Stramme led/kontrakturer

Normal bevægelighed

For at forstå sammenhængen mellem bevægelighed og kontrakturer (muskelstramingner) hos personer med muskelsvind er det godt at kende og tage udgangspunkt i den normale bevægelighed. En af forudsætningerne for at bevæge sig er, at man kan bevæge sine led fuldt ud. Når musklerne trækker sig sammen på den ene side af et led, udfører man en bevægelse. Når de slapper af, kan leddet bevæges i alle de retninger, det er beregnet til at bevæge sig i. Normalt oplever man ikke, at stivhed i muskler og sener kan hæmme bevægelserne, men der er dog undtagelser. Når man har siddet ned i mange timer, kan det være svært at rette benene helt ud, før man har gået lidt. Det samme sker, hvis man har haft benet i gips.
I begge tilfælde har den nedsatte bevægelighed noget at gøre med, at leddene befinder sig i samme stilling i lang tid. Bruger man ikke sine led, muskler og sener, kan de efterhånden blive stive, og jo længere tid der går, jo mere kræver det at få dem gjort bevægelige igen. Men det er ikke kun vane-stillinger, der betyder noget for bevægeligheden, også vane-bevægelser har indflydelse. En bevægelse, der gentages mange gange og efterhånden bliver en vane, kan resultere i, at muskler og sener kun kan bruges inden for de bestemte bevægelsesbaner.

hand15 hand14 hand7 hand9

Nedsat bevægelighed

Personer med en omfattende påvirkning af muskelkraften har ikke så mange forskellige bevægelser og stillinger, de kan bruge. Det skyldes i første omgang deres nedsatte muskelkraft. Bevægeligheden i leddene behøver ikke at være nedsat. Problemerne opstår, fordi personen ikke har kræfter til at udnytte leddenes fulde bevægelighed, og når leddene ikke bevæges, bliver de efterhånden stive, og der opstår kontrakturer. For at bevare ledbevægeligheden så længe som muligt, er det derfor vigtigt, at få hjælp til at bevæge sine led – altså bevæge dem mere, end man selv er i stand til at gøre.
Selv om man er meget opmærksom på at udspænde og bevæge leddene, kan kontrakturer ikke helt undgås. Med nogle få undtagelser er det de samme kontrakturer, man kan forvente hos alle de personer med muskelsvind, som har en væsentlig påvirkning af muskelkraften. Kontrakturer opstår generelt lettere hos personer, der bruger kørestol hele dagen, end hos personer, der kan stå og gå og derved aktiverer og strækker musklerne under aktivitet. Ved diagnosen kongenit myopati er der tendens til hypermobilitet  – altså en overbevægelighed i leddene.

Kontrakturer opstår ofte i følgende muskler:

  • Lægmusklerne – det medfører spidsfod, det vil sige, at personen går på tæer.
  • Musklerne og senen på ydersiden af hofterne- det medfører, at personen går med let spredte ben.
  • Hasemusklerne – det giver besvær med at rette knæene ud.
  • Hoftebøjerne – det giver en tendens til at stritte med enden og svaje i ryggen.
  • Albuebøjerne – det giver besvær med at rette albuerne ud.
  • Finger- og håndledsbøjerne – det giver besvær med at strække fingrene og bøje håndleddet bagud.
  • Nakkemusklerne – der gør det svært at bøje hovedet forover og dreje det til siden.
  • Tyggemusklerne – som giver besvær med at lukke munden højt op.

De fleste muskelsvindsygdomme viser sig i barne- og ungdomsårene, og udviklingen af kontrakturer begynder derfor tidligt.

Kontrakturer hos børn, som stadig vokser, kan blive alvorlige og medføre deformitet af knoglerne. F.eks. kan ryghvirvlerne og ribbenene hos børn, som konstant sidder sammensunket i en skæv stilling, få en anden form end normalt. Hvis barnet først udvikler kontrakturer, når han er færdig med at vokse, påvirker det ikke knoglerne og leddene så meget. Ganske vist kan ryggen, som er en kæde af led og knogler, langsomt blive skæv hos unge, som er udvoksede, men processen vil strække sig over mange år og bliver aldrig så alvorlig som hos børn.

Hvordan kontrakturer opstår og hvordan de udvikler sig afhænger af diagnose og forløb og især af, om personen er gående eller kørestolsbruger. I de følgende afsnit er beskrivelsen af kontrakturerne inddelt efter dette.

