At leve med ALS
 

At leve med ALS

Sidst revideret: april 2015

Håndbog om praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose

Introduktion

Dette informationsmateriale er tænkt som støtte for lokale behandlere og for personer med ALS og deres nære pårørende, hvor de kan få:

  • basisinformation om sygdommen
  • råd om god praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv
  • fokus på faldgruber og problemområder, som kræver særlig opmærksomhed og indsats
  • henvisning til yderligere oplysninger

Da ALS er en sjælden sygdom, har de fleste behandlere på lokalt plan normalt ingen muligheder for at trække på egne erfaringer fra tidligere tilfælde. Sygdommens sjældenhed og ofte hurtigt fremadskridende forløb stiller særlige krav til behandling og andre indsatser, både i sygehussektoren og i den primære sektor.

Indsatsen skal iværksættes, så snart behovet opstår. Det kræver stor viden og indsigt hos behandlerne og andre fagfolk at sætte den rigtige indsats i gang på det rigtige tidspunkt i sygdomsforløbet. Det gælder både behandling af følgetilstande, bevilling af hjælpemidler og plejeforanstaltninger i dagligdagen.

Personer med ALS og deres pårørende har på samme måde brug for viden. Dels for at kunne forholde sig til sygdommen, dels for at kunne træffe kvalificerede valg i forbindelse med konkrete behandlingstiltag.

Informationsmaterialet er en let tilgængelig håndbog om god praksis i behandling, rehabilitering og dagligliv med ALS og ikke en grundbog om sygdommen. Derfor er referencer til forskningslitteratur og anden dokumentation stort set udeladt. Særligt interesserede kan henvende sig til RehabiliteringsCenter for Muskelsvinds udviklingscenter og få specifikke henvisninger.

God praksis kræver, at mange faktorer indgår i overvejelserne, både hos personen med sygdommen, de pårørende og behandlerne. Materialet indledes med en lægefaglig beskrivelse af ALS. Derefter følger afsnit om psykologiske aspekter, specifikke behandlinger og andre indsatser til at afhjælpe følger af sygdommen. Derpå omtales den støtte, som personen med ALS og pårørende selv kan give hinanden ved at dele erfaringer. Til sidst en liste med ordforklaringer og forkortelser.

Materialet er skrevet af ALS-konsulenterne ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind og medlemsafdelingen i Muskelsvindfonden. Seneste opdatering er foretaget i januar 2015.

Principper for god praksis

Sammenfatning

 Personer med ALS og deres nære pårørende bør hurtigt tilbydes en rehabiliteringsplan

  • Det er vigtigt, at personen med ALS selv definerer, hvad han forstår ved livskvalitet.
  • Det er vigtigt, at der sker en koordinering mellem sygehuset og de lokale behandlere, herunder den praktiserende læge
  • Sygdommens karakter kræver hurtige beslutninger, der kan medføre ændringer for allerede aftalte behandlingsplaner
  • I medlemsforeningen Muskelsvindfonden kan man komme i kontakt med andre personer med ALS, dele erfaringer og støtte hinanden

God praksis drejer sig både om at tilbyde den rigtige behandling på rette tidspunkt og sikre, at personen med ALS så vidt muligt bevarer netop de funktioner, han eller hun selv prioriterer som de væsentligste. Ud fra hvad vedkommende selv definerer og forstår som livskvalitet. Det er afgørende, at alle involverede parter er enige om følgende to principper:

  1. Personen med ALS og alle implicerede behandlere formulerer og arbejder ud fra fælles mål
  2. Det er personen med ALS, der træffer beslutningerne vedrørende behandlingstilbud, og disse beslutninger skal respekteres af behandlerne

Det kan lyde enkelt, men som det fremgår af dette informationsmateriale, er der en række forhold i forbindelse med ALS, som kan gøre det svært at efterleve principperne.

RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM) har en højt specialiseret konsulentordning, der rådgiver og vejleder personer med ALS, deres pårørende og professionelle samarbejdspartnere. Konsulenterne har personlig kontakt til næsten alle med ALS i Danmark og har derfor stor erfaring i, hvad der har betydning for, at dagligdagen kan fungere så godt som muligt. Konsulenterne arbejder på tværs af faggrænser og sektorer for at koordinere indsatser og kunne give en helhedsvurdering. Rehabilitering er et nøgleord i arbejdet og defineres som en samarbejdsproces, der sikrer personen med ALS optimale muligheder for at udnytte sine ressourcer både fysisk, psykisk og socialt. Konsulentordningen varetages af fire sygeplejersker, to socialrådgivere, en ergoterapeut, to læger og to psykologer. Alle med ALS, deres pårørende og professionelle med faglig relation til ALS kan benytte sig af konsulentordningen. Personer med ALS kan blive henvist til RCFM af hospitalets læge eller praktiserende læge. De vil herefter blive kontaktet af en ALS-konsulent. Konsulentydelserne er gratis for brugerne.

