Behandling af rygskævhed

Børn og unge med muskelsvind kan have risiko for at udvikle rygskævhed. Dette afsnit omhandler hvordan rygskævhed kan forebygges og behandles.
Læs om baggrunden for udvikling af rygskævhed i afsnittet "Om muskelsvind".

Sidde- og hvilestillinger

Siddestillingen bør være symmetrisk, og stolens sæde og ryg skal stabilisere bækkenet og understøtte lændesvajet, så personen ikke synker sammen i ryggen. Det er vigtigt løbende at vurdere og tilpasse siddestillingen i forhold til vækst og funktion.
Det er vigtigt at skifte stilling for at undgå træthed og uheldige vanestillinger. For personer, der anvender kørestol, kan det foregå via et elektrisk sædekip, så der er mulighed for at aflaste ryggen flere gange dagligt. Det er meget vigtigt, at kørestolen tilpasses den enkelte person. Det er en opgave, der kræver specialviden. Læs mere om tilpasning af siddestilling i kørestol her.

I sengen er det vigtigt, at personen ligger lige meget på begge sider. Det er specielt vigtigt at være opmærksom på dette, når muskelkraften er så nedsat, at barnet/den unge ikke selv kan ændre stilling, men skal have hjælp til at vende sig.
Hvis det er muligt anbefales det, at komme op at stå og få  mulighed for at rette ryggen. Det kan gøres i vippeleje, ståstativ eller med gå- og ståskinner, men kræver, at der ikke er væsentlige kontrakturer i hofte og knæled. Ryggens styrke kan holdes ved lige f.eks. gennem bassinøvelser.

Korset

Korsetbehandling bruges både som forebyggelse og behandling til børn, som er for små til at blive rygopereret, og til børn som af andre grunde ikke kan opereres. Det kan også bruges i venteperioden, inden en rygoperation skal gennemføres eller efter rygoperationen for at skåne ryggen imod uheldige belastninger, mens den vokser sammen.
Formålet med at bruge korset er at holde ryggen opret. Forudsætningen for at opnå dette er, at korsettet er tilpasset rigtigt – det vil sige, at det holder bækkenet vandret, støtter godt i lænden så det naturlige svaj vedligeholdes, ikke trykker nogen steder, at det giver plads til vejrtrækningen og skiftes ud i takt med, at barnet vokser.
Det mest anvendte  korset til  børn med muskelsvind er lavet af hårdt plastik. Det kaldes et T-korset eller dystrofi-korset. Det sidder stramt omkring hofterne for at holde bækkenet vandret og går op under armene. Foran er der skåret huller i korsettet, for at vejrtrækningen ikke hæmmes.
At bruge korset kræver tilvænning. Det kan være svært at vænne sig til den nye siddestilling og til at være lukket inde i korsettet det meste af døgnet, og man skal lære at bevæge sig på en ny måde.
Det er en fordel, at ryggen er forholdsvis lige, når korsetbehandlingen starter. Det skyldes, at korsettet på det tidspunkt er lettest at tilpasse, og at barnet ikke allerede har tilpasset sine bevægelser til en stilling, hvor ryggen er krum. Børn, som tidligt vænnes til at bruge korset, forbinder det som regel ikke med noget ubehageligt.
Korsettet bliver lavet efter en gipsafstøbning af kroppen. Så snart korsettet er færdigt, er det vigtigt, at barnet begynder at vænne sig til at bruge det, så skoliosen ikke udvikler sig endnu mere. Går der for lang tid, kan skævheden i ryggen have udviklet sig så meget, at korsettet ikke længere passer.
Korsettet skal så vidt muligt bruges døgnet rundt. Hvis korsettet sidder godt, og barnet får det, mens ryggen næsten ikke er skæv, kan det anvendes natten, uden at det generer. Det er vigtigt, at korsettet hæmmer vejrtrækningen mindst muligt. Det undersøges ved at måle barnets lungefunktion med og uden korset i siddende stilling.
Helt små børn med muskelsvind kan have glæde af et siddeskjold, som er en skal af formstøbt plast. Skjoldet bruges til børn, som kun kan sidde skråt tilbagelænet og ville falde sammen i kroppen, hvis de sad op. Skjoldet fremstilles efter gipsafstøbning og støtter ryg, lår, hoved og nakke. Læs mere om dette skjold under børn med SMA 1.

