Vejrtrækning

Sammenfatning

  • Vejrtrækningsevnen eller lungefunktionen kan være betydelig nedsat, uden at det medfører væsentlige symptomer.
  • Selv om tydelige symptomer på nedsat vejrtrækning i de fleste tilfælde først opstår sent i forløbet, er det vigtigt fra sygdommens start at få vurderet lungefunktionen.
  • Personer med ALS bør tidligt tilbydes henvisning til et af landets tre respirationscentre, hvis de ønsker en udførlig vejledning i behandling af vejrtrækningsbesvær.
  • Det vil være en fordel at tage stilling til egentlige respirationshjælpemidler på et tidligt tidspunkt i forløbet.

Baggrund

Nedsat kraft i vejrtrækningsmusklerne vil på et tidspunkt give problemer i form af nedsat hostekraft og nedsat luftskifte. Hos de fleste vil der først opstå vejrtrækningsproblemer langt henne i sygdomsforløbet, men hos nogle ganske få kan det være et af de første symptomer på sygdommen.
Behandlingen dækker over et bredt spektrum af muligheder fra øvelsesbehandling over forebyggelse af komplikationer, antibiotisk behandling og behandling med respirator til lindrende behandling af ubehaget ved utilstrækkelig vejrtrækning.

Den normale vejrtrækning

Man trækker vejret for at skaffe ilt til den forbrænding, der er nødvendig for kroppens muskler og organer.
I lungerne optager blodet ilt fra luften, og ilten transporteres rundt i kroppen, hvor forbrændingen foregår. Nogle af affaldsstofferne fra forbrændingen transporteres med blodet tilbage til lungerne og udskilles med udåndingsluften i form af kultveilte eller CO2.
Åndedrættet reguleres fra åndedrætscentret, som ligger i hjernestammen, og som påvirkes af, hvor meget kultveilte, der er i blodet. Arbejdet med at trække vejret udføres af vejrtrækningsmusklerne, som omfatter den store mellemgulvsmuskel (diafragma) og musklerne mellem ribbenene. I hvile foregår indåndingen ved, at musklerne trækkes sammen, hvorved ribbenene løfter sig. Det medfører et undertryk i brysthulen, hvorved luften suges ind i lungerne.
Luften strømmer ud, når musklerne slapper af. Udåndingen er passiv og kræver ingen muskelkraft. Ved kraftig fysisk aktivitet bliver udåndingen også aktiv ved hjælp af mavemusklerne og musklerne som sænker ribbenene. Indåndingen øges ved hjælp af de accessoriske respirationsmuskler, som er en række muskler omkring hals, bryst og skuldre.

Vejrtrækning hos personer med ALS

Lungevævet hos personer med ALS fejler normalt ikke noget, men lungefunktionen påvirkes, når vejrtrækningsmusklerne svækkes. Der kan være betydelige lammelser i vejrtrækningsmusklerne, før der opstår symptomer, idet kroppen automatisk kompenserer ved at øge antallet af vejrtrækninger og aktivere de accessoriske, dvs. hjælpevejrtrækningsmuskler.
Den svækkede muskulatur bevirker også, at hostefunktionen bliver mindre effektiv, så det kan være svært at hoste slim op fra lungerne.
En forkølelse kan vare længere med udtrættende perioder af ineffektiv hoste, og den kan derfor udvikle sig til en lungebetændelse.
Lammelserne kan blive så udtalte, at selv en mindre belastning ud over hvilevejrtrækningen vil give åndenød.