RCFM er en selvejende rehabiliterings- og udviklingsinstitution, som er udpeget af Sundhedsstyrelsen til at udøve højt specialiseret neurorehabilitering. Centret har landsdækkende funktion med afdelinger i Aarhus og Høje Taastrup. RCFM og Muskelsvindfonden, der har været medlemsforening for personer med ALS, siden foreningen blev oprettet i 1971, har et tæt samarbejde.

RCFM kan tilbyde at:

  • komme på hjemmebesøg og i samarbejde med personen med ALS og dennes familie beskrive den aktuelle situation og afdække muligheder og ønsker for fremtiden. Herunder udarbejde en rehabiliteringsplan, som anvendes til at forberede og orientere kommunen om aktuelle og fremtidige behov for hjælp og støtte
  • vejlede og rådgive i konkrete problemstillinger, fx personlig og praktisk hjælp, boligtilpasning, hjælpemidler og hjælp til at bearbejde kriser, som kan opstå som følge af sygdommen
  • yde telefonisk kontakt og opfølgende hjemmebesøg efter individuelle behov
  • arrangere temadage og kurser for personer med ALS, deres pårørende og behandlere
  • deltage i tværfaglige møder i hjemmet med lokale behandlere som fx hjemmeplejen, ergo- og/eller fysioterapeut, sagsbehandler og praktiserende læge
  • medvirke til, at den behandling, der tilbydes lokalt, er baseret på viden og erfaring om ALS
  • undervise og supervisere hjemmeplejen og lokale behandlere
  • være bindeled mellem hospitalet og den primære sektor
  • sikre at viden og erfaring om iværksatte behandlingstiltag indsamles og formidles videre til relevante målgrupper
  • formidle kontakt til Muskelsvindfonden og medlemskonsulenter, der arbejder med personer med ALS og deres pårørende

ALS-teammøde og Temamøde ALS er to af RCFMs særlige ydelser til personer med ALS, deres pårørende og behandlere.

Børn og børnebørn er også velkomne på ALS-familiekurserne. Her fryder Susanne og ægtefællen Preben Bøgh sig over deres lille nye barnebarn. (Foto: Søren Holm/Chili)

Koordinering

Det kræver en ekstraordinær indsats fra alle involverede at rehabilitere og skabe et velfungerende samarbejde mellem personen med ALS og dennes pårørende, sygehusets ALS-team samt de kommunalt ansatte fagpersoner.

Langt de fleste personer med ALS får stillet diagnosen på en neurologisk afdeling og bliver derefter straks tilbudt kontakt med afdelingens ALS-team. Teamet består typisk af læge, sygeplejerske, fysioterapeut, ergoterapeut, socialrådgiver, talepædagog, diætist og eventuelt psykolog, som indgår i et formaliseret, tværfagligt samarbejde.

Samtidig med diagnosen bør der knyttes kontakt til ALS-konsulenterne i RCFM, som kan besøge familien i hjemmet og tilbyde uddybende vejledning på en række punkter. Efter diagnosticeringen indkalder sygehusets ALS-team cirka hver tredje måned personen med ALS og de pårørende til samtale og opfølgende undersøgelse af sygdommens udvikling. Formålet med samtalerne er at informere, vejlede og støtte personen med ALS og de pårørende i de meget forskellige og ofte voldsomme problemstillinger, der opstår med sygdommen.

Størstedelen af behandlingen, hjælpen og plejen foregår  i hjemmet med udgangspunkt i de kommunale tilbud. Nogle neurologiske afdelinger tilbyder personen med ALS en ”åben” indlæggelse. Det vil sige, at vedkommende efter aftale med afdelingen kan indlægges direkte og derved undgå at skulle via hospitalets skadestue/modtagelse.

