Kort om PLS
Primær lateral sklerose (PLS) er en langsomt fremadskridende sygdom, som over tid vil medføre betydelige funktionstab. Sygdommen er beslægtet med sygdommen ALS, men har et langsommere forløb.
Har du lige fået diagnosen?
Det kan give stor usikkerhed at få en muskelsvindsygdom ind i sit liv. Du er måske bekymret for, hvordan sygdommen kommer til at forløbe, og hvordan du og din familie skal klare at leve med den nye virkelighed, der følger med sygdommen.
En muskelsvindsygdom giver funktionsnedsættelse, hvilket betyder, at evnen til at bevæge sig bliver påvirket. Sygdommen kan ikke helbredes med medicin eller trænes væk. Men der kan gives behandling, som forsinker eller mindsker de komplikationer, der opstår som følge af sygdommen.
Når behandlingen kombineres med den rette vejledning, hjælp og hjælpemidler skabes rammerne for et aktivt liv med muskelsvind.
Her kan du læse mere om, hvilke reaktioner, der kan opstå, når man får en muskelsvinddiagnose, og om forslag til måder at håndtere dem på.
-
Der forskes i årsagerne til sygdommen, men de underliggende mekanismer er stadig ikke kendte. Sandsynligvis skyldes sygdommen en blanding af genetik og andre faktorer.
Så vidt man ved, er sygdommen ikke arvelig.
-
Både mænd og kvinder kan få sygdommen, men den rammer lidt flere mænd end kvinder. Sygdommen rammer voksne, og de allerfleste er over 40 år, når sygdommen bryder ud.
Det er en sjælden sygdom, og i RCFM-regi er der registreret ca. 60 personer med diagnosen.
-
Sygdommen udvikler sig forskelligt fra person til person. Den er langsomt fremadskridende, men vil efterhånden medføre tab af mange funktioner. Personer med PLS vil derfor med tiden få behov for hjælp og hjælpemidler til at klare de daglige opgaver.
Stive muskler og tab af muskelkraft
Typisk bliver den ene side af kroppen ramt først. Symptomerne starter ofte det ene ben, hvor musklerne bliver stive og hæmmer den naturlige bevægelse. Stivheden kaldes spasticitet, og er en øget spænding i musklerne, som kan gøre bevægelserne stive, og give en følelse af at musklerne syrer til. Den kan også gøre, at musklerne spjætter. Spasticiteten bliver ofte værre, når det er koldt.
Efterhånd taber musklerne kraft og symptomerne breder sig til flere muskler på samme side kroppen.
Sygdommen breder sig også til den anden side kroppen, men det er stor forskel på, hvor hurtigt det går. Nogle lever i flere år med symptomer i kun den ene side af kroppen, mens sygdommen hos andre breder sig til begge sider af kroppen i løbet af nogle måneder.
Musklerne i munden bliver påvirket
Tygge- og synkemusklerne bliver også påvirket af sygdommen. Personer med PLS får derfor ofte problemer med at tygge maden, og risikoen for at fejlsynke mad eller væske (få det i den gale hals) øger. Problemer med at spise, drikke og synke kaldes også dysfagi. Læs mere om dysfagi her
Når musklerne i munden påvirkes, kan det også blive svære at tale. Mange med PLS taler derfor utydeligt. Det kaldes dysartri.
Sådan kan frontotemporal demens vise sig
Personen bliver stædig, rastløs og opfarende
Personen viser ligeyldighed over for andre
Personen mister situationsfornemmelse og overblik
Nogle taber kontrol over deres følelser
Nogle oplever, at de taber kontrol over deres følelser. De kan derfor komme til at græde eller grine ukontrolleret og uden grund, hvilket kan være socialt hæmmende og opleves pinligt både af personen selv, men også for familie og øvrige omgivelser.
Der er risiko for kognitiv påvirkning
Nogle studier viser også, at der er en risiko for at personer med sygdommen bliver kognitivt påvirket, og at nogle udvikler en speciel form for demens kaldet frontotemporal demens (FTD). FTD påvirker personens adfærd, men hukommelsen bliver ikke altid påvirket fra begyndelsen.
Andre følgevirkninger
Nogle oplever inkontinens (problemer med at holde på vandet)
Nogle oplever muskelkramper og smerter.
