Kort om inklusionslegememyositis (IBM)
Inklusionslegememyositis (IBM) en betændelsesagtig tilstand i musklerne, som giver kraftnedsættelse i muskulaturen. Det er derfor en muskelsvindsygdom i modsætning til andre former for myositis, som er karakteriseret som gigtsygdomme. Navnet inklusionslegeme refererer til den måde muskelcellerne ses i et mikroskop.
Har du lige fået diagnosen?
Det kan give stor usikkerhed at få en muskelsvindsygdom ind i sit liv. Du er måske bekymret for, hvordan sygdommen kommer til at forløbe, og hvordan du og din familie skal klare at leve med den nye virkelighed, der følger med sygdommen.
En muskelsvindsygdom giver funktionsnedsættelse, hvilket betyder, at evnen til at bevæge sig bliver påvirket. Sygdommen kan ikke helbredes med medicin eller trænes væk. Men der kan gives behandling, som forsinker eller mindsker de komplikationer, der opstår som følge af sygdommen.
Når behandlingen kombineres med den rette vejledning, hjælp og hjælpemidler skabes rammerne for et aktivt liv med muskelsvind.
Her kan du læse mere om, hvilke reaktioner, der kan opstå, når man får en muskelsvinddiagnose, og om forslag til måder at håndtere dem på.
-
IBM kaldes også sporadisk IBM (s-IBM), fordi den opstår uden kendt årsag. Man arbejder med to overordnede teorier for, hvorfor IBM opstår.
I den ene teori mener man, at årsagen er en immunbetinget betændelsesreaktion i musklen. Denne teori underbygges af, at der er fundet visse antistoffer i blodet og lymfocytter i muskelvævet hos personer med sygdommen. Lymfocytterne angriber og ødelægger muskelcellerne.
Den anden teori er, at årsagen er neurodegenerativ. Det betyder, at der sker en forkert ophobning af protein i cellerne – måske udløst af en infektion eller en autoimmun reaktion – og denne ophobning forårsager en betændelsesreaktion i musklerne.
I mange år har behandlingen rettet sig mod teorien om, at det er en betændelsesreaktion, men der er kommet nye behandlingsteorier, der sigter mod den neurodegenerative årsag.
NB! Der findes en anden muskelsygdom med et lignende navn, nemlig arvelig inklusionslegememyopati, som nu kaldes GNE myopati. Læs om sygdommen herunder.
-
GNE myopati er en anden meget sjælden arvelig muskelsvindsygdom. Sygdommen opstår på grund af en forandring (mutation) i GNE-genet og har en vigende arvegang. Det betyder, at man skal have arvet gen-mutationen fra begge sine forældre for at udvikle sygdommen.
Symptomerne starter som regel tidligt i voksenalderen, men kan variere fra teenageårene til midt i halvtredserne. De første symptomer er begyndende dropfod, fordi muskelkraften i den forreste lægmuskel bliver nedsat. Efterfølgende kan der komme påvirkning af muskelkraften i nogle af lårmusklerne (den forreste lårmuskel er normalt ikke påvirket) og i hånd- og skuldermuskler og halsbøjerne. Der kan ses påvirkning af muskelkraften andre steder, fx i ansigtets muskler, men dette er ikke det typiske billede.
Der er en langsom forværring i muskelkraften over tid, og en del vil få brug for kørestol efter 15-20 års sygdomsforløb.
-
Både mænd og kvinder kan få sygdommen, men man regner med, at der er ca. 1½ gange så mange mænd som kvinder, der får den. Dette er modsat af de andre myositter, hvor der er overvægt af kvinder med sygdommen.
Der lever ca. 150 personer med IBM i Danmark.
-
Sygdommen er langsomt fremadskridende. Muskelsvækkelsen kan være asymmetrisk, så musklen i den ene side af kroppen er mere ramt end i den anden side af kroppen. Muskeltabet følger ikke et bestemt mønster, men kan ramme en muskelgruppe ad gangen eller flere muskler på en gang. Graden af symptomer, og hvor hurtigt sygdommen udvikler sig, kan variere fra person til person.
De første symptomer
De første symptomer på sygdommen ses oftest efter 50-års alderen ved at muskelkraften er påvirket og/eller der er problemer med at synke. I begyndelsen er det typisk musklerne i fodled og fingre, der er mest påvirket, specielt de muskler, der bøjer og spreder fingrene. Der er også påvirket muskelkraft i den forreste lårmuskel. Der er ikke symptomer fra andre organer.