Kontinuitet

Hvis personen med ALS skal opleve kontinuitet i behandlingen og samtidig kunne bestemme selv, er det altafgørende, at de kommunale tilbud falder i forlængelse af de tiltag, som ALS-teamet på sygehuset har iværksat. Derfor er det tværsektorielle samarbejde og en række koordineringsmøder en nødvendighed for et godt rehabiliteringsforløb.

Sygehusets ALS-team og de lokale kommunale behandlere, herunder den praktiserende læge, bør løbende udveksle informationer, så alle er velinformerede om såvel sygdommen som behandlingsmulighederne og den specielle pleje, der er behov for. Alle parter skal samtidig være informeret om, hvor de kan hente råd og vejledning i konkrete situationer. Herudover skal det naturligvis sikres, at behandlingstilbuddene koordineres, så de stemmer overens med personens egne ønsker og valg. Der bør ikke lægges planer eller træffes valg, som personen og de nære pårørende ikke er indforstået med.

Umiddelbart kan det lyde ressourcekrævende med alle disse møder mellem forskellige team, personen med ALS og de pårørende. Men for dem, hvis hjem bliver omdannet til en sygestue og arbejdsplads for hjemmeplejens personale, er det vigtigt at deltage i alle beslutninger, som påvirker dagligdag og livskvalitet. Desuden spares der reelt meget tid og arbejde, når opgaverne og ansvaret for opfølgningen i enighed er koordineret mellem de deltagende parter.

Ikke mindst på lokalt, kommunalt niveau er det nødvendigt at koordinere de mange forskelligartede behandlingstiltag. Det sker bedst på planlægningsmøder, som med fordel kan finde sted i hjemmet, hvor lokale behandlingsteam sammen med personen med ALS og de pårørende udveksler synspunkter og lægger en fælles plan.

Erfaringen viser imidlertid, at det kan være en vanskelig opgave at få tilkoblet og koordineret den kommunale del af behandlingstilbuddene. Men det er helt afgørende, at hjælpen bliver tilbudt på det rette tidspunkt. Det kræver en koordineret indsats, der bygger på en løbende, effektiv dialog og kommunikation behandlerne  imellem. Samt at alle beslutninger tages i overensstemmelse med  personen med ALS’ ønsker. Udpegning af en kontaktperson, som har en tovholderfunktion, kan være en stor aflastning for personen med ALS og de pårørende. Kontaktpersonen kan også have betydning for en sikker kommunikation.

Kort sagt: Ved at indtænke koordineringen fra begyndelse af rehabiliteringsforløbet, kan der vindes meget. ALS konsulenten i RCFM kan medvirke hertil.

Personens eget valg

Livssituationen for personen med ALS forandrer sig hele tiden, til tider både hurtigt og dramatisk, og derfor må behandlere på alle niveauer være indstillet på, at vedkommende flere gange kan ønske at ændre allerede trufne beslutninger. Funktioner, som han eller hun tidligere ikke syntes var væsentlige, eller blot ikke tænkte over, kan med sygdommens udvikling pludselig vise sig at være langt mere betydningsfulde end først antaget.

Som professionel må man være gearet til disse kursændringer i behandlingsstrategien, uden at det påvirker kvaliteten i de tilbud, der stilles i stedet for det oprindeligt aftalte.  For at sikre sammenhæng i behandlingsforløbet og en effektiv kommunikation er det en stor fordel, hvis de samme gennemgående personer knyttes til teamet, såvel lokalt som i hospitalsregi. En optimal timing af hjælpen kræver, at behandlersystemet opretholder tæt kontakt til personen med ALS. Når vedkommende har accepteret at modtage hjælp, skal den iværksættes med det samme via hurtig og smidig sagsbehandling. Det er en god idé at tage referater af planlægningsmøderne.

På den ene side skal de professionelle motivere personen med ALS til at tage imod hensigtsmæssige behandlingstilbud på de rigtige tidspunkter. På den anden side må det sikres, at der ikke foregår overgreb på selvbestemmelsesretten (patientrettighederne). Det gøres bedst ved at give personen og de pårørende mulighed for at holde sig fuldt informeret om sygdommens udvikling, herunder også om konsekvenserne på længere sigt. Kun herigennem kan man sikre reelle valgmuligheder.

