Fysioterapi til personer med motorneuron sygdom (ALS, PMA eller PLS)
Det kan være svært at vide, hvordan man skal gribe forløbet an, når man som fysioterapeut får en patient med ALS, PMA eller PLS ind ad døren. Her på siden kan du læse om, hvad du skal være særlig opmærksom på i din behandling.
Siden omhandler træning, forebyggelse af smerter, respirationsfysioterapi og lindrende fysioterapi. Du får også forslag til træningsøvelser, test og andre gode redskaber.
Se også: Film om fysioterapi og ALS
Hvad er ALS, PMA og PLS?
ALS, PMA og PLS er alle sygdomme, hvor de motoriske nerveceller scleroserer. Sygdommenes forløb er forskellige fra person til person. De skrider frem i individuelt tempo og med individuelle påvirkninger og funktionstab. Her kan du finde mere information om de tre diagnoser.
Man kan ikke forudsige, i hvilken rækkefølge ALS, PMA og PLS angriber musklerne, men nogle bevægelser vil ofte bevares langt hen i sygdomsforløbet. De fleste vil længe bevare evnen til at dreje hovedet samt øjenbevægelser.
Fysioterapi til personer med ALS, PMA eller PLS
Som fysioterapeut er det vigtigt, at du tager udgangspunkt i de problematikker, personen med ALS, PMA og PLS oplever i sin hverdag. Det er disse problematikker, der skal være retningsgivende for målene i fysioterapien.
Fysioterapi vil for det meste starte med at handle mest om træning og kompensationer og mindre om lindring.
Undervejs i forløbet vil det glide over til at handle mest om lindring og mindre om træning. Det er vigtigt, at der indtænkes lindring som en del af fysioterapien hele vejen i forløbet.
Træningsanbefalinger
Træningsanbefalingerne for PMA og PLS skal ses som en del af træningsanbefalingerne for ALS.
-
Der findes kun begrænset evidensbaseret viden om træning til personer med disse sygdomme. Derfor skal evidensen anvendes sammen med en stor opmærksomhed på, hvordan den påvirker personens hverdag. Det anbefales, at der tages udgangspunkt i den faseopdeling, der er beskrevet i afsnittet nedenfor. Da ALS og PMA er livstruende sygdomme skal personens præferencer vægte meget højt i en evidensbaseret praksis.
- I de første faser af ALS sygdommen, når patienten er selvhjulpen, er der evidens for, at moderat styrketræning 3 gange om ugen kan opretholde funktionsniveauet i længere tid. Det kan dog ikke forhale tidspunktet for død.
- Fysisk træning (styrketræning og konditionstræning) kan ikke øge hastigheden i sygdomsudviklingen, men overtræning kan føre til nedsat livskvalitet med fatigue.
- Valg af træning skal tage udgangspunkt i årsagen til funktionsnedsættelsen samt den fase af sygdommen, som personen befinder sig i. ALS progredierer som oftest hurtigere end PMA og PLS gør, og samtidigt ses der store forskelle på, hvordan sygdommene progredierer fra person til person.
Læs mere om træning og overtræning længere ned på siden.
-
Målet med de fysioterapeutiske interventioner afhænger af, hvilken fase af sygdommen, som brugeren er i. Husk at forskellige dele af den samme krop kan være i forskellige faser.
Den danske Kliniske Retningslinje for Fysioterapi til Patienter med ALS, beskriver følgende faser:
- Fase 1 Patienten er selvhjulpen
Mål: Hjælpe patient til aktiv livsstil samt opretholde/forbedre aerob kapacitet (eventuelt ved hjælp af hjælpemidler) - Fase 2 Patienten er selvhjulpen, men med hjælpemidler (herunder kropsbårne hjælpemidler)
Mål: Sikker udførelse af ADL, instruktion i vedligeholdelse af ROM, aktiv livsstil, instruktion i energibesparende kompensationer, instruktion i brug af støtte fra andre (pårørende, hjælpere) - Fase 3 Patienten er afhængig af hjælp
Mål: Optimere hjælpemidler, forebyggelse af ødem, decubitus, kontrakturer, instruere pårørende, hjælpere, respektere/ikke overskride fatigue grænsen - Fase 4 Terminalfasen
Mål: Afhjælpe smerter, samt forebygge ødem, decubitus og kontrakturer.
- Fase 1 Patienten er selvhjulpen
-
Den fysioterapeutiske behandling bør tage udgangspunkt i:
- Patientens symptomer og gener
Hvilke symptomer og problemstillinger fylder mest for personen? Hav gerne fokus på de områder, hvor sygdommen påvirker mindst. - Fund i den fysioterapeutiske undersøgelse
Hvilken træning/behandling er særlig relevant for denne person? - Hvad er muligt rent praktisk?