Gennemsnitsalderen for, hvornår man får stillet diagnosen, er 65 år, men det har ofte taget flere år at stille diagnosen. Symptomerne kan forveksles dem, der ses ved polymyositis. Der kan derfor gå noget tid- og i nogle tilfælde være forsøgt medicinsk behandling, før man kommer til en speciallæge, der kender diagnosen.
Almindelige symptomer
Muskelkraft
Den nedsatte muskelkraft i hofter og ben påvirker den fysiske funktionsevne og gør det i starten vanskeligt at rejse sig fra lave højder og gå ude. Man kan også have tendens til at falde pludseligt.
Muskeltabet i arme og fingre påvirker grebet og fingerkræfterne. Senere kan der være påvirkning af krops-, nakke-, vejrtræknings- og synkemuskler.
Der vil blive behov for hjælpemidler for at kompensere for den nedsatte muskelkraft og fastholde funktionsevnen bedst muligt.
Smerter
Smerter er ikke en primær følge af IBM, men kan opstå sekundært som følge af overbelastning af muskulaturen, eller fordi led og knogler belastes som følge af forkert siddestilling og ændret bevæge- og gangmønster.
Problemer med at synke (dysfagi)
Kraftnedsættelser af hals- og mavemuskulaturen kan på længere sigt påvirke spise-synkefunktion. Mere end halvdelen af personer med IBM vil udvikle dysfagi, som er problemer med at synke mad og væske. Maden kan sidde fast i halsen eller man kan fejlsynke, så der er risiko for at få mad i luftveje og en deraf følgende lungebetændelse.
Nedsat vejrtrækning (hypoventilation)
Vejrtrækningsmusklerne kan også miste muskelkraft. Det kan mærkes ved svagere og mindre udholdenhed ved host, der kan gøre det svært at hoste slim og sekret op fra lungerne. Det kan også mærkes ved, at man ikke får trukket vejret tilstrækkeligt, specielt når man sover. Symptomer på dette er morgenhovedpine, mareridtsagtige drømme, følelsen af ikke at være udhvilet, nedsat appetit og evt. vægttab.
-
Man kan ikke helbrede sygdommen, og muskeltabet kan ikke forhindres ved træning. Det er dog muligt at forsinke tabet af muskelkraft og mindske de følgevirkninger, der opstår som komplikation til den tiltagende kraftnedsættelse.
IBM er en sjælden sygdom, og derfor vil man være henvist til at gå til kontrol på et af landets tre universitetshospitaler. I mange tilfælde vil kontrollen være på en neurologisk afdeling, fordi symptomerne er muskulære, men det kan også være på en reumatologisk afdeling eller en kombination. Uanset hvor er det vigtigt med jævnlig kontrol og opfølgning pga. sygdommens fremadskridende karakter.
Medicinsk behandling
Man kan forsøge at mindske betændelsestilstanden i musklerne med medicinsk behandling (bl.a. binyrebarkhormon og immundæmpende medicin), men i modsætning til de andre myositter (dermatomyositis og polymyositis) virker behandlingen kun hos få personer med IBM.
Træning og fysioterapi
Sådan får du fysioterapi
Din læge skal henvise dig til vederlagsfri behandling/træning ved fysioterapeut Du skal selv finde og kontakte en privatpraktiserende fysioterapeut. Du kan også høre din kommune, om der er et tilbud om fysioterapi.
Fysioterapien foregår enten som individuel træning eller som holdtræning afhængig af dit behov og dit funktionsniveau.
Du og din fysioterapeut er altid velkommen til at kontakte os for råd og vejledning om træning og behandling.
Læs mere om vederlagsfri fysioterapi på Sundhedsstyrelsens hjemmeside
Det er ikke muligt at genoptræne den muskelkraft, der er tabt som en direkte følge af muskelsvindsygdommen, men træning kan styrke og vedligeholde den muskelkraft, man stadig har. Ved at holde sig aktiv undgår man at miste muskelkraft som følge af, at musklerne ikke bliver brugt.
Træningen hjælper også med at vedligeholde eller bedre leddenes bevægelighed samt kondition og balance.