Personen med ALS, pårørende og alle behandlere skal arbejde ud fra fælles mål. Men det er personen med ALS, som definerer, hvad han forstår ved livskvalitet. Erik Brendholdt og ægtefællen Birthe Guldberg Brendholdt skynder sig over i mødesalen for at høre RCFM ALS-konsulenter fortælle om udfordringerne ved at tage imod professionel hjælp i hjemmet. Dronningens Ferieby, marts 2015. (Foto: Søren Holm/Chili)

Retningslinjer

Der er udarbejdet fælles europæiske retningslinjer for ALS, som opdateres jævnligt. Alle danske ALS-teams, respirationscentre og RCFM bestræber sig på at følge disse retningslinjer. Mange neurologiske afdelinger har desuden udarbejdet egne supplerende lokale retningslinjer for god praksis, som beskriver, hvilke opgaver den enkelte faggruppe skal varetage i forhold til personen med ALS. De fleste steder er det altid de samme personer, der varetager behandlingen af personer med ALS. Det har den fordel, at der på sygehusene opsamles viden og erfaring.

Sygdomsbeskrivelse

Sammenfatning

ALS angriber de nerveceller i hjernen og rygmarven, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser.

Der findes fire typer af ALS:

  • Typisk ALS
  • Progressiv bulbær parese, ALS
  • Progressiv muskelatrofi, ALS-mistanke
  • Primær lateral sklerose, ALS-mistanke

ALS er vanskelig at diagnosticere.

Ca. 400 danskere har ALS. Der diagnosticeres ca. 130 nye tilfælde om året. Den gennemsnitlige levetid med sygdommen uden vejrtrækningshjælp er 2-3 år.

5-15 % udvikler frontotemporal demens og ca. 50 % får adfærdsforstyrrelser.

Syn, hørelse og følesans forbliver normal gennem sygdommen.

Der findes ingen effektiv medicinsk behandling, der kan stoppe udviklingen af ALS.

ALS er den mest anvendte forkortelse for amyotrofisk lateral sklerose. Det er en sygdom, der angriber de nerveceller i rygmarven og hjernen, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser.

Det medicinske navn er sammensat af de forandringer, der ses ved sygdommen.

Sklerose er omdannelse af sundt væv (her nerveceller) til bindevæv, hvorved det mister sin funktionsevne. Dette kaldes også degeneration.

Lateral er nervetrådenes placering i rygmarven (ud mod siden).

Amyotrofisk er manglende muskelfylde.

Betegnelserne ’motorisk nervesygdom’ eller ’motor neuron disease’, forkortet  MND, anvendes ofte i udlandet for ALS, især i England. Men MND faktisk er flere forskellige sygdomme, hvoraf nogle kan udvikle sig til ALS. 

Nervetråde ødelægges                     

Det er de motoriske nerveceller også kaldet neuroner, inklusive deres nervetråde, der angribes ved ALS.

Øvre eller 1. neuron betegner den motoriske nervecelle, der ligger i hjernebarken (cortex), hvor nervetråden løber til en ny motorisk nervecelle (nedre eller 2. neuron i den forlængede rygmarv eller i rygmarvens forreste del, kaldet forhornet).

Nedre eller 2. neuron sender en lang nervetråd ud til skeletmuskulaturen i ansigt, arme, krop, herunder vejrtrækningsmuskler og ben.

Se tegning af nervetrådenes forløb og sygdommens påvirkning af øvre og nedre neuron.

Ødelæggelsen af nervecellerne og nervetrådene kan opstå og udvikle sig enten i storhjernen eller i rygmarven og kan ramme en enkelt region (fx en arm eller i ansigtet) og efterfølgende sprede sig til kroppens andre regioner. Sygdomsforløbet kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvornår og hvor nerveødelæggelsen (og dermed symptomerne) starter. 

Symptomer

Hovedsymptomerne ved ALS er sitren i musklerne (fascikulationer) og tab af muskelkraft og muskelfylde. På grund af de mange forskelligartede forløb er der i tidens løb beskrevet mange varianter af ALS, hvilket kan være meget forvirrende.

I Danmark er der udbredt enighed om at holde sig til nedenstående undergrupper. ALS bruges som fællesbetegnelse for følgende sygdomskomplekser i det motoriske nervesystem:

Typisk ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og spastiske lammelser, dvs. påvirkning af både 1. og 2. neuron.

Progressiv bulbær parese eller bulbær ALS. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med tale-, tygge- og synkebesvær.

Progressiv muskelatrofi (PMA). Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og lammelse (uden spasticitet) i ben og arme, dvs. kun påviselig påvirkning af 2. neuron. PMA kan udvikle sig til ALS.