Kontrakturer hos gående

Kontrakturer opstår ofte i følgende muskler:

  • Lægmusklerne – det medfører spidsfod, det vil sige, at personen går på tæer.
  • Musklerne og senen på ydersiden af hofterne- det medfører, at personen går med let spredte ben.
  • Hasemusklerne – det giver besvær med at rette knæene ud.
  • Hoftebøjerne – det giver en tendens til at stritte med enden og svaje i ryggen.
  • Albuebøjerne – det giver besvær med at rette albuerne ud.
  • Finger- og håndledsbøjerne – det giver besvær med at strække fingrene og bøje håndleddet bagud.
  • Nakkemusklerne – der gør det svært at bøje hovedet forover og dreje det til siden.
  • Tyggemusklerne – som giver besvær med at lukke munden højt op.

De muskelsvindformer, som starter med svækkelse af musklerne i ballerne, det vil sige de fleste former for muskeldystrofi og spinal muskelatrofi type III, medfører, at bækkenets stilling ændres, så maven strutter. Som modvægt lægges overkroppen mere tilbage end normalt for at holde kroppen i balance. Derved opstår der et øget lændesvaj.
Efterhånden som kræfterne i ballerne aftager, lægges overkroppen endnu længere tilbage. Hvis kraftnedsættelsen har bredt sig til lårene, skal knæ og hofter være helt strakt ud, når der er vægt på benene, for at personen ikke skal synke sammen i knæene. Det betyder, at balancen ikke kan reguleres med knæ og hofter, men kun ved hjælp af fodled og tæer. I begyndelsen viser tågangen sig sidst på dagen, ved træthed, eller om morgenen når musklerne ikke rigtigt er kommet i gang endnu.
Når personen har gået på tæer i en periode, bliver lægmusklerne forkortede/stramme, og efterhånden mistes evnen til at træde ned på hele foden. I første omgang er tågang altså ikke et symptom på stramme  lægmuskler, men en teknik til at forbedre balancen. Derfor kan man ikke forhindre personen i at gå på tæer, men man kan sørge for, at bevægeligheden i fodleddene bevares i fuldt omfang, så det fortsat er muligt at komme ned på hele foden.

Fodled
Lægmusklen, som udspringer fra bagsiden af knæet og sidder fast på hælen ved hjælp af akillessenen, er ofte den første muskel, der bliver stram. Man kalder det spidsfod eller akillessene-stramning, når personen kun kan stå på tæer, og man angiver i grader, hvor udtalt spidsfoden er. F.eks. betyder 10 graders spidsfod, at personen mangler 10 grader i at komme helt ned at stå på fuld fod. De stramme akillessener trækker foden lidt indad, så man træder mere på ydersiden af foden, hvorved gangen bliver ustabil.
Drenge med Duchennes muskeldystrofi er som små, nærmest platfodede, men efterhånden kan de udvikle hulfod og få en meget høj vrist. Drengene kommer dermed let til at gå så meget på den ydre fodrand, at han med mellemrum vrider om på foden og efterhånden går usikkert.
Stramninger i akillessenerne opstår også ofte hos personer med andre former for muskeldystrofi. Hos børn med kongenit muskeldystrofi og dystrofia myotonica, kan der være medfødte stramninger i fodleddene.
Personer med spinal muskelatrofi er som regel platfodede. De støtter på indersiden af foden og udvikler ofte kun spidsfod, hvis de kan gå. De personer med spinal muskelatrofi, som altid har siddet i kørestol med fuld støtte under fødderne, får almindeligvis ikke spidsfod.
Børn og voksne med kongenit myopati har sjældent kontrakturer i fodleddene, men de kan have tendens til platfod og være hypermobile i fodleddene, og kan derfor have problemer med at vrikke om på fødderne.
Personer med hereditær motorisk sensorisk neuropati har tendens til hulfod, en tendens der bliver værre med alderen og medfører en usikker gang med tendens til at vride om på foden.

Hofteled
Musklerne på ydersiden af hofterne er de næste, som har tendens til at blive stramme. Musklerne fortsætter i en sene, som løber ned langs lårenes yderside og er fæstnet lige under knæet. Denne sene er eller bliver stram hos faktisk alle drenge med Duchennes muskeldystrofi, men ses også hos børn med andre dystrofi-former. Stramningen medfører, at barnet går mere “bredsporet” og ikke kan samle benene uden at blive mere svajrygget og stå usikkert.
Musklerne på indersiden af lårene, som samler benene, bliver så godt som aldrig stramme hos gående personer med muskeldystrofi.
Musklerne på forsiden af hofterne, også kaldet hoftebøjerne, kan blive stramme hos personer der er meget svajryggede og personer, der sidder meget. Stramninger i hoftebøjerne gør, at det bliver vanskeligere at holde balancen og kan medføre en udvikling i lændesvajet, da overkroppen lænes endnu mere bagud for at holde sig oprejst.

Lænd
Også musklerne over lænden kan blive stramme – specielt hos personer med et udtalt lændesvaj. Det er vanskeligt at rette denne stilling, som på den anden side kan betragtes som en fordel, fordi lændesvajet på længere sigt modvirker rygskævhed. Den svajede ryg kan give rygsmerter, som kan lindres ved, at ligge på ryggen med benene bøjet op til maven – eller hvilende på en pude, med hofte- og knæled i 90⁰.

