Ny international vejledning for tværfaglig behandling af Dystrofia Myotonica

22. november 2018

En ny konsensus-baseret vejledning har som mål at forbedre behandlingen af voksne med Dystrofia Myotonica type 1 (DM1). Den er lavet af en bred gruppe behandlere, der er eksperter på hver deres aspekt af DM1.

“Det er meget glædeligt, at der nu er forsøg på at udvikle en standardbehandling af dystrofia myotonica type 1 i sygehusverdenen”, siger Asger Frost, der er konsulent i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, hvor han især arbejder med DM1. ”Der er i forvejen bestræbelser i gang for at lave ensartede retningslinjer for den rehabiliteringsindsats, der ligger uden for sygehusvæsnet, så dette nye initiativ rammer virkelig ned i et område, hvor der er et stort behov for ensartethed.”

Dystrofia myotonica er en af de hyppigst forekommende neuromuskulære sygdomme, og den har mange facetter. For eksempel er vejrtrækningen, muskelkraften, hjertefunktionen, stofskiftet, kognitionen ofte påvirkede ved sygdommen. For at give den bedste behandling skal eksperter fra mange forskellige fagområder involveres og det kan være svært for patienterne og eksperterne at få overblikket over patientens situation og behovet for behandlingstiltag, kontroller osv.

Der foreligger endnu ikke et konsensusprogram for standardbehandlinger af DM1, der er baseret på videnskabelige undersøgelser. Som reaktion på det har den amerikanske organisation The Myotonic Dystrophy Foundation (MDF) taget initiativ til at udarbejde en ”konsensus-baseret klinisk behandlingsvejledning”, der bygger på den kliniske erfaring, der findes om DM1 hos en lang række kliniske eksperter. I alt har 66 eksperter fra både USA og Europa bidraget.

Vejledningens fulde navn er: ”Consensus-based Care Recommandations for Adults with Myotonic Dystrophy Type 1” og i den kan man bl.a. læse om, hvad man skal være opmærksom på ved operationer og livstruende situationer, hjertekar-problemer, graviditet, overdreven søvn, mave- tarm-problemer, øjen-/syn-problemer, stofskifte, kognitive og neuropsykiatriske problemstillinger.

Anbefalinger om den bedste behandling er afhængige af det nationale sundhedssystem, der er udgangspunktet for rådene. Derfor vil der på nogle områder være forskelle, på de råd ekspertgruppen bag den her omtalte vejledning giver, og de anbefalinger behandlere i det danske sundhedssystem kommer med.

 

Vejledningen kan i sin fulde længde læses her. (Den er på engelsk.)

Vejledningen er publiceret i tidsskriftet Neurology: Clinical Practice, October 2018, doi: 10.1212/CPJ.0000000000000531. Læs den her.

2010 udgav en gruppe skandinaviske læger ”Dystrophia Myotonica (DM1) Skandinaviskt konsensusprogram – 2010”: Læs dette program her.

Læs en nærmere beskrivelse af dystrofia myotonica type 1 (DM1) her.

rada