Den liggende stilling øger muskelarbejdet ved vejrtrækning, og det er derfor som regel om natten at vejrtrækningsproblemerne først viser sig. Det skyldes, at tyngdekraften ikke (som i lodret stilling) hjælper med at sænke bugorganerne (leveren, tarme osv.) og dermed letter mellemgulvets arbejde. Desuden skal der mere kraft til at folde lungerne ud, når kroppens tyngde på madrassen skal overvindes.
Bliver muskelkraften meget svag, kan den luftmængde, der kommer ned i lungerne, selv i siddende stilling, være for lille til at fjerne kultveilte og skaffe ilt nok til blodet.
Kronisk nedsat luftskifte
Vejrtrækningsmusklerne kan være blandt de første muskelgrupper, der påvirkes af sygdommen. Det medfører, at personen med ALS godt kan være fysisk aktiv, men begrænses af vejrtrækningsproblemer (stakåndethed). Selvom vedkommende i forhold til andre vil have en relativt god lungefunktion, kan han alligevel have behov for respirationshjælpemidler for fortsat at kunne være fysisk aktiv.
Personen med ALS bliver stakåndet som tegn på, at organismen forsøger at hindre mængden af kultveilte i at stige. Hos mange udvikler tilstanden sig gradvist over måneder eller år til kronisk nedsat luftskifte (respirationsinsufficiens).
Et af de første symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning kan være, at personen foretrækker at sidde delvist op og sove, dvs. anvende flere hovedpuder og/eller elevere hovedgærdet mere end vanligt. Et andet symptom kan være, at søvnen ændrer karakter med hyppig opvågning og dagtræthed.

Utilstrækkelig natlig vejrtrækning kan vise sig ved forekomst af flere af nedenstående symptomer samtidig:

  • Morgenhovedpine
  • Forstyrret søvn med mareridt, hyppige opvågninger og svedeture
  • Udtalt dagtræthed, nedsat koncentrationsevne og tendens til at falde i søvn om dagen
  • Lufthunger (uprovokeret kvælningsfornemmelse)
  • Svag stemme, få ord mellem vejrtrækningerne
  • Stakåndethed
  • Problemer med at finde hvile, både i siddende og liggende stilling
  • Bleghed
  • Hyppige lungebetændelser
  • Vægttab
  • Madlede
  • Kvalme og opkastninger i forbindelse med sondeernæring
  • Ondt i maven
  • Hjertebanken
  • Øget trang til vandladning
  • Akut nedsat luftskifte

Hvis lungefunktionen er meget forringet, vil kroppen ikke være i stand til at kompensere yderligere i forbindelse med en lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv. Der kan meget hurtigt ske det, at blodets indhold af ilt falder yderligere, og at indholdet af kuldioxid stiger. Der vil således opstå en kuldioxidforgiftning. Den pågældende får stærk hovedpine, bliver blussende og rød på kroppen og meget stakåndet. Tilstanden kan udvikle sig fra let fjernhed til dyb bevidstløshed og vil uden behandling være dødelig.

Sekretproblemer og risiko for lungebetændelse

I nogle tilfælde ses problemer med store mængder sejt sekret i svælget og luftvejene. Hvis hostefunktionen samtidig er nedsat, kan dette give en del ubehag og gener, som kommer til at tage en stor del af opmærksomheden fra personen med ALS.
Personer med ALS med svag vejrtrækning og nedsat hostekraft har stor risiko for sammenfald af lungevæv og for ophobning af slim i lungerne, som kan føre til lungebetændelser. Har man samtidig tendens til fejlsynkning, øges risikoen yderligere.

