SMA: Opmærksomhed på lavt blodsukker ved faste

SMA: Opmærksomhed på lavt blodsukker ved faste

4. oktober 2018

Erfaringer fra klinisk praksis viser, at personer, som har meget lav muskelfylde pga. en muskelsvindsygdom har udviklet hypoglykæmi (lavt blodsukker) og efterfølgende metabolisk krise i forbindelse med sygdom og faste op til operation.

Lille muskelmasse giver øget risiko

I 2003 publicerede læge, dr.med. på Rigshospitalet Mette Cathrine Ørngreen et fastestudie, hvor fire patienter med spinal muskelatrofi (SMA) og to patienter med kongenit muskeldystrofi udviklede hypoglykæmi under en 24 timers fasteperiode.

Undersøgelsen viste også at sukkerproduktionen var lavere end hos raske personer i en kontrolgruppe. Musklerne udgør en vigtig energikilde under faste, og den lille muskelmasse hos patienter med SMA er nok med til at øge risikoen for hypoglykæmi i stressede situationer såsom faste og sygdom.

Resultater fra nyt studie

For at kunne forklare virkningsmekanismerne bag den øgede risiko for udvikling af hypoglykæmi har forskningsgruppen gennemført endnu et fastestudie med SMA-patienter. Tolv personer med SMA (5 børn, 7 voksne) og en kontrolgruppe med syv voksne har deltaget i studiet. Her skulle forsøgspersonerne faste under indlæggelse med jævnlige målinger af blodsukkeret. De foreløbige undersøgelser viser, at syv ud af tolv personer med SMA udviklede hypoglykæmi eller symptomer på hypoglykæmi efter 15 timers faste. Dette skete både for børn og for voksne.

Undersøgelserne viser også, at energi-stofskiftet hos fastende personer med SMA ikke er som hos raske. Efter ca. 15 timers faste sker der en række påvirkninger, som kan resultere i en alvorlig metabolisk krise.

Vigtigt at forebygge

Mette Ørngreen understreger vigtigheden af, at der ved indlæggelser pga. infektioner, operationer og sygdomsperioder med kvalme og opkast behandles med intravenøs glukose for at forebygge en metabolisk krise hos patienter med SMA. Hjemme skal familierne være opmærksomme på symptomer på lavt blodsukker, kvalme, hovedpine og utilpashed og give sukkertilskud, fx i form af saftevand med sukker, under opkastninger og feber til børn og voksne med SMA.

Resultaterne af undersøgelserne forventes at blive publiceret i efterår/vinter 2018.

Forholdsregler i forbindelse med faste, operation og indlæggelse er desuden beskrevet i den internationale familieguide for SMA, som kan læses i en dansk version her.