Knæled
Hasemusklerne, som bøjer knæene, har tendens til at blive stramme hos mange børn og voksne med muskelsvind. Personer, som jævnligt rejser sig op ved at støde fra med hænderne på lårene, bliver ikke stramme i haserne, men hvis dette ophører og personer sidder mere, end han går, bliver hasemusklerne hurtigt stramme. Han kan derfor kun tage korte skridt eller må dreje kroppen skiftevis til højre og venstre for at få benene frem. Hvis stramningerne fortsætter kan knæene ikke strækkes helt ud, hvilket vil for mange betyder, at de holder op med at gå og stå.

Nakke
Personer som går med meget tilbagelænet overkrop, vil trække hagen ind for at kunne se lige frem. Andre har svage halsmuskler og kommer nemt til at tabe hovedet bagover. Det kan betyde, at nakkemusklerne bliver stramme, hvilket dels kan medføre, at det kan blive vanskeligt at kigge ned foran kroppen, dels kan øge risikoen for fejlsynkning.

Arme
Der kommer sjældent kontrakturer i albuerne hos gående personer, fordi de bruger armene i deres daglige bevægelser – f.eks. ved at støde fra med armene i strakt stilling, når de rejser sig op fra gulvet eller fra en stol. Hos nogle former for kongenit muskeldystrofi eller kongenit myopati opstår kontrakturerne i albuerne uafhængigt af kraftnedsættelsen. Det gælder f.eks. ved Emery Dreifuss muskeldystrofi, Ullrich muskeldystrofi, Bethlem Myopati. Hos de to sidstnævnte former for muskelsvind opstår der endvidere en karakteristisk stramning af de lange fingerbøjere, så personen ikke kan holde håndfladerne mod hinanden med strakte fingre.

Kontrakturer hos personer som aldrig har gået

Denne gruppe kan omfatte personer med spinal muskelatrofi type 2, nogle former for kongenit muskeldystrofi og kongenit myopati. Den er kendetegnet ved, at børnene ofte er meget bevægelige og løse i deres led, mens de er små. Deres muskler omkring leddene giver så meget efter, at fingre og håndled kan bøjes i alle retninger. Efterhånden som barnet vokser, vil leddene blive mere stive afhængig af siddestilling, og muligheden for brug af arme og ben.
Løsheden i føddernes led medfører, at barnet ofte er platfodet og støtter på den inderste fodrand, hvilket ofte også medfører kalveknæ. Det generer ikke barnet i den siddende stilling, men hvis man står på foden f.eks. i et ståstativ, kan det gøre ondt. I den stående stilling anbefales det derfor at bruge sko, der støtter i svangen og har fast hælkappe, så hælen holdes på plads.

Knæ- og hofteled
Kontrakturer i knæ- og hofteled udvikles samtidig og følges ad. Hvis knæene mangler nogle grader i at være helt udstrakte, gør hofterne det også. Det kan tydeligt ses, når personen ligger på maven. Når hofter og knæ ikke kan rettes ud, løftes fødder og ende fra underlaget.

maveliggende
Stramninger i knæ- og hofteled kan ikke helt undgås, fordi begge led er bøjet i den siddende stilling og i sideliggende stilling. Kun i maveliggende eller stående stilling, er der mulighed for at knæ og hofter kan blive strakt ud. Også musklerne på ydersiden af hofterne kan blive for korte, og fysioterapeuten skal jævnligt kontrollere dem for at se, om de er stramme. Hvis det er tilfældet, er det vigtigt, at de er lige stramme på begge sider. Er de ikke det, kan de trække bækkenet skævt, så barnet kommer til at sidde med vægten mest på den ene balle og derfor vil udvikle skæv ryg.  Der kan opstå stramning i de muskler på indersiden af lårene, som trækker lårene sammen. Det bør kontrolleres, da det dels kan medføre en asymmetrisk siddestilling, dels er uhensigtsmæssigt i forhold til muligheden for at sprede benene.
Nogle få børn fødes med eller får løshed i et eller begge hofteled. Det kræver særlig behandling, som ikke omtales her.

Arme
Mindre børn vil ofte kunne bevæge armene frit i alle retninger, men nogle børn har for svage muskler til at kunne løfte armene. Der kan derfor opstå stramninger i skuldermusklerne. Fingrene bliver ofte ved med at være bevægelige, mens håndleddene kan blive mere stramme med tiden. Mange får besvær med at dreje underarmen, så håndfladerne vender opad. Det kan gøre det vanskeligt at spise med ske. Desuden får mange svært ved at strække albuerne helt ud, hvis det at støtte sig på helt strakte arme ikke indgår i almindelige, daglige bevægelser. Nogle personer holder balancen i stolen ved at støtte sig til armlænet med den ene arm, derved opstår der stramninger i albuen i støttearmen, fordi den konstant er bøjet.