Hvilke øvelser kan lade sig gøre med lige præcis denne person? - Viden fra forskning
Forskning viser, at træning og behandling kan medvirke til, at funktionsniveauet bliver opretholdt i længere tid, men det kan ikke forhale tidspunktet for død. Fokus for fysioterapien bør derfor være at fremme patientens livskvalitet.
RCFM’s beskrivelser af træning og behandling er baseret på forskningsresultater.
- Patientens symptomer og gener
-
Den fysioterapeutiske undersøgelse danner baggrund for den fysioterapeutiske behandling og justering af behandlingen. Undersøgelsen kan indeholde:
- En grundig anamnese med gennemgang af hverdagens aktiviteter og fatigue
- Undersøgelse af den fysiske funktionsevne. Test fx muskelstyrke, spasticitet og ledbevægelighed
Af hensyn til den fysioterapeutiske intervention kan det være nødvendigt at inddrage test. Test kan også bruges til at skabe forståelse for at der skal tages gangredskab i brug af hensyn til faldrisiko.
Brug ikke test som evalueringsredskab til personer med ALS, PMA eller PLS. Det vil være en unødig konfrontation med den nedadgående funktionsevne for personen.
Her kan du læse om hvilke test, der er gode at bruge til patienterne
Vær bevidst om dine egne grænser
Som fysioterapeut i et ALS, PMA eller PLS forløb er du ofte er den mest gennemgående fagperson. Det er derfor naturligt, at der opstår en særlig kontakt og relation med personen og dennes pårørende.
Det er vigtigt, at du er bevidst om dine egne grænser. Anerkend de følelsesmæssige udfordringer, der er forbundet med at være en del af forløbet.
Det kan være en god idé at sparre med en kollega eller med RCFM. Du er altid velkommen at kontakte os.
Træning og behandling med patienter med ALS
Træning gavner
Flere forskningsresultater viser, at personer med ALS, der træner, har mindre fald i deres funktionsniveau end dem, der ikke træner. Ingen af studierne finder skadelig virkning af træningen.
Studierne er lavet på patienter med ALS i fase 1-2, hvor patienten er selvhjulpen med eller uden hjælpemidler, men nedenstående træningsanbefalinger gælder også for patienter med PMA eller PLS.
Hvor meget bør ALS-patienter træne?
Forskningsstudier er enige om at patienterne bør træne styrke og kondition 30-45 min. dagligt fordelt over hele dagen. Et træningsprogram bør indeholde elementerne:
”
Patienter, der er selvhjulpne med eller uden hjælpemidler, har godt af at træne styrke og kondition 30-45 minutter fordelt over hele dagen.
- Moderat styrketræning
Styrketræning kan sikkert udføres 3 gange om ugen med 3 sæt af 5 gentagelser (med udgangspunkt i 6RM). - Bevægelighedstræning/udspænding
Bevægelighedstræning bør udføres dagligt af muskler over afficerede led og med forsigtighed ved paralytisk muskulatur. Udspændingen anbefales gennemført i 30 sek. pr. muskelgruppe med 5 gentagelser. Det kan være hensigtsmæssigt at inddrage pårørende eller hjælper i bevægelighedstræning/udspænding. - Konditionstræning
Konditionstræning i form af aerob aktivitet anbefales 3 gange om ugen. fx cykling, svømning og rask gang som bør indlægges i dagligdagen.
Når vejrtrækningen bliver påvirket, og der er udleveret NIV-apparat, kan det være hensigtsmæssigt at benytte NIV-apparatet i forbindelse med konditionstræning.
Valg af træning skal tage udgangspunkt i årsagen til funktionsnedsættelsen samt den fase af sygdommen, som personen befinder sig i. ALS progredierer som oftest hurtigere end PMA og PLS gør, og samtidigt ses der store forskelle på, hvordan sygdommene progredierer fra person til person.
Alle træningsprogrammer skal jævnligt tilpasses i takt med sygdommens progression.
Risiko for overanstrengelse
Hvordan viser overanstrengelse sig?
Overanstrengte muskler viser sig ved træthed, smerter, kramper og kraftnedsættelse. Overanstrengelse af hjerte-lungefunktionen kan vise sig ved hjertebanken, længerevarende stakåndethed og kvalme. Begge dele bør føre til en ændring og fokus på energiforvaltning.
Husk at indtænke både træning og hverdagens aktiviteter i energiforvaltningen.
