Forekomsten af frontotemporal demens i ALS er højere i sygdommens sidste fase

Forekomsten af frontotemporal demens i ALS er højere i sygdommens sidste fase

6. november 2018

Et forskningsstudie fra England, Irland og Skotland har påvist, at op til 80 % af personer med ALS har risiko for at udvikle mentale og adfærdsrelaterede ændringer i sygdommens sidste fase. Resultaterne fra studiet er netop udkommet i oktober-udgaven af det amerikanske tidsskrift Neurology.

Vigtigt at kigge på sygdomsstadier

De 161 personer med ALS, som deltog i studiet, blev inddelt i sygdomsstadier efter King’s ALS-staging system, og sammen med 80 raske kontrolpersoner, testet med den neuropsykologiske test Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS).

King’s skala viser tab af kroppens funktioner i de tre regioner overkrop/arme, underkrop/ben og tale/synkefunktionen. Stadie 1 svarer til funktionstab i en region, stadie 2 er funktionstab i to regioner, stadie 3 er funktionstab i tre regioner og stadie 4 er yderligere tab af lungefunktion og/eller spisefunktion.

Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen er et værktøj, hvormed man screener personer med ALS for tegn på frontotemporal demens (FTD). Dette gøres ved hjælp af øvelser i bl.a. hukommelse, sprogforståelse og rumforståelse.

Det er første gang man laver et studie, der forbinder sygdomsstadie med mentale og adfærdsrelaterede problemer. Resultaterne viser, at flertallet af de deltagende ALS-patienter blev markant dårligere som sygdommen skred frem. I sygdomsfase 1 udviste ca. en femtedel problemer med forståelse og hukommelse, og lige så mange viste adfærdsændringer som fx apati, ændret spisemønster og tab af hæmninger. I fase 4 var disse tal steget til henholdsvis 39 og 65 %, og der sås tegn på lidelser som depression, angst og psykose hos 15-18 % mod næsten ingen i fase 1.

Screening for tegn på FTD

Studiet bekræfter den mistanke, som læger og andre sundhedsprofessionelle længe har haft om udvikling af FTD hos patienter med ALS, og viser, at der er behov for at tage hånd om denne problematik på et tidligt tidspunkt i sygdomsforløbet.

Derfor er man flere steder begyndt at tilbyde at screene patienter for tegn på frontotemporal demens for ved en tidlig indsats at kunne yde bedre støtte og rådgivning til personen med ALS og de pårørende, som sammen vil få bedre muligheder for at træffe beslutninger om sygdomsforløbet på et informeret grundlag. En vished om udvikling af demens kan få betydning for valget om at forlænge livet med invasiv respiratorbehandling.

Også i samarbejdet med lokale behandlere vil en tidlig diagnostik af demens være vigtig, da det giver bedre mulighed for at yde den rigtige hjælp til familien.

Tilbuddet om screening har vakt bekymring hos nogle personer med ALS om, hvorvidt man kan blive nægtet at få respirator. ALS-patienter, der allerede lever med respirator, skal dog ikke frygte, at de skal screenes for FTD for at kunne beholde respiratoren.

”De neuropsykologiske test har ikke til formål at stoppe eksisterende respiratorbehandling. Når man først er startet, får man lov at beholde sin respirator”, siger direktør i RCFM Heidi Aagaard, og fortsætter: ”Tilbuddet om screening er iværksat for at kunne give en bedre rådgivning og et bedre beslutningsgrundlag”.

”Vi oplever desværre, at mange patienter med ALS udvikler frontotemporal demens, som påvirker selvindsigt og empati, og ændrer personlighed i en sådan grad at det ofte er meget svært for både hjælpere og pårørende at være sammen med dem. ”

”Vi kender mange ulykkelige historier, hvor både hjælperhold og pårørende har haft store udfordringer i respiratorforløb hos FTD-ramte ALS-brugere, og i disse tilfælde giver livsforlængende behandling med respirator hverken god livskvalitet for personen med ALS eller de pårørende pga. en meget omfattende adfærdsændring,” slutter hun.

Problematikken kendt i RCFM

RCFM’s ALS-konsulenter er ikke overraskede over de nye tal. ”Langt om længe har vi fået øje på det isbjerg, der ud over de fysiske forandringer også kan gøre vejen i ALS arbejdet og livet med ALS vanskeligt. Og vi har ikke kun fået øje på isbjerget, vi er også gået i gang med at italesætte, at det findes”, sagde Heidi With, sygeplejerske og ALS konsulent i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM) for et halvt år siden, i forbindelse med, at RCFM annoncerede et nyt projekt om demensrehabilitering. Denne betragtning underbygges nu af det britiske studie.

RCFM’s projekt om demensrehabilitering forventes at gå i gang i starten af 2019 og har til formål at skabe mere viden om hvordan familier og behandlere bedst kan støtte den FTD-ramte ALS-bruger.

Læs også: Et isbjerg ved navn ALS og demens

/anmo