Vigtigt at undgå overbelastning
Det anbefales at træne musklerne ud fra den muskelkraft, der er til rådighed. Det er vigtigt at arbejde med musklerne uden at overbelaste dem og uden at blive udtrættet, så træningen ikke tager kræfter fra de andre daglige aktiviteter.
Det er altid en god ide at rådføre sig med sin fysioterapeut om træningen og få lavet et individuelt tilpasset træningsprogram. Når træningsprogrammet tilrettelægges, skal der tages hensyn til den hurtigere udtrætning og generelle helbredstilstand.
Træning i vand
Svømning eller træning i vand er også en god måde at vedligeholde musklerne på. Vandet giver optimale muligheder for at bruge både de stærke og mindre stærke muskler. Hvis det ikke er muligt at bevæge sig tilstrækkeligt til at holde varmen i et almindeligt opvarmet svømmebassin, kan svømning med fordel foregå i varmtvandsbassin.
Læs mere om træning med muskelsvind.
Problemer med at synke (dysfagi)
Synkeproblemer kan fx afhjælpes ved at tilpasse kostens form og mængde. Man kan også være opmærksom på kroppens og hovedets stilling og balance, når man spiser, så passage og muskelkoordination og muskelkraft udnyttes bedst muligt.
Du kan læse mere, hvordan synkeproblemer kan afhjælpes her
Hvis synkebesværet bliver så stort, at man ikke kan indtage tilstrækkelig mad og væske, kan man få lagt en mavesonde (PEG-sonde) til ernæring. Dette er en tynd slange, der går gennem huden ind i mavesækken. En PEG-sonde er en god løsning til at fastholde en tilstrækkelig ernæring, og bør lægges før man har haft et stort vægttab.
Du kan læse mere om PEG-sonde her
På Rigshospitalet har man i et mindre studie undersøgt, om Botox-behandling (dvs. midlertidig lammelse) af en muskel i spiserøret kan bedre synkefunktionen, når musklen er blevet for stram og ineffektiv til at presse maden igennem spiserøret. Studiet viste lovende resultater.
Vejrtrækning og lungeinfektioner
Hvis man har symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning (hypoventilation) kan man blive henvist til undersøgelse for dette på et af landets tre respirationscentre. Her kan lægerne ved behov anbefale, at der opstartes behandling med non-invasiv ventilation (NIV). Dette er en maske (næse- eller helmaske) tilkoblet en maskine/respirator, der sørger for en jævn luftstrøm ind i luftvejene, som støtter og bedrer personens egen vejrtrækning.
Forskning i muskelsvind
Forskning i medicin
Rundt omkring i verden forskes der i at finde medicinske behandlinger som enten kan stoppe udviklingen af muskelsvindsygdomme eller kurere dem. Der er mange forsøg i gang med nye typer medicin men det tager tid. Fra udviklingen af et nyt præparat begynder i laboratoriet, til det kan afprøves på mennesker, går der ofte mange år. Læs mere om forsøg med medicin, og se en oversigt over de forsøg, der er længst fremme her.
Der forskes også i andet end medicin. Der er fx forskning i gang om brug af ny teknologi til hjælpemidler, som kan lette tilværelsen for personer med muskelsvind, eller om hvilken slags træning og fysioterapi, som gavner mest.
På clinicaltrials.gov og www.clinicaltrialsregister.eu registreres al igangværende forskning. Du kan ved at søge på din diagnose se, hvilke forsøg der er i gang lige nu.
RCFM’s forskning
RCFM har sin egen afdeling for forskning og udvikling, som forsker i at leve med muskelsvind. Vores forskning tager altid udgangspunkt i brugernes og de pårørendes egne erfaringer og behov. Vi inddrager også de erfaringer, vores konsulenter får i samarbejdet med brugerne og deres familier.
Ved at systematisere viden om, hvad der fungerer godt og mindre godt hos vores brugere og udvikle løsninger, kan vi hele tiden gøre vores rådgivning til brugere og fagpersoner bedre.
Vi deltager i også i både danske og udenlandske forskningsprojekter og forskningsnetværk og har på den måde viden om de nyeste forskningsresultater.
