Utilstrækkelig vejrtrækning ved ALS – Praktisk vejledning
Læs om symptomer på respirationsinsufficiens hos personer med ALS eller PMA, og om hvad der kan gøres for at forebygge dette.
Definition på respirationsinsufficiens
Respiratorisk insufficiens – eller utilstrækkelig vejrtrækning – ved ALS er patientens manglende evne til at optage tilstrækkeligt ilt (O2) og især at udskille tilstrækkeligt med kultveilte/ kuldioxid (CO2).
ALS-patienter er ikke lungesyge, men har en nervesygdom, der medfører kraftnedsættelse i musklerne. Når dette rammer vejrtrækningsmuskulaturen medfører det nedsat luftskifte med fald i vitalkapaciteten (VC eller FVC). Når vitalkapaciteten er mindre end ca. 20-25% stiger kultveilte mængden i blodet. I starten kan nyrerne kompensere for dette, men når en grænse nås, stiger mængden i blodet ganske langsomt og patienten bliver ”sur”.
Den normale værdi for mængden af kultveilte i blodet er < 6 kPa, men ved nedsat vejrtrækning stiger værdien til 8-9 kPa. Nogle personer kan vænne sig til dette – andre kan ikke.
Ved en værdi over 10-11 kPa bliver patienten bevidsthedspåvirket (CO2-narkose). Luftvejsobstruktion, udtrætning af vejrtrækningsmuskulaturen på grund af underernæring, iltmangel, øvre luftvejsinfektion, lungebetændelse og sekretophobning i lungevævet og luftvejene kan yderligere forværre vejrtrækningen og medføre akut truende vejrtræningskollaps og vejrtrækningsstop.
Problemstilling og vejrtrækningshjælpemidler
Vejrtrækningsfunktionen, FVC, kan måles ved en pusteprøve med en vitalograf og FVC-værdien aftager ved ALS i gennemsnit med 3½ % per måned.
Vejrtrækningsevnen er typisk bedre jo mere oprejst ALS-patienten er, dvs enten stående eller siddende op i sengen, og er dårligst i liggende stilling.
FVC-værdien relaterer sig bedst til overlevelseslængden, hvis vejrtrækningshjælpemidler ikke anvendes. Patientens evne til at rense luftvejene for sekret aftager på grund af nedsat hostekraft, og ved Peak-flow < 150 – (300) l/min kan der opstå sekretophobning. Mundsug anbefales sjældent, da der kun må suges i munden og ikke dybere i luftvejene.
Et CPAP-apparat kan være med til at løsne sekret, så det er lettere at hoste op. Der findes også en hostemaskine, der via et hurtigt skift fra overtryk til undertryk hjælper slimen op i de øvre dele af luftvejene.
Ved flere undersøgelser er det påvist, at Non-Invasiv Positiv Pressure Ventilation (NIV, Bi-PAP eller maskerespirator), giver et bedre luftskifte og dermed bedrer ALS-patientens symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning. Maskerespiratoren kan give bedre livskvalitet og ca. 1 års længere overlevelse. I starten bruger ALS-patienten kun maskerespiratoren om natten, men når vejrtrækningsevnen aftager kan patienten bruge den det meste af dagen, dvs. 16-24 timer i døgnet.
-
Under søvn kan der forekomme anfald med nedsat vejrtrækning under REM-søvn, manglende koordination af vejrtrækningsmusklerne og den liggende stilling (nedsat funktion af mellemgulvsmusklen, hvor bugorganerne presser opad). Symptomerne kan let overses, hvis der ikke spørges direkte til:
- Dårligt søvnmønster (afbrudt søvn med hyppig opvågning og evt. mareridt).
- Morgenhovedpine
- Udtalt træthed, nedsat koncentrationsevne og søvnighed gennem dagen
- Øget natlig svedtendens
- Nedsat hostekraft (bed personen om at hoste)
- Sekretophobning
- Lufthunger i hvile
- Bleghed
-
- Åndenød ved anstrengelse f.eks. fødeindtag (maven er fyldt op)
- Brug af accessoriske vejrtrækningsmuskler (skulderne trækkes op) og udspiling af næseborene
- Stødvis tale
- Manglende koordination af vejrtrækningsmusklerne
- Hurtig, overfladisk vejrtrækning
- Klamsved
- Stemmebåndene trækker sig sammen (stridor)
-
- Forhøjet blodtryk
- Tiltagende surhed i blod og indre organer (acidose)
- Kraftige mavesmerter (uden forklaring)
- Rødmen i hele kroppen kan ses, da karrene i huden udvider sig
- Bevidsthedspåvirkning til coma
God klinisk praksis
Nedenfor kan du blandt andet læse om løbende vurdering og om forebyggende foranstaltninger.
Akut truende vejrtrækningskollaps
Klinisk vurdering
- Bevidsthedsniveau, hudfarve, hostekraft, vejrtrækningsevne (hvor langt kan personen tælle højt på en vejrtrækning – mere end 15 er normalt)
- Lungestetoskopi – er der en lungebetændelse, der skal behandles?
Akut behandling og lindring
- Oprejst og siddende stilling evt. i seng (bugorganer falder ned og mere plads til lungernes udvidelse)
- Sugning af sekret i mundhule
- Infektionsbehandling?
- Lindring med ilt på næsekateter, maks. 0,5-1 liter/min. (NB! Langvarigt eller større ilttilkud kan medføre vejrtrækningsstop).
- Morfin (5-10 mg) gerne subcutant som angstdæmpende og spasmeløsende
- Beroligende præparater med Midazolam, også gerne subcutant
Løbende vurdering af lungefunktionen fra ALS-diagnosetidspunktet
Regelmæssig måling/vurdering af patientens vejrtrækningsevne udføres for at kunne tilbyde vejrtrækningshjælpemidler og evt. PEG-sonde på rette tidspunkt, således at patientens livskvalitet vedligeholdes bedst mulig.
- Vurdering af lungefunktion: Hvis patienten kan tælle til mere end 15 i et normalt åndedrag, vurderes lungefunktionen som normal.
- vejrtrækningsmåling såvel liggende som siddende (abnorm < 80%)
- Peak-flow, som udtryk for hostekraften (normalværdi > 300 l/ min.)
- Evt natlig indlæggelse på respirationscenter – kun hvis der er indikation for maskerespirator eller invasiv respirator.
Løbende forebyggende foranstaltninger
En forebyggende indsats mod, at utilstrækkelig vejrtrækning indtræder tidligt i forløbet, kan gennemføres ved hjælp af information, lungefysioterapi, infektionsforebyggende foranstaltninger og vejrtrækningshjælpemidler i form af C-PAP og maskerespirator – afhængig af patientens motivation.
- Sikre en god ernæringsstand
- Forebygge fejlsynkning til lungerne bl.a. ved god sidestilling og evt. fortykkelsesmiddel (vurdering af synkefunktion, evt. med ændret spiseteknik til følge)
- Forebygge infektion bl.a. ved grundig mundpleje og evt. vaccination mod influenza og lungebetændelse
Forebygge sekretophobning (evt. mundsug, hosteøvelser (assisteret), C-PAP og evt. hostemaskine (udleveres fra hospitalets ALS-team eller et af de tre respirationscentre (Aarhus, Odense, RH Glostrup))