Stå op i vippeleje/ståstativ

I den stående stilling står barnet med et øget lændesvaj, som er en stabil stilling for ryggen. Børn, der er ved at ophøre med selv at kunne stå og gå – samt børn, der aldrig har kunnet stå selvstændigt bør derfor så vidt muligt stå i vippeleje hver dag. Barnets knæ og hofter skal kunne strækkes til neutral stilling for at den stående stilling bliver optimal. I nogle tilfælde vil dette ikke kunne opnås – eller barnet får stramninger undervejs p.g.a. den fremadskridende kraftnedsættelse. Det er derfor vigtigt løbende at vurdere indsatsen og overveje, om barnet skal gennemgå en seneforlængende operation, hvor leddene gøres fuldt bevægelige.
I nogle tilfælde kan vippelejet erstattes af lange benskinner, som stiver benene af fra lyske til fod. Her er det vigtigt, at der er fuld bevægelighed i hofte- og knæled, og at fodleddet kan komme til vinkelret stilling. Barnet skal samtidig have den nødvendige muskelkraft i hofte- og kropsmuskler for at kunne balancere overkroppen – eks. kunne holde en stabil stilling over hoften i knæstående stilling.

Skinnerne skal optimalt anvendes hele dagen, så barnet forholdsvis nemt kan skifte mellem siddende og stående stilling og eksempelvis ikke skal løftes til toilet mv. Nogle børn kan lære at gå lidt indendørs med skinnerne. Skinnerne skal kontrolleres mindst 2 gange årligt og forlænges med barnets vækst.

Rygoperation

Rygoperation kan komme på tale både som forebyggelse og behandling af skoliose. Nogle børn med muskelsvind vil først får korset, og senere får tilbudt rygoperation, mens andre vil få tilbudt operation  som den første mulighed. Det afhænger helt af diagnosen og udviklingen af skoliosen.
Formålet med operationen er at rette skoliosen så meget op, som det er muligt, og gøre ryggen stiv, så skoliosen ikke kan blive værre. Det foregår ved, at man fastgør en eller to stålstænger til rygsøjlen i hver ende af skoliosen. Derefter retter man skævheden ud. Stålstængerne fastholder rygsøjlen i denne stilling, og ryghvirvlerne vokser efterhånden sammen, så de kommer til at danne en solid knoglesøjle. Ved denne form for rygoperation standses ryggens vækst. Mindre børn får derfor ofte indopereret teleskopstænger som følger med ryggens naturlige vækst.

Rygoperation

Selve rygoperationen kræver, at barnet er i narkose i flere timer. Barnet skal derfor have en lunge- og hjertefunktion, som kan klare operationen. Har barnet f.eks. en muskelsvindsygdom, der medfører, at lungefunktionen bliver dårligere med tiden, er det vigtigt at overveje, hvornår det rigtige tidspunkt for operationen vil være. Er lunge- og hjertefunktionen dårlig, vil operationen være forbundet med øget risiko på grund af den langvarige narkose.
I den første tid efter operationen har barnet og familien brug for ekstra hjælp både i form af hjælpemidler og praktisk hjælp. Disse ting planlægges ved en hospitalskontrol før operationen. I nogle tilfælde får barnet korset efter operationen for at stabilisere ryggen, indtil den er blevet stiv. Korsettet skal bruges i det første halve år. I den periode skal barnet desuden kunne løftes til og fra kørestolen, uden at hofterne bøjes til mere end ret vinkel, og han skal kunne vendes i sengen, uden at kroppen bliver vredet. Efter operationen skal barnet have mulighed for at aflaste ryggen mange gange dagligt.
De fleste børn vil have brug for respiratorbehandling i de første timer eller dage efter operationen.  Når respiratorbehandlingen slutter, er det klogt at fortsætte med CPAP-behandling og bruge den mere intensivt end før operationen (se afsnit om vejrtrækningsproblemer). Dette skyldes, at barnet har sværere ved at hoste, efter at ryggen er blevet rettet op; CPAP-behandlingen medvirker til at løsne slimen i lungerne, og er derved med til at forebygge lungebetændelse.
Allerede få dage efter operationen kommer barnet/den unge over i sin kørestol eller op at sidde på sengekanten. Det er vigtigt, at ligge og sidde i forskellige stillinger for ikke at miste bevægeligheden i leddene og for at forhindre slim i at sætte sig fast i lungerne. I den første tid kan det gøre ondt at bevæge sig, og det er derfor nødvendigt med smertestillende medicin.  Hvis ryggen har været meget skæv, betyder operationen, at ryggen er blevet længere, og afstanden fra hånd til mund er blevet større. Barnet/den unge skal vænne sig til at bruge armene og kroppen på en ny måde; f.eks. har mange tidligere kunne spise ved at bøje sig langt forover og vippe hånden til munden, dette er ikke længere muligt pga den stive ryg.

Læse mere om rygoperation på Rigshospitalet og på Aarhus Universitetshospital