Læs mere om RCFM’s igangværende forskning her
Forsigtighed ved brug af medicin
Personer med muskelsvind kan reagere anderledes eller mere kraftigt på medicin. Det gælder særligt for nogle typer smertestillende medicin og visse bedøvelsesmidler. Det er derfor vigtigt altid at fortælle den læge, der ordinerer medicinen, om diagnosen. Hvis lægen er i tvivl, kan han eller hun kontakte børnelægen eller neurologen på det hospital, hvor du eller dit barn går til kontrol.
Spørg også din egen læge før brug af nye typer af håndkøbsmedicin.
Husk at oplyse om diagnosen ved bedøvelse i forbindelse med tandlægebesøg.
Akutkort
RehabiliteringsCenter for Muskelsvind har udarbejdet en vejledende anbefaling til, hvad sundhedsprofessionelle skal være særlig opmærksom på ved indlæggelse og behandling.
Print vejledningen og tag den med, hvis du bliver indlagt på hospital
Husk altid at fortælle om din diagnose, når du er til behandling hos tandlæge, på skadestue eller ved eventuelle operationer.
Livet med muskelsvind
Her på hjemmesiden har vi samlet vores viden om at leve med en muskelsvinddiagnose i alle livets faser. Selv om diagnoserne har forskellige symptomer og udvikler sig forskelligt, er der alligevel rigtig mange fællestræk.
Du kan fx finde råd og vejledning om alle de forskellige måder, du kan få hjælp på, hvad enten det er økonomisk hjælp, personlig hjælp eller psykologisk hjælp. Du kan også få viden om, hvordan du vedligeholder dine muskler gennem fysioterapi og træning, hvordan hjælpemidler kan lette din dagligdag og meget mere.
Al vores viden bygger på mange års erfaring med at hjælpe personer med muskelsvind og på den forskning, vi selv og andre laver.
Find viden om livet med muskelsvindHvad kan vi gøre for dig?
RCFM er en samarbejdspartner, der kender din diagnose og kan støtte dig i livet med den.
Vi er specialister i muskelsvind og leverer specialistviden til andre fagpersoner. Det betyder, at de læger, socialrådgivere, fysioterapeuter, du vil møde pga. din diagnose, kan få rådgivning hos os. Når alle har adgang til specialviden, kan vi – i samarbejde med dig – lægge en plan for, hvordan du lever bedst muligt med sygdommen i din hverdag.
Læs mere om hvad vi kan gøre for digDu er ikke alene
I RCFM har vi erfaring med, at det er godt at møde andre mennesker, som er i samme situation som en selv. Det er der mulighed for på RCFM’s kurser og i Muskelsvindfonden, som er den medlemsforening, der arbejder for mennesker med muskelsvind.
RCFM’s kurser
På vores kurser får du mulighed for at udveksle erfaringer med andre mennesker med muskelsvind og få mere viden om din sygdom.
Som nydiagnosticeret vil du få tilbudt et kursus, der introducerer dig til livet med en muskelsygdom generelt. På et senere tidspunkt vil der være kurser, der enten handler om din specifikke diagnose eller et bestemt tema, som passer til din situation.
Hvis du er henvist til RCFM, vil du automatisk blive inviteret til de temaaftner og kurser, som er relevante for dig.
Læs mere og se en film om RCFM’s kurser her
Støtte til pårørende
Dine pårørende kan også have brug for rådgivning eller for at høre andre pårørendes erfaringer.
Her finder du vores information til pårørende.
Muskelsvindfonden – din medlemsforening
Muskelsvindfonden er din medlemsforening, som arbejder for, at mennesker med muskelsvind kan leve det bedst mulige liv.
Muskelsvindfondens medlemsgrupper kan være en god måde at komme i kontakt med andre i samme situation. Der er flere forskellige medlemsgrupper. Læs mere om medlemsgrupperne her og se hvilke kurser og møder, der afholdes her
Muskelsvindfonden arbejder også politisk for at sikre gode vilkår for mennesker med muskelsvind og deres pårørende. Læs mere om det politiske arbejde.
Her kan du læse om, hvordan du bliver medlem af Muskelsvindfonden
Læs om hvordan andre lever med muskelsvind
Det kan ofte være en hjælp og inspiration at få viden om, hvordan andre lever livet med en muskelsvinddiagnose.
Muskelsvindfonden har derfor samlet har derfor samlet en række fortællinger om livet med forskellige muskelsvinddiagnoser.
Livet med muskelsvind
