Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) fagperson

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose – ALS er en progressiv sygdom, der hører til i gruppen af neurodegenerative sygdomme, der også betegnes motorneuron sygdomme (MND), og som udover ALS inkluderer Progressiv muskelatrofi (PMA) og Primær lateral sklerose (PLS).

Se beskrivelsen af motorneuron sygdomme nederst på siden.

ALS angriber både 1. og 2. neuron

ALS angriber de neuroner (nerveceller) i hjerne og rygmarv, som styrer den tværstribede muskulatur.

Man inddeler de motoriske neuroner i 1.neuron (øvre), og 2. neuron (nedre).

Første neuron betegner de motoriske neuroner, der ligger i motorisk kortex (hjernebarken), hvor aksonet (nervetråden) løber ned til et nyt motorisk neuron (2. neuron) beliggende enten i medulla oblongata (forlængede marv) eller i medulla spinalis (rygmarven) forreste del, som kaldes forhornet (2.neuronet i forhornet benævnes også forhornscelle).

Andet neuron sender et langt akson ud til skeletmuskulatur i hele kroppen, herunder også respirationsmusklerne (vejrtrækningsmuskler).

Signalets vej fra hjerne til muskel

 

Ved ALS er både 1. og 2. neuron påvirket. Ved PMA er der kun påvirkning af 2. neuron, og ved PLS kun påvirkning af 1. neuron. For nærmere beskrivelse af symptomer ved de enkelte hovedtyper, se venligst sygdomsbeskrivelse for disse.

Ødelæggelsen af neuronerne og aksonerne opstår og udvikler sig således ved ALS både i hjernen og i rygmarven. Afhængigt af hvilke neuroner der først påvirkes, kan symptomerne vise sig på forskellig vis fx i en arm eller svælget, eller eventuelt mere udbredt fx begge arme, eller arme og ben. Efterhånden vil symptomerne dog gradvist sprede sig til resten af kroppens skeletmuskulatur. Sygdomspåvirkningen for den enkelte er derfor meget individuelt forløbende afhængigt af, hvordan og hvor neurodegenerationen (nerveødelæggelse) debuterer.

Der ses ikke påvirkning af de sensoriske nervebaner, således er følesansen bevaret. Syns- og høresansen forbliver ligeledes upåvirket gennem sygdomsforløbet.

Øjenmusklerne påvirkes oftest sent i forløbet.

På grund af de mange forskelligartede forløb er der i tidens løb beskrevet mange varianter af ALS, hvilket kan være forvirrende jfr. nedenstående tegning.

Forventet levetid og den sidste tid

ADVARSEL! Er du eller din nærtstående ramt af ALS, gør vi opmærksom på, at nedenstående afsnit indeholder information om fremtidsudsigter og forventet levetid. Vi anbefaler, at du først læser nedenstående, når du føler dig klar til det.

Forventet levetid kan variere meget afhængigt af typen af ALS, og i hvilken grad du er påvirket af sygdommen.

 

Beskrivelse af motorneuron sygdommene (MND) ALS, PLS og PMA

ALS (Amyotrofisk lateral sklerose), PMA (Progressiv muskelatrofi) og PLS (Primær lateral sklerose) er alle sygdomme, der er lokaliseret i de motoriske nerveceller, og de benævnes derfor overordnet motoriske nervesygdomme.

Den engelske betegnelse MND (Motor Neuron Disease) benyttes mere og mere, også i Danmark og af de danske neurologer. Betegnelsen MND dækker over en række karakteristiske, progredierende symptomer og kan inddeles i 4 hovedtyper. Sammensætningen af symptomer samt rækkefølgen de opstår i, kan være afgørende for, hvilken type MND der diagnosticeres.

De 4 hovedtyper er:

  1. Typisk/spinal ALS
  2. Progressiv bulbær parese (Bulbær ALS)
  3. Progressiv muskelatrofi (PMA)
  4. Primær lateral Sklerose (PLS)

Fælles for de 4 typer er påvirkningen af de motoriske neuroner (nerveceller), der ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelse, og som i takt med sygdommens progression gradvist går til grunde.

Hvilken af de 4 typer, der er tale om, afhænger af, hvilke motoriske neuroner der er påvirket. Man inddeler de motoriske neuroner i 1.neuron (øvre), og 2. neuron (nedre).

 Første neuron betegner de motoriske neuroner, der ligger i den motoriske cortex (hjernebarken), hvor axonet (nervetråden) løber ned til et nyt motorisk neuron (2. neuron) beliggende enten i medulla oblongata (forlængede marv), eller i medulla spinalis (rygmarvens) forreste del, kaldet forhornet (2.neuronet i forhornet benævnes også forhornscelle).

Andet neuron sender et langt axon ud til skeletmuskulaturen i hele kroppen, herunder også respirationsmuskler (vejrtrækningsmuskler).

 

Ved ALS er både 1. og 2. neuron påvirket. Ved PMA er der kun påvirkning af 2. neuron, og ved PLS kun af 1. neuron. For nærmere beskrivelse af symptomer ved de enkelte hovedtyper, se venligst sygdomsbeskrivelse for disse.

Ødelæggelsen af neuronerne og axonerne kan således opstå og udvikle sig i hjernen og/eller i rygmarven. Afhængig af hvor påvirkningen starter, kan symptomerne vise sig i fx en arm eller svælget, eller mere udbredt i fx begge arme, eller arme og ben. Efterfølgende kan symptomerne sprede sig til resten af kroppens skeletmuskulatur. Sygdomsforløbet for den enkelte kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvordan og hvor neurodegenerationen (nerveødelæggelse) og dermed symptomerne starter. 

Tidligt i sygdomsforløbet kan det være vanskeligt at skelne mellem de forskellige typer, da der er overlappende symptomer.

Inddelingen af de motoriske nervesygdomme i de 4 hovedtyper er et forsøg på at beskrive sygdommens forventede udvikling og prognose på diagnosetidspunktet. Det er vigtigt at bemærke, at nogle, som først diagnosticeres som PMA eller PLS, senere i forløbet kan få ændret diagnosen til ALS, i takt med at deres symptomer udvikler sig.

Andre har også læst

  • Forskning

    Forskning

    RCFM's forskningsafdeling og igangværende projekter

    Læs mere
  • Icon

    Til fagpersoner

    Hvad kan du som fagperson bruge RCFM til?

    Læs mere
  • To personer

    Kommunesamarbejde

    RCFM vægter samarbejdet med kommunerne højt

    Læs mere

Vi er et højt specialiseret hospital for muskelsvind.

Vi tror på, at de bedste rammer for livet med muskelsvind skabes, når vi ser det hele menneske i et livslangt perspektiv. Derfor er vores brugere altid i centrum.  

Vi deler specialviden med mennesker med muskelsvind, deres familier og fagpersonerVi arbejder på tværs af fagligheder og sektorgrænser. 

Vi er udsprunget af Muskelsvindfonden, men er en selvstændig enhed finansieret af regionerne. 

Kontakt os

E-mail: info@rcfm.dk
Tlf: +45 8948 2222

CVR-nr: 88502728

Hovedkontor
Kongsvang Allé 23
DK-8000 Aarhus C
Post sendes hertil

Sjællandsafdeling 
Blekinge Boulevard 2, 1.sal
DK-2630 Taastrup