Organisering af indsatsen

Udførlig udspørgning om symptomer på nedsat vejrtrækning
Ved de ambulante kontroller vil lægen og sygeplejerske spørge ind til symptomer på nedsat vejrtrækning og på baggrund af svarerne vil lægen evt. gå videre med undersøgelser eller henvise til et af de tre respirationscentre i Danmark. Der vil også typisk spørges ind til fejlsynkning eller udtalt rømning under måltiderne samt når personen drikker, da det kan være det første symptom på fejlsynkning og dermed øges risikoen for at få mad og drikke i lungerne med kemisk lungebetændelse til følge.
Undersøgelse af lungefunktionen – måling af lungekapaciteten og peakflow
For at have det bedste grundlag for behandling kan lungefunktionen hos personen med ALS undersøges. Formålet er at vurdere, hvor meget sygdommen påvirker vejrtrækningsmusklerne og risikoen for komplikationer samt at få kendskab til eventuelle andre lungelidelser, som bør behandles.
En vurdering af lungefunktionen indgår som regel i hospitalskontrollerne, og i tilfælde af markante symptomer tilbydes henvisning til et af landets tre respirationscentre i Århus/Skejby, Odense og Glostrup/København. Her har man specialviden om vejrtrækningsproblemer og behandlingsmuligheder.
En af de vigtigste metoder til vurdering af lungefunktionen er måling af vitalkapaciteten, som er den mængde luft, man maksimalt kan puste ud efter først at have taget en dyb indånding. Undersøgelsen udføres stående/siddende og liggende på ryggen. Målingen foregår ved at man puster i et paprør, som er forbundet til et måleinstrument. Der kan være problemer med at lukke læberne omkring paprøret, så der skal bruges et specielt mundstykke, og det kan også være nødvendigt med næseklemme for at undgå, at luften slipper den vej ud. Der kan evt. bruges en maske der dækker både næse og mund, men i sådanne tilfælde er målingen mere usikker. Vitalkapaciteten udtrykkes i procent af det forventelige svarende til personens alder, højde og køn. Vitalkapacitetsprocenten kan variere meget fra person til person og kan først siges at være nedsat, hvis den er under 80 %. Hvis mellemgulvsmusklen ikke fungerer optimalt, er målingen betydelig lavere i liggende end i stående/siddende stilling.
Personens evne til at puste en stor luftmængde hurtig ud, dvs. et kraftigt pust, kan også måles og betegnes peakflow. Dette kan i nogle tilfælde bruges som det bedste mål for personens hostekraft.

Komplikationer

Det undersøges, om den pågældende har andre lungesygdomme, som kan behandles, for eksempel astma og bronkitis. Endelig vurderes det, ud fra personens oplysninger, om han tit oplever at få noget i den gale hals. Om han kan hoste det op, og om han har haft flere lungeinfektioner, samt hvor længe de i givet fald har varet.
Behandling og forebyggelse
Behandling bør startes tidligt og vil bestå af fysioterapi, en række praktiske forholdsregler, medicin samt behandling, som direkte forbedrer luftskiftet. Formålet med behandlingen er at imødegå symptomer, som følge af lammelser i vejrtrækningsmusklerne, og hjælpe personen gennem akutte forværringer af lungefunktionen.

Manuel hostestøtte

Er der nedsat kraft i mavemusklerne, kan hostekraften forbedres ved, at personen med ALS presser armene ind over maven og bøjer sig frem, idet han hoster ud.
Samme effekt kan opnås ved, at en hjælper med begge hænder presser på personens mave lige under ribbenskanten, samtidig med at han hoster ud. Hjælperen kan også stå bag ved den pågældende, tage rundt om ham og trykke ind på hans mave, idet han hoster ud. En fysioterapeut kan instruere i korrekt hostestøtte.

Det kan gøres ved, at stolens ryg og eventuelt også sæde tippes bagud. Kan han gå eller stå, men har svært ved at komme op, kan en sædehejs medvirke til at det bliver lettere, og at han gør det oftere.
Den siddende, let tilbagelænede stilling giver i reglen de bedste betingelser for mellemgulvets funktion.

Vendinger er forebyggende

For dem, som kan ligge ned og sove, er det vigtigt at få mulighed for at skifte stilling flere gange i løbet af natten. De dele af lungevævet, der ligger ned mod madrassen, bliver på grund af tyngdekraften forsynet med relativt mindre luft. Det øger risikoen for, at lungevæv falder sammen, at der samles slim i lungerne (sekretophobning), og at udveksling af kuldioxid og ilt mellem blod og luft bliver for lille (underventilation).
Jævnlige vendinger, når personen med ALS ligger ned, er med til at forebygge sammenfald af lungevæv, sekretophobning og underventilation.