Føle- syns- og høresansen påvirkes ikke
De sensoriske nervebaner bliver ikke påvirket. Det betyder, at følesansen bliver bevaret. Synssansen og høresansen bliver heller ikke påvirket af sygdommen.
-
Hvor længe kan man leve med PLS?
Sygdommen forværres gennem årene, men langsomt. De fleste lever i mere end 10 år og mange i mere end 20 år.
Hos nogle med PLS vil symptomerne over tid udvikle sig og diagnosen ændres til sygdommen ALS eller en anden form for motorneuronsygdom.
-
Der findes på nuværende tidspunkt ingen behandling, der kan stoppe eller helbrede sygdommen. Men med den rigtige behandling og de rigtige hjælpemidler kan mange af symptomerne kan lindres eller afhjælpes.
Behandling med medicin
Der findes ingen helbredende behandling. Behandlingen der gives har til sigte at mindske følgevirkningerne af sygdommen:
Spasticiteten kan behandles medicinsk. Behandling kan dog være et tveægget sværd, fordi det kan være spasticiteten, der bevarer personens gangfunktion, hvis muskelkraft er stærkt nedsat. Hvis spasticiteten mindskes, kan de svage ben knække sammen, så personen med PLS oplever dårligere balance og risikerer at falde.
Gråd- og latterlabilitet kan ofte behandles effektivt med en lille dosis anti-depressiva.
Fysioterapi og fysisk aktivitet
Fysioterapi kan ikke bremse sygdommen, men fysioterapeuten kan hjælpe personen med PLS med at udnytte sine kræfter og vedligeholde sit aktivitetsniveau bedst muligt.
Fysioterapeutisk vejledning, træning og evt. manuel behandling kan også lindre flere af følgerne af sygdommen, da:
- fysisk aktivitet kan mindske stivheden i musklerne, som ellers kan være meget generende og hæmme bevægelserne
- fysisk aktivitet kan dæmpe muskelkramperne.
- udspænding er vigtig for at bevare mobiliteten og undgå fejlstilling over de enkelte led.
Det er også vigtigt at træne de muskler, der ikke er påvirkede af sygdommen. På den måde kan personen med PLS undgå overbelastningsskader og beholde så højt et funktionsniveau som muligt.
Her kan din fysioterapeut få tips og gode råd om fysioterapi til personer med PLS.
Hjælp til synke- og taleproblemer
Hvis talen bliver besværet og mindre tydelig, kan en talepædagog vejlede og hjælpe med øvelser til at træne talen. Der er også mange kommunikationshjælpemidler.
En diætist kan give kostvejledning, hvis personen med PLS oplever problemer med at tygge og synke mad og væske.
Forskning i muskelsvind
Forskning i medicin
Rundt omkring i verden forskes der i at finde medicinske behandlinger som enten kan stoppe udviklingen af muskelsvindsygdomme eller kurere dem. Der er mange forsøg i gang med nye typer medicin men det tager tid. Fra udviklingen af et nyt præparat begynder i laboratoriet, til det kan afprøves på mennesker, går der ofte mange år. Læs mere om forsøg med medicin, og se en oversigt over de forsøg, der er længst fremme her.
Der forskes også i andet end medicin. Der er fx forskning i gang om brug af ny teknologi til hjælpemidler, som kan lette tilværelsen for personer med muskelsvind, eller om hvilken slags træning og fysioterapi, som gavner mest.
På clinicaltrials.gov og www.clinicaltrialsregister.eu registreres al igangværende forskning. Du kan ved at søge på din diagnose se, hvilke forsøg der er i gang lige nu.
RCFM’s forskning
RCFM har sin egen afdeling for forskning og udvikling, som forsker i at leve med muskelsvind. Vores forskning tager altid udgangspunkt i brugernes og de pårørendes egne erfaringer og behov. Vi inddrager også de erfaringer, vores konsulenter får i samarbejdet med brugerne og deres familier.
Ved at systematisere viden om, hvad der fungerer godt og mindre godt hos vores brugere og udvikle løsninger, kan vi hele tiden gøre vores rådgivning til brugere og fagpersoner bedre.
Vi deltager i også i både danske og udenlandske forskningsprojekter og forskningsnetværk og har på den måde viden om de nyeste forskningsresultater.