Overanstrengelse efter træning
Overanstrengelse kan opstå efter træning. Her er det vigtigt, at træningsprogrammet omlægges, så symptomerne mindskes eller helt forsvinder. Det kan gøres ved at:
- nedjustere intensiteten i træningen (lavere vægt, mindre modstand, lavere puls)
- indlægge flere pauser mellem øvelserne eller forlænge pauserne.
Som sygdommen udvikler sig, vil den fysioterapeutiske behandling ændres. Den vil overgå fra at være træningsorienteret til at have mere fokus på manuelle behandlinger, ledet aktiv bevægelse og passiv bevægelse, da træning ud over hverdagens aktiviteter kan føre til overanstrengelse.
Indtænk hverdagens aktiviteter
”
Hjælp patienten med at prioritere energiforvaltningen
Hverdagens aktiviteter skal indtænkes som en del af den daglige træning. Hvis der er opstår symptomer på overanstrengelse, skal hverdagens aktiviteter energiforvaltes ved at indlægge pauser (mange små eller nogle lange) i passende omfang.
Patienten kan også benytte hjælpemidler for at aflaste hverdagens aktiviteter og forvalte kræfterne på bedst mulig vis.
Hjælp patienten med at synliggøre energiforvaltningen, så hun eller han kan prioritere med den mængde kræfter, der er til rådighed. Læs mere om træthed og enerigforvaltning
Forebyggelse og behandling af smerter
Mange med ALS, PMA eller PLS oplever smerter i løbet af deres sygdomsforløb i mindre eller større grad. Smerter kan have mange årsager.
Ofte kan fysioterapi ikke stå alene, når det handler om at lindre smerter, men den spiller en vigtig rolle.
Hvorfor opstår smerter?
Når der opstår smerter, som ikke tidligere har været til stede, kan det være som følge af overbelastning eller uhensigtsmæssig belastning af kroppen både fysisk og mentalt.
Det er derfor vigtigt se på patientens bevægemønstre, hensigtsmæssige aflastningsstrategier, hjælpemidler og medicinsk smertebehandling.
En god plan kan mindske – men ikke fjerne – smerterne
”
En god behandlingsplan kan mindske smerterne.
Hvis smerterne er tilstede dagligt i flere timer, vil de sandsynligvis aldrig gå helt væk. Det kan være godt at indstille patienten på, at smerterne vil være tilstede. En god behandlingsplan kan dog mindske smerterne.
Følgende områder har betydning for smertebehandlingen, og bør indtænkes i behandlingsplanen:
- Anvendelse af hjælpemidler
- Hensigtsmæssig lejring i seng og stol
- Hensigtsmæssige forflytninger
- Hyppige stillingsskift
- Energiforvaltning (økonomisering med kræfter)
- Manuel fysioterapi
- Træningsfysioterapi (aktivt, ledet aktivt)
- Massage
- Lindrende medicin og smertestillende
Respirationsfysioterapi
De fleste med ALS får nedsat styrke i bug- og vejrtrækningsmuskler. De vil derfor få behov for hjælpemidler til at løsne slim og eventuelt understøtte vejrtrækningen.
Det er en god ide, at patienten lærer sin vejrtrækning godt at kende tidligt i forløbet. Patienten skal lære at styre sin vejrtrækning både for at kunne bevare roen i kroppen, men også for at kunne rense sine luftveje for slim.
Vejrtrækningsøvelser og hjælpemidler
Indlæg daglige vejrtrækningsøvelser og slimløsende øvelser, hvis patienten hoster sejt slim op. Patienten skal selv være i stand til at hoste det op.
Der kan være behov for støtte til host for at gøre det mere effektivt. Der findes hjælpemidler i form af CPAP og hostemaskine.
Patienter med bulbære symptomer har stor risiko for fejlsynkning og har på grund af svage bugmuskler svært ved at hoste effektivt.
Læs om mere om respirationsfysioterapi længere ned på siden for at få mere af vide om symptomer og hjælpemidler.
Hvorfor er respirationsfysioterapi vigtig?
Hos personer med ALS/PMA er respirationsfysioterapi vigtig i alle faser af sygdommen – men interventionerne i respirationsfysioterapien skal selvfølgelig tilpasses.
Respirationsfysioterapi kan derfor have forskellige formål:
- Patienten kan udnytte viden om vejrtrækning i bevægelse og færden
- Respirationsfysioterapi kan forebygge atelektaser og lungebetændelse
- Respirationsfysioterapi kan fjerne slim fra luftvejene
Læs mere om, hvordan du kan arbejde med de forskellige formål nedenfor.
Viden om vejrtrækning gør bevægelse nemmere
Vejrtrækning vinder over posturale ønsker. Positionering er afgørende for at kunne trække vejret – først derefter tænker folk på fx at bevæge sig, at spise, at tale – og at slappe af.