Mad og væske

En person med lammelser i svælget kan i en periode få for lidt mad og væske. En dårlig ernæringstilstand nedsætter mellemgulvets arbejdsevne, og for lidt væske (dehydrering) forøger sekretproblemer, da slimet bliver sejt og vanskeligt at hoste op. En PEG-sonde, som sikrer at den på gældende får tilstrækkelig væske og mad, kan medvirke til at udsætte vejr træknings- og sekretproblemerne. (Se kapitel 9: Spise- og synkeproblemer).

Forstoppelse

Mange er plaget af forstoppelse, fordi de ikke kan bevæge sig, får for lidt mad og væske og skal have hjælp til at komme på toilettet. Forstoppelse nedsætter mellemgulvets funktion og kan dermed hæmme vejrtrækningen. Det er derfor vigtigt, at forstoppelse behandles hurtigt og så vidt muligt forebygges.

Sug

Ved lammelser i mund og svælg kan et sug, der fjerner spyt, slim og madrester i mundhulen, nedsætte risikoen for fejlsynkning og hosteanfald. Det er muligt at suge i mundhulen og øverst i svælget. Suges dybere, vil der være risiko for øget sekretdannelse og risiko for opkastning, hvilket kan være yderst risikofyldt. Instruktion i brug af suget gives som regel på hospitalet, hvor suget udleveres, eller af hjemmesygeplejen

Iltbehandling

Personer med ALS med egentlige lungesygdomme kan, når deres vitalkapacitet reduceres på grund af de svage vejrtrækningsmuskler, have brug for iltbehandling. Lufthunger, som alene skyldes nedsat muskelkraft i forbindelse med ALS, kan normalt ikke behandles med ilt, fordi det ikke afhjælper problemet med at komme af med kuldioxiden.
I den terminale fase kan en person med ALS, som ikke ønsker aktiv hjælp til vejrtrækningen, have glæde af iltbehandling til at nedsætte den angst og uro, som følger af iltmangel og kuldioxidophobning

Hos en person med kronisk respirationsinsufficiens, som gennem lang tid har levet med for højt kuldioxidniveau i blodet, har åndedrætscentret indstillet sig på kun at reagere, når iltindholdet i blodet bliver for lavt. Stiger iltindholdet pludselig, kan vejrtrækningen sætte helt ud.

CPAP-behandling

CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) bruges til at forebygge stivhed i brystkasse og lungevæv, forebygge og behandle sammenfald af lungevæv samt løsne og flytte slim i lungerne, så det bliver lettere at hoste op.
Behandlingen, som varer cirka fem minutter, foregår ved, at man trækker vejret gennem en maske, som er forbundet til en lille kompressor, der blæser luft ind i masken. Når man trækker vejret ind, vil lufttrykket bevirke, at man får mere luft i lungerne end ellers. Masken er forsynet med en modstandsventil, som giver modstand på udåndingen. Derved er der overtryk i luftvejene under hele vejrtrækningen, og lungevævet spiles mere ud end normalt. CPAP-apparatet udlånes fra hospitalet, hvor personalet instruerer i, hvordan det skal bruges.

Gode råd om CPAP-behandling

  • Brug af CPAP-behandling fem minutter morgen og aften er nok til at bevare lungevævets elasticitet. Nedsat elasticitet af lungevævet øger det arbejde, der kræves af vejrtrækningsmusklerne.
  • Det er en fordel at vænne sig til at bruge CPAP tidligt i sygdomsforløbet, f.eks. når lungefunktionen/vitalkapaciteten er mindre end 70%. Så snart man oplever nedsat hostekraft, er det relevant at bruge CPAP. På den måde kan man reducere lange og udtrættende hosteanfald, som ikke effektivt får fjernet slim fra lungerne.
  • Er man forkølet eller meget plaget af slim i forbindelse med svælglammelser, kan det være nødvendigt at bruge CPAP flere gange i løbet af døgnet. Dermed kan man undgå, at slimet sætter sig fast i lungerne og udvikler en lungebetændelse. CPAP-behandlingen må i mange tilfælde suppleres med hostehjælp fra en hostemaskine.
  • Hos personer med en meget svag lungefunktion kan det være nødvendigt at bruge CPAP en til to gange i løbet af natten for at forebygge lungebetændelse og sammenfald af lungevæv. Har personen fået lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv, må der behandles mange gange i løbet af døgnet med CPAP og hostehjælp, både i liggende og siddende stilling.

