Akutkort
Duchennes muskeldystrofi (DMD)
Særlige forholdsregler ved sygdom og indlæggelse og forsigtighed ved brug af medicin
Hent en printvenlig version her
Vigtigt!
Informationen her er ikke udtømmende, og det anbefales altid at kontakte en afdeling med højt specialiseret funktion inden for neuromuskulære sygdomme.
Vigtigt!
Informationen her er ikke udtømmende, og det anbefales altid at kontakte en afdeling med højt specialiseret funktion inden for neuromuskulære sygdomme.
Generelt om DMD
Duchennes muskeldystrofi (DMD) indgår i et spektrum af muskelsygdomme kaldet dystrofinopatier, som er karakteriseret ved at muskelproteinet dystrofin mangler. Muskelcellerne nedbrydes gradvist og erstattes med fedt og bindevæv. Al tværstribet muskulatur er påvirket, også hjertet og respirationsmusklerne. Læs mere om sygdommen på RehabiliteringsCenter for Muskelsvinds hjemmeside rcfm.dk.
OBS: De fleste patienter med muskelsvind og deres pårørende har selv en stor viden og indblik i egen sygdom, som man med fordel kan drage nytte af, hvis den akutte situation tillader det.
Ved akut opstået sygdom og/eller indlæggelse bør ved denne type sygdom udvises særlig opmærksomhed på følgende punkter:
-
I takt med at sygdommen progredierer, vil respirationen også påvirkes, og der vil være behov for respiratoriske hjælpemidler. Ved akut sygdom vil der i tilfælde af habituelt svækket respirationsmuskulatur være øget sårbarhed over for luftvejsinfektioner pga. øget risiko for aspiration samt problemer med sekretophobning pga. nedsat hostekraft. I forbindelse med akut sygdom ses typisk en forværring af den i forvejen generelt nedsatte muskelkraft.
Det er vigtigt hurtigst muligt at optimere fjernelse af sekret vha. hostemaskine og CPAP. Anvendelse af PEP-fløjte vil oftest ikke være muligt pga. den generelt nedsatte muskelkraft.
Ved behov for ilt-tilskud bør der monitoreres tæt med løbende vurdering af CO2 pga. risiko for en allerede tilstedeværende hypoventilering og dermed øget risiko for CO2-ophobning og respiratorisk acidose.
Ved extubation bør man undgå at nøjes med supplerende O2 uden samtidig behandling med NIV (non-invasiv ventilation) pga. risiko for hypoventilation forårsaget af muskelsvaghed.
-
Hos voksne patienter med DMD ses der påvirkning af hjertefunktionen hos over 90 %, men det kan ses hos børn helt ned til 7-årsalderen (ca. 50 % har hjertepåvirkning i teenageårene). Der vil typisk være tale om dilateret kardiomyopati, men der ses også arytmier. Kardiel status bør klarlægges hurtigst muligt efter indlæggelse (også hos børn), og ved akut sygdom vil det ofte være nødvendigt med kontinuerlig overvågning.
-
Steroidbehandling: Da mange DMD patienter er i kronisk steroidbehandling er det vigtigt at afklare, hvilken dosis der er indtaget i den aktuelle sygdomsperiode?
Adrenal insufficiens/krise: Vigtigt at vurdere behovet for evt. øgning af vanlig steroid dosis afhængig af stress- tilstanden.
Opiater: Forsigtighed bør udvises ved brug af opiater og anden muskelrelakserende behandling (pga. risiko for påvirkning af respirationen).
-
Suxamethon/ succinylcholin DMD-patienter har øget risiko for rhabdomyolyse og hyperkaliæmi ved anvendelse af disse præparater (bør aldrig anvendes) samt inhalerede anæstesipræparater (bør undgås).
Anæstesipræparater, der gives intravenøst, er normalt sikre.
Der er i forbindelse med anæstesi øget risiko for aspiration, samt forlænget opvågningstid (rhabdomyolyse ses ofte i slutningen af en ellers ukompliceret anæstesi – under opvågningen).
-
Ved DMD ses der oftest habituelt forhøjede værdier af ALAT og ASAT.