Når man kan skabe, fastholde og regulere tryk i brysthule og bughule er det muligt at øge den posturale kontrol. Dermed får man en bedre udgangsposition for bevægelse.
Ved at bruge styrketræning og andre fysioterapeutiske interventioner kan du bevidst arbejde med, at patienten tilegner sig viden om, at hun/han kan udnytte sin vejrtrækning til at øge den posturale kontrol, og at den posturale kontrol vil være nedsat med nedsat vejrtrækningsmuskulatur. Integrer det derefter løbende i bevægelse og forflytninger i hverdagen. Hav fx fokus på rejse/sætte sig, trappegang, vending fra rygliggende til sideliggende samt sætte sig op.
Forebyg atelektaser og lungebetændelse
I alle faser af sygdommen er det vigtigt at forebygge atelektaser (lufttomt lungevæv) og lungebetændelse. Forebyg ved fysioterapeutiske interventioner, der øger volumen i lungerne.
Du kan arbejde med dette via aktive, ledet aktive eller passive øvelser.
Eksempler på gode øvelser:
-
At ’kigge opad’ vil facilitere til inspiration.
- Vær bevidst om, hvor du som fysioterapeut placerer dig i forhold til en liggende patient. Placér dig ved hovedgærdet og bed patienten kigge på dig.
- Lad patienten kigge på sin hånd, når der laves flexsion/ekstention af skulder
-
Øvelser med håndklæder
- Placér et sammenrullet håndklæde langs rygsøjlen og/eller på tværs af ryggen lige under skulderbladene, mens patienten sidder eller ligger på ryggen. Derved fås en stilling, hvor brystkassen løftes. Brysthulen vil fyldes med mere luft.
Flexsion/ekstention af skulderled
Patienten skal have helt strakte albuer for at udnytte muskulaturens udspring/hæfte til at løfte brystkassen
- Bed patienten strække arm/armene op over hovedet, mens hun eller han sidder eller ligger. Træk vejret dybt, mens arm/armene bevæges op på indånding og ned på udånding. Kan udføres aktivt, ledet aktivt eller passivt.
Brug respirationsunderstøttende hjælpemidler
- CPAP – hvis patienten har CPAP vil det i sig selv øge volumen. Brugeren skal anvende den som denne er instrueret i.
- Maskerespirator (NIV) – hvis patienten har NIV vil det i sig selv øge volumen, men NIV kan også benyttes i kombination med de øvrige øvelser, der øger volumen.
-
Når man ligger længe i samme stilling, går luftstrømmen og blodforsyningen til de samme dele af lungerne. Som udgangspunkt svækkes luftskiftet først i de lavest liggende lungeområder. De udvikler derfor lettere atelektaser.
- Instruer i anvendelse af el-kørestolens funktioner til stillingsskifte.
- Instruer i hyppige stillingsskift i løbet af dagen og natten, så der kan komme luft til alle dele af lungerne. Det er vigtigt, at patienten blive vendt flere gange i løbet af natten. Ved lungebetændelse er der ofte behov for hyppigere stillingsskift.
Eksempler på positioneringer:
- Sideliggende gerne understøttet af puder, så en arm kan være strakt lidt bagud/fremad
- Halvt maveliggende
- Rygliggende enten med lille eller større pude under hovedet, eller hæv hovedgærdet
De beskrevne positioneringer kan også anvendes i forbindelse med øvelsesterapi.
Fjern slim fra luftvejene
I faser af sygdommen hvor personen med ALS,PMA eller PLS har svært ved at fjerne slim fra luftvejene, er det vigtigt med fysioterapi.
For at få slim op fra luftvejene skal du tænke i 3 trin:
- Luft løsner Dette gør du ved at øge inspirationsdybde/volumen – se ”Øvelser der øger inspirationsdybde/volumen” ovenfor.
- Luftstrøm flytter slim op fra luftvejene. Dette gør du ved at bede patienten ‘sætte lyd på’ udåndingen (stødninger).
- Host fjerner Dette gøres med host, manuel hostestøtte, manuel hostestøtte med NIV eller hostemaskine.
Du kan fx bruge Airway Clearence Teknikker (ACT) sammen med patienten:
- Active circle of breathing (indsæt billede af den cirkulære teknik)
- Læg en hånd på maven, og forsøg at trække luft ned til hånden – træk vejret dybt ind gennem næsen – pust ud gennem munden – gentag 5 gange.
- Læg hænderne på hver side af kroppen, hvor man kan mærke ribbenene – træk vejret dybt ind gennem næsen – pust ud med munden spidset til – gentag 5 gange.