Medicinsk behandling

Har personen med ALS lungesygdomme som astma og bronkitis, skal han behandles med medicin. Brug af antibiotika er aktuelt ved lungebetændelse. Det er vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt.
Der findes flere former for medicinsk behandling, der evt. kan afhjælpe eller reducere sekretproblematikken, både i form af dråber, tabletter og plaster. Behandlingen sættes oftest i værk i samarbejde med lægen fra ALS-teamet.
Er der meget sejt og trådtrækkende sekret kan Mucolysin eller lign. gøre sekretet mindre sejt. Hostedæmpende medicin frarådes, idet en dæmpning af åndedrætscentret vil hæmme vejrtrækningen. Sovemedicin og anden muskelafspændende medicin kan forringe vejrtrækningen ved at nedsætte aktiviteten i vejrtrækningsmusklerne.

Bedøvelse i forbindelse med hospitalsindlæggelse

I forbindelse med bedøvelse/narkose skal der udvises speciel agtpågivenhed over for personen med nedsat vejrtrækningsevne, f.eks. i forbindelse med anlæggelse af PEG-sonde. Narkoselægen skal have erfaring med, hvilke bedøvelsesmidler der må anvendes, og specielt være opmærksom i efterforløbet, hvor det kan være nødvendigt med længerevarende understøttende vejrtrækningshjælp som f.eks. maskerespirator eller respirator

Respirationscentrene

Ved væsentligt nedsat lungefunktion kan en person med ALS tilbydes at blive henvist til et af landets tre respirationscentre: Respirationscenter Syd på Odense Sygehus, Respirationscenter Vest på Skejby Sygehus i Århus og Respirationscenter Øst på Glostrup Hospital i København.
Den praktiserende læge, neurolog i ALS-teamet, eller læge fra anden hospitalsafdeling, f.eks. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, kan henvise til respirationscentrene. Efter henvisning indkaldes personen til en respiratorisk udredning, enten ambulant eller via en kort indlæggelse, som blandt andet omfatter måling af vejrtrækningen om natten. En af de første gange personen med ALS kommer på respirationscentret, får han en grundig information om mulighederne for respirationsunderstøttende behandling, herunder fordele og ulemper ved de forskellige behandlinger.
Størstedelen af de personer med ALS, som får kontakt med respirationscentrene, er henvist af en læge fra et ALS-team. Forud for henvisningen har de derfor i reglen drøftet muligheden for livsforlængende behandling med ALS-teamet.
Er lungefunktionen betydeligt nedsat, vil dagligdagen for personen med ALS og de pårørende blive påvirket af følgerne af det dårlige luftskifte. For at få den bedst mulige hjælp i den situation skal personen med ALS selv tage stilling til, hvilken behandling han ønsker. Beslutningen tages i samråd med respirationscentrets læge eller ALS-teamet. Det anbefales, at de nærmeste pårørende er med på respirationscentret og til kontroller hos ALS-teamet, hvor spørgsmålet om respirationsunderstøttende behandling og sygdomsforløbet drøftes.