Læs mere om RCFM’s igangværende forskning her
Forsigtighed ved brug af medicin
Personer med muskelsvind kan reagere anderledes eller mere kraftigt på medicin. Det gælder særligt for nogle typer smertestillende medicin og visse bedøvelsesmidler. Det er derfor vigtigt altid at fortælle den læge, der ordinerer medicinen, om diagnosen. Hvis lægen er i tvivl, kan han eller hun kontakte børnelægen eller neurologen på det hospital, hvor du eller dit barn går til kontrol.
Spørg også din egen læge før brug af nye typer af håndkøbsmedicin.
Husk at oplyse om diagnosen ved bedøvelse i forbindelse med tandlægebesøg.
Akutkort
RehabiliteringsCenter for Muskelsvind har udarbejdet en vejledende anbefaling til, hvad sundhedsprofessionelle skal være særlig opmærksom på ved indlæggelse og behandling.
Print vejledningen og tag den med, hvis du bliver indlagt på hospital
Husk altid at fortælle om din diagnose, når du er til behandling hos tandlæge, på skadestue eller ved eventuelle operationer.
Livet med muskelsvind
Her på hjemmesiden har vi samlet vores viden om at leve med en muskelsvinddiagnose i alle livets faser. Selv om diagnoserne har forskellige symptomer og udvikler sig forskelligt, er der alligevel rigtig mange fællestræk.
Du kan fx finde råd og vejledning om alle de forskellige måder, du kan få hjælp på, hvad enten det er økonomisk hjælp, personlig hjælp eller psykologisk hjælp. Du kan også få viden om, hvordan du vedligeholder dine muskler gennem fysioterapi og træning, hvordan hjælpemidler kan lette din dagligdag og meget mere.
Al vores viden bygger på mange års erfaring med at hjælpe personer med muskelsvind og på den forskning, vi selv og andre laver.
Find viden om livet med muskelsvindHvad kan vi gøre for dig?
RCFM er en samarbejdspartner, der kender din diagnose og kan støtte dig i livet med den.
Vi er specialister i muskelsvind og leverer specialistviden til andre fagpersoner. Det betyder, at de læger, socialrådgivere, fysioterapeuter, du vil møde pga. din diagnose, kan få rådgivning hos os. Når alle har adgang til specialviden, kan vi – i samarbejde med dig – lægge en plan for, hvordan du lever bedst muligt med sygdommen i din hverdag.
Læs mere om hvad vi kan gøre for digDu er ikke alene
I RCFM har vi erfaring med, at det er godt at møde andre mennesker, som er i samme situation som en selv. Det er der mulighed for på RCFM’s kurser og i Muskelsvindfonden, som er den medlemsforening, der arbejder for mennesker med muskelsvind
RCFM’s kurser
På vores kurser får du mulighed for at udveksle erfaringer med andre mennesker med muskelsvind og få mere viden om din sygdom.
Som nydiagnosticeret vil du få tilbudt et kursus, der introducerer dig til livet med en muskelsygdom generelt. På et senere tidspunkt vil der være kurser, der enten handler om din specifikke diagnose eller et bestemt tema, som passer til din situation.
Hvis du er henvist til RCFM, vil du automatisk blive inviteret til de temaaftner og kurser, som er relevante for dig.
Læs mere og se en film om RCFM’s kurser her
Støtte til pårørende
Dine pårørende kan også have brug for rådgivning eller for at høre andre pårørendes erfaringer.
Her finder du vores information til pårørende.
Muskelsvindfonden – din medlemsforening
Muskelsvindfonden er din medlemsforening, som arbejder for, at mennesker med muskelsvind kan leve det bedst mulige liv.
Muskelsvindfondens medlemsgrupper kan være en god måde at komme i kontakt med andre i samme situation. Der er flere forskellige medlemsgrupper. Læs mere om medlemsgrupperne her og se hvilke kurser og møder, der afholdes her
Muskelsvindfonden arbejder også politisk for at sikre gode vilkår for mennesker med muskelsvind og deres pårørende. Læs mere om det politiske arbejde.
Her kan du læse om, hvordan du bliver medlem af Muskelsvindfonden
Hvordan lever andre med muskelsvind
Det kan ofte være en hjælp at læse om, hvordan andre lever livet med en muskelsvinddiagnose.
Muskelsvindfonden har derfor samlet har derfor samlet en række fortællinger om livet med forskellige muskelsvinddiagnoser.
De har også samlet en række beretninger om livet med ALS, som er en diagnose, der på mange måder ligner PLS
