Utilstrækkelig vejrtrækning ved ALS – Praktisk vejledning

Læs om symptomer på respirationsinsufficiens hos personer med ALS eller PMA, og om hvad der kan gøres for at forebygge dette.

Definition på respirationsinsufficiens

Respiratorisk insufficiens – eller utilstrækkelig vejrtrækning – ved ALS er patientens manglende evne til at optage tilstrækkeligt ilt (O2) og især at udskille tilstrækkeligt med kultveilte/ kuldioxid (CO2).

ALS-patienter er ikke lungesyge, men har en nervesygdom, der medfører kraftnedsættelse i musklerne. Når dette rammer vejrtrækningsmuskulaturen medfører det nedsat luftskifte med fald i vitalkapaciteten (VC eller FVC). Når vitalkapaciteten er mindre end ca. 20-25% stiger kultveilte mængden i blodet. I starten kan nyrerne kompensere for dette, men når en grænse nås, stiger mængden i blodet ganske langsomt og patienten bliver ”sur”.

Den normale værdi for mængden af kultveilte i blodet er < 6 kPa, men ved nedsat vejrtrækning stiger værdien til 8-9 kPa. Nogle personer kan vænne sig til dette – andre kan ikke.

Ved en værdi over 10-11 kPa bliver patienten bevidsthedspåvirket (CO2-narkose). Luftvejsobstruktion, udtrætning af vejrtrækningsmuskulaturen på grund af underernæring, iltmangel, øvre luftvejsinfektion, lungebetændelse og sekretophobning i lungevævet og luftvejene kan yderligere forværre vejrtrækningen og medføre akut truende vejrtræningskollaps og vejrtrækningsstop.

Problemstilling og vejrtrækningshjælpemidler

Vejrtrækningsfunktionen, FVC, kan måles ved en pusteprøve med en vitalograf og FVC-værdien aftager ved ALS i gennemsnit med 3½ % per måned.

Vejrtrækningsevnen er typisk bedre jo mere oprejst ALS-patienten er, dvs enten stående eller siddende op i sengen, og er dårligst i liggende stilling.

FVC-værdien relaterer sig bedst til overlevelseslængden, hvis vejrtrækningshjælpemidler ikke anvendes. Patientens evne til at rense luftvejene for sekret aftager på grund af nedsat hostekraft, og ved Peak-flow < 150 – (300) l/min kan der opstå sekretophobning. Mundsug anbefales sjældent, da der kun må suges i munden og ikke dybere i luftvejene.

Et CPAP-apparat kan være med til at løsne sekret, så det er lettere at hoste op. Der findes også en hostemaskine, der via et hurtigt skift fra overtryk til undertryk hjælper slimen op i de øvre dele af luftvejene.

Ved flere undersøgelser er det påvist, at Non-Invasiv Positiv Pressure Ventilation (NIV, Bi-PAP eller maskerespirator), giver et bedre luftskifte og dermed bedrer ALS-patientens symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning. Maskerespiratoren kan give bedre livskvalitet og ca. 1 års længere overlevelse. I starten bruger ALS-patienten kun maskerespiratoren om natten, men når vejrtrækningsevnen aftager kan patienten bruge den det meste af dagen, dvs. 16-24 timer i døgnet.

God klinisk praksis

Nedenfor kan du blandt andet læse om løbende vurdering og om forebyggende foranstaltninger.

Akut truende vejrtrækningskollaps

Klinisk vurdering

  • Bevidsthedsniveau, hudfarve, hostekraft, vejrtrækningsevne (hvor langt kan personen tælle højt på en vejrtrækning – mere end 15 er normalt)
  • Lungestetoskopi – er der en lungebetændelse, der skal behandles?

 

Akut behandling og lindring

  • Oprejst og siddende stilling evt. i seng (bugorganer falder ned og mere plads til lungernes udvidelse)
  • Sugning af sekret i mundhule
  • Infektionsbehandling?
  • Lindring med ilt på næsekateter, maks. 0,5-1 liter/min. (NB! Langvarigt eller større ilttilkud kan medføre vejrtrækningsstop).
  • Morfin (5-10 mg) gerne subcutant som angstdæmpende og spasmeløsende
  • Beroligende præparater med Midazolam, også gerne subcutant

 

Løbende vurdering af lungefunktionen fra ALS-diagnosetidspunktet

Regelmæssig måling/vurdering af patientens vejrtrækningsevne udføres for at kunne tilbyde vejrtrækningshjælpemidler og evt. PEG-sonde på rette tidspunkt, således at patientens livskvalitet vedligeholdes bedst mulig.

  • Vurdering af lungefunktion: Hvis patienten kan tælle til mere end 15 i et normalt åndedrag, vurderes lungefunktionen som normal.
  • vejrtrækningsmåling såvel liggende som siddende (abnorm < 80%)
  • Peak-flow, som udtryk for hostekraften (normalværdi > 300 l/ min.)
  • Evt natlig indlæggelse på respirationscenter – kun hvis der er indikation for maskerespirator eller invasiv respirator.

 

Løbende forebyggende foranstaltninger

En forebyggende indsats mod, at utilstrækkelig vejrtrækning indtræder tidligt i forløbet, kan gennemføres ved hjælp af  information, lungefysioterapi, infektionsforebyggende foranstaltninger og vejrtrækningshjælpemidler i form af C-PAP og maskerespirator – afhængig af patientens motivation.

  • Sikre en god ernæringsstand
  • Forebygge fejlsynkning til lungerne bl.a. ved god sidestilling og evt. fortykkelsesmiddel (vurdering af synkefunktion, evt. med ændret spiseteknik til følge)
  • Forebygge infektion bl.a. ved grundig mundpleje og evt. vaccination mod influenza og lungebetændelse

Forebygge sekretophobning (evt. mundsug, hosteøvelser (assisteret), C-PAP og evt. hostemaskine (udleveres fra hospitalets ALS-team eller et af de tre respirationscentre (Aarhus, Odense, RH Glostrup))

Andre har også læst

  • Icon

    For fagpersoner

    Læs om RCFM's tilbud til fagpersoner og få råd og vejledning om muskelsvind

    Læs mere
  • Search

    Find diagnose

    Læs om sygdommens udvikling og mulighed for behandling

    Læs mere
  • Forskning

    Forskning

    Læs om forskning i muskelsvind

    Læs mere

Vi er et højt specialiseret hospital for muskelsvind. Vi tror på, at de bedste rammer for livet med muskelsvind skabes, når vi ser det hele menneske i et livslangt perspektiv. Derfor er vores brugere altid i centrum.  

Vi deler specialviden med mennesker med muskelsvind, deres familier og fagpersonerVi arbejder på tværs af fagligheder og sektorgrænser. 

Vi er udsprunget af Muskelsvindfonden, men er en selvstændig enhed finansieret af regionerne. 

Kontakt os

E-mail: info@rcfm.dk
Tlf: +45 8948 2222
CVR-nr: 88502728

Hovedkontor
Kongsvang Allé 23
DK-8000 Aarhus C
Post sendes hertil

Sjællandsafdeling 
Blekinge Boulevard 2, 1.sal
DK-2630 Taastrup