Med nedsat luftskifte er der stor risiko for at få lungebetændelse, som kræver akut indlæggelse og behandling. Det er derfor vigtigt, at personen med ALS forinden har taget stilling til, om han i den situation vil behandles med respirator, som han, når lungebetændelsen er overstået, kan blive afhængig af.
For mange synes livet med sygdommen så besværligt og hæmmende for deres livsudfoldelse, at de kun ønsker lindrende eller pallierende behandling af symptomerne på utilstrækkelig vejrtrækning. Det kan for eksempel være behandling af smerter og angst.
Andre er ikke i tvivl om, at de ønsker at fortsætte livet på trods af de besværligheder, som sygdommen medfører, herunder afhængighed af respirationshjælpemidler og et hjælperhold, der er tilstede 24 timer i døgnet.
Endelig kan det for mange være et stort dilemma både for dem selv og deres nærmeste pårørende at tage stilling til et fortsat liv med sygdommen. For den gruppe er det meget vigtigt, at både personen med ALS og dennes ægtefælle/samlever kender så meget som muligt til sygdommen, behandlingsmulighederne og de muligheder og begrænsninger, det medfører i deres dagligdag.
Har man svært ved at forestille sig, hvordan man kan leve med respirator og hjælp i døgnets 24 timer, kan man gennem Respirationscentret, ALS-konsulenten eller ALS-teamet komme i kontakt med en respiratorbruger.

Respirationsunderstøttende behandling

Hjælp til sanering af luftvejene

Hvis personen med ALS bliver akut indlagt med lungebetændelse på et lokalt sygehus behandles med penicillin, lungefysioterapi, sugning og CPAP. En dobbeltsidig lungebetændelse er en alvorlig tilstand hos en svækket person, hvorfor det er vigtigt at man har taget stilling til om man ønsker respiratorbehandling i den akutte fase, idet det kan medføre, at man ikke kan komme af med respiratoren, selv når lungebetændelsen er behandlet.

Hostemaskine eller Cough Assist

Når man ikke selv i tilstrækkelig grad kan hoste slim op fra lungerne, kan man have gavn af en Cough Assist, populært kaldet en hostemaskine. Maskinen hjælper til at fremkalde et kunstigt host og anvendes ved hjælp af maske, der dækker næse og mund. Det kunstige host opnås ved gradvist at påføre luftvejene et positivt tryk og derefter hurtigt at skifte til negativt tryk. Maskinen udleveres fra et af de tre respirationscentre, hvis behovet er til stede og kræver instruktion for de personer, der skal bruge den.

Maskerespirator, BiPAP eller NIV

Maskerespiratorer en simpel form for respirator, også kaldet NIV-behandling (Non Invasiv Ventilation). Den forstærker patientens egen vejrtrækning via en maske som dækker næse og mund og medvirker til et bedre luftskifte, dvs. primært udlufte den ophobede kuldioxid. Maskerespiratoren bruges i starten kun om natten og letter vejrtrækningsmusklernes arbejde, så man får en bedre søvn, en bedre vejrtrækning og dermed mere energi om dagen. Der er stor forskel på, hvor mange timer man skal bruge maskerespiratoren, og hvor lang en periode den kan forebygge symptomer på dårlig vejrtrækning om dagen. Efter en periode kan det blive nødvendigt at bruge maskerespiratoren flere gange i løbet af dagen. Bliver det nødvendigt at bruge maskerespiratoren mere end 14-16 timer dagligt, skal det overvejes om respiratorbehandling via trakeostomi (hul foran på halsen ind til luftrøret, som luften kommer ind igennem), er mere optimal.
Anvendelse af maskerespiratoren – specielt påsætning og aftagning af masken – kræver en god arm- og håndfunktion, og hvis man ikke besidder dette, skal der være en anden person tilstede hele den tid, maskerespiratoren anvendes. Ofte vil dette medføre, at der kommer en hjælpeordning på banen, der skal overvåge personen og kan træde til ved akut brug for at få masken fjernet. Oplæring af hjælperne og indstilling af maskerespiratoren kræver, at man er indlagt på respirationscenteret ca. tre dage.
Nogle personer med ALS har ikke gavn af eller vanskeligt ved at bruge maskerespiratoren – dette gælder personer med udtalt tale- og synkebesvær, hvor muskulaturen i mund og svælg er slappe. Personer med meget sekret, enten spyt eller sekret i luftvejene, vil også have vanskeligt ved at bruge maskinen, da sekretet ”pustes” den forkerte vej.