- Træk vejret ind gennem næsen – ”stød” luften ud/ånd kraftigt og hurtigt ud med åben mund (som at sætte en dugplet på et spejl) – gentag 5 gange.
- Hvis der er slim i svælget – host.
- Gentag ved behov
Har du behov for yderligere information kontakt fysioterapeuterne i RCFM
Lindrende fysioterapi - en palliativ indsats
Den palliative indsats har til formål at fremme livskvaliteten hos patienter og familier, der er ramt af livstruende sygdom. Det handler om at forebygge og lindre lidelse gennem tidlig diagnosticering og umiddelbar vurdering og behandling af smerter og andre problemer af både fysisk, psykisk, psykosocial og åndelig art.
Fysioterapi og ergoterapi spiller en vigtig rolle blandt de ikke-farmakologiske indsatser.
Hvor og hvornår foregår den lindrende indsats?
Den lindrende indsats er ikke isoleret til den sene terminale fase, men kan forekomme i alle faser af et ALS/PMA/PLS sygdomsforløb.
Den basale lindrende fysioterapeutiske indsats foregår på sygehuse, i kommuner og i praksissektoren og omfatter den generelle indsats.
Den specialiserede lindrende indsats foregår på palliative afdelinger, i palliative teams og på hospice. Den retter sig mod patienter med komplekse behov, som ikke kan imødekommes af den basale indsats.
Hvad er lindrende fysioterapi?
Lindrende fysioterapi er fysioterapi til patienter med palliative behov og deres pårørende. Den lindrende fysioterapi er rettet imod lige præcis at lindre – ikke forbedre.
Det overordnede formål er at fremme patientens kropslige forudsætninger for et værdigt hverdagsliv med selvbestemmelse og livskvalitet.
Delmålene kan være at forhale tab af funktionsevne, at forebygge og lindre plagsomme symptomer, at støtte patienten i at kunne mestre tab af funktionsevne og at give gode kropsoplevelser.
De fysioterapeutiske interventioner kan omfatte:
- Træning og bevægelse
- Fysioterapeutisk behandling som massage, manuel terapi
- Respirationsfysioterapi (samme som rehabilitering)
- Lindrende tiltag fx smertebehandling, berøring, positionering, afspænding og samtale
- Forebyggende tiltag fx faldforebyggelse, forebyggelse af kontrakturer og decubitus, integration af brug af hjælpemidler
- Vejledning om energiforvaltning
- Vejledning og instruktion af pårørende og fagpersoner fx ift. forflytninger og positionering
- Omsorg for pårørende
Reference: Anbefalinger til kompetencer for fysioterapeuter i den palliative indsats. DMCG-PAL i samarbejde med Danske Fysioterapeuters Fagforum for Onkologisk og Palliativ Fysioterapi, oktober 2013
Hvordan påvirker forløbet fysioterapeuten?
At være fysioterapeut for personer med ALS eller PMA kan være noget særligt, fordi fysioterapi her handler om at optimere, lindre og lytte.
Fysioterapeuten er ofte en af de mest gennemgående fagpersoner i et ALS/PMA forløb. Dermed kan du blive vidne til mange og hyppige funktionsnedsættelser på helt tæt hold. Du kan også oplever den følelsesmæssige påvirkning af familien, når sygdommen rigtig tager fat.
Nemt at føle sig utilstrækkelig – pas på dig selv
”
Det er nemt at blive bange for at gøre noget forkert
Som fysioterapeut kan man komme til at føle sig utilstrækkelig. Måske bliver du usikker på, om du gør det godt nok. Det er også nemt at blive bange for at gøre noget forkert, når man har med så skrøbeligt et menneske at gøre.
Det er vigtigt, at du er opmærksom på dine egne grænser. Anerkend de følelsesmæssige udfordringer, du står i som fysioterapeut i et ALS/PMA forløb.
To fysioterapeuter om opgaven
Vi anbefaler, at to fysioterapeuter deles om fysioterapien til personen med ALS. Dermed kan I skiftes til at varetage opgaven. Hvis I er to, er der altid en at sparre med og en til at tage over, hvis det bliver for hårdt følelsesmæssigt.
For patienten kan det også være en fordel, at I kan deles om opgaven ved ferier etc., så der ikke kommer en ukendt vikar ind.
Gode råd til fysioterapeuten i et ALS/PMA forløb
- Vær opmærksom på egne grænser
- Patientens livskvalitet er ofte vigtigere end faglige mål
- Anerkend værdien af VÆRE – ikke at kunne GØRE
- Brug hinanden og RCFM.
