Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP)

HNPP

Der er efterhånden enighed om at betragte HNPP som en selvstændig sygdom, selvom man indimellem kan se den beskrevet som en undertype til CMT.

HNPP hører til gruppen af de arvelige neuropatier hvor der sker påvirkning af både de motoriske og sensoriske perifere nerver. 

Hereditær motorsensorisk neuropati (HMSN)

Er en samlende betegnelse for de arvelige sygdomme hvor der sker påvirkning af både de motoriske og sensoriske perifere nerver. HMSN hører overordnet til gruppen af de arvelige neuropatier. 

 

Man kan betragte gruppen af neuropatier som et spektrum, hvor der i den ene side findes de rent sensoriske neuropatier og i den anden ende de rent motoriskneuropatier.  De arvelige neuropatier, hvor der er påvirkning af både motoriske og sensoriske nerver, kaldes samlet HMNS. 

Der kan være tale om påvirkning af enten selv axonet eller nervernes myelinskederHvis sygdommen påvirket myelinskeden, reduceres ledningshastighedenhvorved at det tager længere tid for nervens signal at nå frem. Hvis sygdommen sidder i axonerne er ledingshastigheden normal, men signalets styrke er svagere. 

I RCFM har vi tilknyttet brugere med CMT og HNPP, der begge er arvelige og progredierende lidelser. Genetisk minder sygdommene om hinanden, men det kliniske billede er ret forskelligt. 

 

 

HNPP er en arvelig trykbetinget neuropati, hvor sygdommen sidder i myelinskeden Nerverne bliver meget modtagelige overfor tryk, stræk og ensformige bevægelser som kan medføre skader på nervens myelinskedeDer ses individuel variation ift. udløsende faktorer, og kan således opstå ved både overfladisk  påvirkning, og ved kraftige tryk. 

Symptomerne opleves som føleforstyrrelser og muskelsvaghed. Også de nerver, der forsyner ansigtet, kranienerverne, kan blive påvirket, og patienter med HNPP rapporterer om føleforstyrrelser i ansigt og kortvarigt eller partielt høretab. 

  • Forskning

    Forskning

    RCFM's forskningsafdeling og igangværende projekter

    Læs mere
  • Icon

    For fagpersoner

    Hvad kan du som fagperson bruge RCFM til?

    Læs mere
  • To personer

    Kommunesamarbejde

    RCFM vægter samarbejdet med kommunerne højt

    Læs mere

Vi er et højt specialiseret hospital for muskelsvind. Vi tror på, at de bedste rammer for livet med muskelsvind skabes, når vi ser det hele menneske i et livslangt perspektiv. Derfor er vores brugere altid i centrum.  

Vi deler specialviden med mennesker med muskelsvind, deres familier og fagpersonerVi arbejder på tværs af fagligheder og sektorgrænser. 

Vi er udsprunget af Muskelsvindfonden, men er en selvstændig enhed finansieret af regionerne. 

Kontakt os

E-mail: info@rcfm.dk
Tlf: +45 8948 2222
CVR-nr: 88502728

Hovedkontor
Kongsvang Allé 23
DK-8000 Aarhus C
Post sendes hertil

Sjællandsafdeling 
Blekinge Boulevard 2, 1.sal
DK-2630 Taastrup