Respiratorbehandling

Utilstrækkelig vejrtrækning kan behandles effektivt med respirator via trakeostomi. (Foto: Søren Holm/Chili)

Ved utilstrækkelig vejrtrækning (respirationsinsufficiens) kan symptomerne effektivt behandles med respirator via trakeostomi. Ved den behandling overtager respiratoren vejrtrækningen. Respiratoren kan sluttes til efter behov. Nogle kan nøjes med at bruge den om natten og udvide brugen i takt med, at sygdommen udvikler sig, andre er fra starten afhængige af respiratoren døgnet rundt. De fleste personer med ALS er allerede på det tidspunkt afhængige af at bevæge sig rundt i kørestol. Respiratoren monteres da i en kasse bag på kørestolen, hvilket kan gøres, mens man er indlagt på respirationscentret. Har man tidligere selv kunnet gå omkring inden døre, bliver man som regel afhængig af kørestolen for at have respiratoren med sig.

Planlagt respiratorbehandling

En person, som gennem længere tid er fulgt på et af respirationscentrene, kan sammen med respirationscentrets læger planlægge, hvornår det vil være nødvendigt at iværksætte respiratorbehandling. Respiratorbehandling kræver imidlertid, at der 24 timer i døgnet er en hjælper til stede, som er oplært i at hjælpe respiratorbrugeren og vedligeholde apparaturet. Har det ikke været nødvendigt med døgnhjælp inden, vil personen med ALS derfor nu skulle ansætte hjælperne, så de kan oplæres samtidig med den aftalte indlæggelse. Indlæggelsen varer oftest 4-5 uger.
Ved udskrivning får man altid to respiratorer med hjem. Den ene monteres på kørestolen, den anden på et lille rullebord. Der er behov for vågen nattevagt, det er derfor nødvendigt med vagtskifte mindst to gange i døgnet.

Akut respiratorbehandling

Hvis vejrtrækningsproblemerne opstår meget tidligt i sygdomsforløbet eller i forbindelse med en lungebetændelse, kan det være nødvendigt med akut respiratorbehandling for at overleve. Det er derfor vigtigt, at man så tidligt som muligt i sygdomsforløbet har taget stilling til, om man ønsker livsforlængende respiratorbehandling eller lindrende behandling som alternativ.

I de akutte tilfælde foretages trakeostomien på intensiv afdelingen på det lokale sygehus. Her informeres personen om muligheder og konsekvenser i forbindelse med permanent respiratorbrug, og derefter tager han stilling til, om han ønsker at fortsætte behandlingen eller i stedet ønsker støtte til at afslutte livet.
Ønsker respiratorbrugeren at fortsætte livet, vil han efter akut behandling blive overflyttet til respirationscenteret, når et hjælperhold (6-7 personer) er ansat, og der er plads på respirationscentret – dette kan meget vel tage 4-5 uger. Oplæringen af hjælperholdet foretages under indlæggelse på respirationscenteret og tager ca. 4 uger.

Sociale konsekvenser af maske- og respiratorbehandling i hjemmet

Respiratorbehandling kræver, at der 24 timer i døgnet er en hjælper til stede, som er oplært i at hjælpe respiratorbrugeren og vedligeholde apparaturet. Kirsten Bak Jakobsen skifter ventil på sin mand Roger Ivarssons respirator. (Foto: Søren Holm/Chili)

At blive behandlet med NIV eller respirator i hjemmet kan blive en stor omvæltning for hele familien. Hjemmet bliver endnu mere en 24-timers arbejdsplads, hvor flere personer får deres gang. Respirationshjælperne skal være inden for syns- og hørevidde i den tid vejrtrækningshjælpemidlet anvendes og ofte sker der udskiftning af hjælpere, dvs at nye skal oplæres i brugen af maskineriet. Hvis man fortsat ønsker lidt privatliv, skal hjælperen have et værelse, hvor vedkommende kan være.

Overordnet set medfører brugen af NIV og respirator, at hjemmet ikke blot er ’dit/jeres’ hjem, men også en døgnbemandet arbejdsplads, hvor hjælpernes behov for et godt fysisk og psykisk arbejdsmiljø skal tilgodeses.

