Primær lateral sklerose (PLS) fagperson

Primær lateral sklerose (PLS)

PLS er en sjælden sygdom, der hører til i gruppen af motorneuronsygdomme, og som er beslægtet med PMA og ALS (MND).

Læs mere om motorneuron sygdomme nederst på siden.

Sygdommen angriber de motoriske nerveceller i hjernen, der styrer den tværstribede muskulatur. Sygdommen rammer således kun 1. neuron, hvor ALS rammer både 1. og 2. neuron.

1.neuron betegner de motoriske neuroner, der ligger i motoriske cortex (hjernebarken), hvor axonet (nervetråden) løber ned til et nyt motorisk neuron (2. neuron) beliggende enten i medulla oblongata (forlængede marv), eller i medulla spinalis (rygmarven) forreste del, kaldet forhornet (2.neuronet i forhornet benævnes også; forhornscelle).

Symptomerne ved 1. neurons påvirkning er spasticitet, hyperrefleksi og lammelse, men der ses ikke  muskelatrofi og fascikulationer.

1.neurons symptomer: 

Hjernestamme Cervikal Thorax Lumbosakral
Kæbe, ansigt

Gane

Tunge

Strube

Hals, arm, hånd

Diagfragma

Ryg

Abdomen

Ryg, abdomen

Ben, fod

Der ses ikke påvirkning af de sensoriske nervebaner og følesansen er således bevaret. Synssansen og høresansen forbliver ligeledes intakt gennem sygdomsforløbet.

 

 

Beskrivelse af motorneuron sygdommene (MND) ALS, PLS og PMA

ALS (Amyotrofisk lateral sklerose), PMA (Progressiv muskelatrofi) og PLS (Primær lateral sklerose) er alle sygdomme, der er lokaliseret i de motoriske nerveceller, og de benævnes derfor overordnet motoriske nervesygdomme.

Den engelske betegnelse MND (Motor Neuron Disease) benyttes mere og mere, også i Danmark og af de danske neurologer. Betegnelsen MND dækker over en række karakteristiske, progredierende symptomer og kan inddeles i 4 hovedtyper. Sammensætningen af symptomer samt rækkefølgen de opstår i, kan være afgørende for, hvilken type MND der diagnosticeres.

De 4 hovedtyper er:

  1. Typisk/spinal ALS
  2. Progressiv bulbær parese (Bulbær ALS)
  3. Progressiv muskelatrofi (PMA)
  4. Primær lateral Sklerose (PLS)

Fælles for de 4 typer er påvirkningen af de motoriske neuroner (nerveceller), der ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelse, og som i takt med sygdommens progression gradvist går til grunde.

Hvilken af de 4 typer, der er tale om, afhænger af, hvilke motoriske neuroner der er påvirket. Man inddeler de motoriske neuroner i 1.neuron (øvre), og 2. neuron (nedre).

 Første neuron betegner de motoriske neuroner, der ligger i den motoriske cortex (hjernebarken), hvor axonet (nervetråden) løber ned til et nyt motorisk neuron (2. neuron) beliggende enten i medulla oblongata (forlængede marv), eller i medulla spinalis (rygmarvens) forreste del, kaldet forhornet (2.neuronet i forhornet benævnes også forhornscelle).

Andet neuron sender et langt axon ud til skeletmuskulaturen i hele kroppen, herunder også respirationsmuskler (vejrtrækningsmuskler).

 

Ved ALS er både 1. og 2. neuron påvirket. Ved PMA er der kun påvirkning af 2. neuron, og ved PLS kun af 1. neuron. For nærmere beskrivelse af symptomer ved de enkelte hovedtyper, se venligst sygdomsbeskrivelse for disse.

Ødelæggelsen af neuronerne og axonerne kan således opstå og udvikle sig i hjernen og/eller i rygmarven. Afhængig af hvor påvirkningen starter, kan symptomerne vise sig i fx en arm eller svælget, eller mere udbredt i fx begge arme, eller arme og ben. Efterfølgende kan symptomerne sprede sig til resten af kroppens skeletmuskulatur. Sygdomsforløbet for den enkelte kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvordan og hvor neurodegenerationen (nerveødelæggelse) og dermed symptomerne starter. 

Tidligt i sygdomsforløbet kan det være vanskeligt at skelne mellem de forskellige typer, da der er overlappende symptomer.

Inddelingen af de motoriske nervesygdomme i de 4 hovedtyper er et forsøg på at beskrive sygdommens forventede udvikling og prognose på diagnosetidspunktet. Det er vigtigt at bemærke, at nogle, som først diagnosticeres som PMA eller PLS, senere i forløbet kan få ændret diagnosen til ALS, i takt med at deres symptomer udvikler sig.

Andre har også læst

  • Forskning

    Forskning

    RCFM's forskningsafdeling og igangværende projekter

    Læs mere
  • Icon

    Til fagpersoner

    Hvad kan du som fagperson bruge RCFM til?

    Læs mere
  • To personer

    Kommunesamarbejde

    RCFM vægter samarbejdet med kommunerne højt

    Læs mere

Vi er et højt specialiseret hospital for muskelsvind. Vi tror på, at de bedste rammer for livet med muskelsvind skabes, når vi ser det hele menneske i et livslangt perspektiv. Derfor er vores brugere altid i centrum.  

Vi deler specialviden med mennesker med muskelsvind, deres familier og fagpersonerVi arbejder på tværs af fagligheder og sektorgrænser. 

Vi er udsprunget af Muskelsvindfonden, men er en selvstændig enhed finansieret af regionerne. 

Kontakt os

E-mail: info@rcfm.dk
Tlf: +45 8948 2222
CVR-nr: 88502728

Hovedkontor
Kongsvang Allé 23
DK-8000 Aarhus C
Post sendes hertil

Sjællandsafdeling 
Blekinge Boulevard 2, 1.sal
DK-2630 Taastrup