Ryg og nakke
Ryggens udvikling er meget afhængig af den måde, barnet sidder og bruger sine arme på. Nogle børn må skyde kroppen til den ene side for at kunne løfte den modsatte arm. Hvis de hele tiden løfter med samme arm og dermed skyder kroppen til samme side, bruger de kun ryg- og skuldermusklerne i denne stilling. Det kan medføre stramning af flankemusklerne i den ene side af kroppen og være medvirkende til udvikling af rygskævhed.
Personer, som sidder fremadlænet, er nødt til at lægge nakken tilbage for at se frem. Det medfører, at nakkemusklerne bliver stramme og gør det svært at se ned på bordet foran. Personer med meget nedsat muskelkraft kan have svært ved at balancere hovedet, og kommer derved nemt til at holde hovedet i til den ene side. Det bevirker, at halsmusklerne får forskellig længde, og hovedet ikke senere vil kunne rettes op uden at skyde kroppen til siden. Det giver en skæv siddestilling og dermed skæv ryg.
Personer, som har besvær med at holde balancen i kørestolen, eller som bliver trætte i ryggen og nakken, kan få den vane at støtte hoved og hage i håndfladen og holde albuen på armlænet. Hvis det bliver en fast stilling, kan der opstå kontrakturer i nakkemusklerne og i albuebøjerne.

Kontrakturer efter ophør af gang

Fælles for denne gruppe børn og unge (ofte Duchenne og Limb girdle muskeldystrofi) er, at de i de første år har kunnet gå og bevæge sig nogenlunde normalt. Til gengæld kan der overraskende hurtigt opstå kontrakturer, når gangen er ophørt. Omkring det tidspunkt er der særligt stort behov for at få musklerne udspændt og leddene bevæget. Siden er der tendens til, at dannelsen af kontrakturer sker langsommere.
De kontrakturer, der opstår, hænger sammen med vanebevægelser og vanestillinger. F.eks. bliver knæleddene stramme, hvis benene altid er bøjede. Der udvikles efterhånden specielle måder at flytte arme og ben, fordi de stærke muskler kompenserer for de svage muskler. De muskler, som bliver brugt mest, bliver de korteste og vil ofte blive stramme.

Fodled
Der opstår ofte spidsfod, mens barnet/den unge er gående, men risikoen øges, når gangen er ophørt. Stramme akillessener trækker foden lidt indad, så man træder mere påydersiden af foden, hvorved gangen bliver ustabil. Denne tendens forværres, hvis personen sidder med let spredte lår i kørestolen.  Fødderne kommer dermed til at “stivne” i stillingen, og det gør ondt, når der flyttes på benene, eller når kørestolen humpler over noget ujævnt. Desuden kan man ikke længere bruge almindelige sko og komme op at stå f.eks. med benskinner, i ståstativ eller i vippeleje.

Knæ og hofteled
Bevægeligheden i knæ- og hofteled hænger nøje sammen: Hvis knæhaserne er stramme, er hofteleddene det også. Risikoen for, at der opstår stramning, er også her større, når barnet/den unge er blevet permanent kørestolsbruger. Hvis knæ og hofter ikke kan strækkes ud, kan man ikke komme op at stå ved forflytningerog det er besværligt at ligge på maven og på ryggen uden specielle støttepuder.
Musklerne på ydersiden af hofterne bruges, når man skal sprede og løfte benene. De er ofte tidligt stramme, og en tiltagende stramning betyder, at benene ikke kan samles uden at svaje ekstra meget i ryggen. Det har betydning, hvis man skal stå i vippelejet, da det dels kan være svært at stå korrekt på fodpladerne, dels står med et udtalt lændesvaj, som kan gøre ondt. Hvis musklerne strammer forskelligt på de to sider, bliver siddestillingen asymmetrisk, hvilket kan fremskynde udviklingen af skæv ryg.
De muskler, som samler benene (adduktorerne), bliver sjældent stramme, men de kan blive det, hvi personen gennem længere tid sidder med benene samlet, drejet til den ene side eller med benene overkors. Den siddestilling vil også påvirke ryggens stilling i en uheldig retning.

Arme
Bøjemusklerne i hænder og arme kan begynde at stramme kort efter, at barnet/den unge er begyndt at bruge kørestol. Afhængig af hvordan armene bruges, kan der være forskel på, hvor meget musklerne strammer i højre og venstre arm. Stramningerne kan give besvær med at strække fingre og albuer helt ud, og betyde, at håndfladerne ikke kan drejes opad.