Afslutning af maske- og respiratorbehandling

Respiratorbehandling sidestilles med al anden lægelig behandling. Personen med ALS kan således vælge at modtage eller afslå behandlingen, ligesom påbegyndt behandling kan afsluttes. En person, som vælger respiratorbehandling, vil blive bedt om at tage stilling til, under hvilke omstændigheder han vil ønske at afslutte behandlingen. Alle aftaler skrives i journalen og bekræftes af den pågældende, som også senere kan ændre aftalerne. Respiratorbehandlingen kan altså afsluttes på et næsten hvilket som helst tidspunkt, hvis respiratorbrugeren ønsker det, og i den sammenhæng vil lægen give angst- og smertedæmpende medicin, indtil person er lindret så meget, dvs. sover dybt, at behandlingen kan afbrydes, uden at personen mærker noget. Afslutning af respiratorbehandlingen vil typisk skulle finde sted på et af respirationscentrene.

God praksis

Nogle er som Roger Ivarsson ikke i tvivl om, at de ønsker at fortsætte livet på trods af de besværligheder, som sygdommen medfører, herunder afhængighed af respirator. For de fleste er det et vanskeligt dilemma, og der er mange, som fravælger respirator. (Foto: Søren Holm/Chili)

Tidlige symptomer på svage vejrtrækningsmuskler er træthed og generel uoplagthed. En sådan tilstand bør føre til overvejelser om begyndende vejrtrækningsproblemer.

Personen med ALS bør altid tilbydes at blive henvist til et af landets tre respirationscentre, hvis han har symptomer på nedsat vejrtrækningsevne, og hvis personen ønsker mere information end det lokale ALS-team kan give.
Personen med ALS og dennes familie opfordres til, før akutte vejrtrækningsproblemer opstår, at tage stilling til livsforlængende maske- eller respiratorbehandling eller som alternativ lindrende behandling.
Personen, der ønsker livsforlængende respiratorbehandling, skal informeres om de fordele og ulemper der følger med et sådan valg eller fravalg
Når behandling med maskerespirator bliver utilstrækkelig, og personen med ALS ønsker respiratorbehandling, er det vigtigt, at forløbet planlægges, så hjælpemidler, boligindretning og ansættelse af hjælpere er i orden, når indgrebet foretages.
Hvis personen med ALS får alvorlige vejrtrækningsproblemer og ikke ønsker respiratorbehandling, kan man tilbyde ham indlæggelse, hvor han får svagt ilttilskud, angstdæmpende medicin og væske. Han får da mulighed for at sove stille ind. Samme behandling kan gives i hjemmet, hvis vedkommende ønsker at dø der.
Et sådant fravalg af behandling er i fuld overensstemmelse med dansk lovgivning

Faldgruber

Symptomer på dårlig vejrtrækning kan forveksles med depression. Hvis personen med ALS behandles med psykofarmaka, som nedsætter muskelspændingen, kan tilstanden yderligere forværres.
Symptomer på luftmangel kan forveksles med symptomer på andre sygdomme, som skal behandles anderledes. For eksempel kan behandling med sovemedicin i forbindelse med hyppige opvågninger forværre tilstanden betydeligt.
Personer med ALS kan have megen angst og uro i den sidste tid. Hvis de ønsker at dø i hjemmet er der behov for en god palliativ/lindrende plan og gerne i samarbejde med den praktiserende læge, hospice eller lign.

Love og regler

  • Regler for hjælperordning i forbindelse med respiratorbehandling: Servicelovens § 95 og 96
  • Regler for plejevederlag: Servicelovens § 119

Mere uddybende beskrivelse af behandlingsmuligheder og respirationshjælpemidler kan med fordel læses på flg. link eller findes på RCfM’s webside, hvor der også er udarbejdet nogle typiske patienthistorier

ALS og vejrtrækning – hjælpemidler og behandlingsmuligheder
ALS og vejrtrækning – respirator
Link til historier
Beskrivelser af fire forskellige ALS-forløb
Tre forskellige ALS-forløb med respirator