Primær lateral sklerose (PLS). Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med spastiske lammelser (uden svind af muskulatur) i ben og arme, dvs. kun påviselig påvirkning af 1. neuron. PLS kan udvikle sig til ALS. 

En meget sjælden sygdom

Der er i Danmark cirka 400 personer med ALS, og der diagnosticeres ca. 130 nye tilfælde om året. Selv om personer med ALS i gennemsnit kun lever få år, er variationen stor – således lever 10 procent i over 10 år. Tabel 1 viser, hvor sjælden ALS er.

Tabel 1. Forekomst af ALS, dissemineret sklerose og hjerneblodprop eller -blødning i Danmark

Årlige nye tilfælde Personer med
Amyotrofisk lateral sklerose, ALS 130 400
Dissemineret sklerose 300 6.000
Hjerneblodprop eller -blødning 6.000 36.000

 

Figur 1. Skematisk fremstilling af det motoriske nervesystem hos en ALS-patient og en rask person. Symptomerne og sygdomsforløbet afhænger af, hvor i nervesystemet sygdommen starter, og hvordan den udbredes.

Påvirkning af 1. neuron giver symptomer som spasticitet (øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser, nedsat muskelkraft, men ikke nødvendigvis muskeltab/svind.
Påvirkning af 2. neuron giver symptomer som muskelslaphed, svage senereflekser, tab af muskelmasse og muskelkraft og muskelsitren, men ingen påvirkning af følesansen eller balancen
1. neuron leder viljesimpulser, der udgår fra den motoriske hjernebarken til hhv. motoriske kerner i hjernestammen eller forhornscellerne i rygmarven.
2. neuron inkluderer hjernestammens kerner og forhornscellerne samt nerverne herfra ud til skeletmusklerne i henholdsvis ansigt, tunge, svælg, muskelgrupper i arme, ben, samt vejrtrækningsmusklerne.

 

Diagnosticering af ALS

ALS-diagnosen kan i starten være meget vanskelig at stille. Det skyldes, at der ikke findes et enkelt sygdomstegn eller en enkelt prøve (fx blodprøve), der giver en entydig diagnosticering af sygdommen.

ALS-diagnosen stilles, ved at neurologen kan påvise både 1. neurons symptomer (spasticitet, som er øget modstand eller spænding i musklerne), livlige reflekser og nedsat muskelkraft) og 2. neurons symptomer (tab af muskelmasse eller muskelsvind, muskelsitren og nedsat muskelkraft). Samtidig må der ikke være påvirkning af følesansen eller andre sanser.

ALS er en klinisk diagnose med forværring over tid. For at udelukke andre sygdomme i nervesystemet kan der foretages en række undersøgelser, som kan bekræfte/understøtte ALS-diagnosen eller afkræfte denne.

  • Blodprøver: foretages rutinemæssigt.
  • Genetisk undersøgelse: kan være relevant, hvis der har været flere tilfælde i familien.
  • Rygmarvsvæskeundersøgelse: kan udelukke andre årsager og være med til at påvise 1. neurons påvirkning.
  • MR- eller CT-scanning af hjerne og rygmarv: Kan udelukke andre diagnoser, hvor tryk på nervebaner kan forekomme.
  • Neurofysiologisk undersøgelse i form af EMG, neurografi og MEP: Ved EMG måles den elektriske aktivitet i musklerne, der ved ALS viser et bestemt mønster med denervering og evt. fascikulationer. Ved neurografi måles nerveledningshastigheder i de motoriske nerver (2. neuron), og ved MEP måles, hvordan 1. neuron fungerer. Den neurofysiologiske undersøgelse kan bekræfte, hvad neurologen finder. Undersøgelsen kan udelades i de tilfælde, hvor symptomerne i hele kroppen og dermed 1. og 2. neuron er så fremskredne, at neurologen ud fra det kliniske billede ikke er i tvivl om diagnosen.

Hvem får ALS

ALS er en sygdom, der hyppigst rammer i aldersgruppen 60-65 år, men den forekommer ned til 20-årsalderen og også op i 90’erne. Lidt flere mænd end kvinder får ALS. Den gennemsnitlige overlevelse er 2-3 år, men kan variere meget, og overlevelse op til 25 år er set i Danmark. De yngre lever i gennemsnit længere end den ældre aldersgruppe. 

Arvelighed og genetisk undersøgelse

ALS optræder i en sporadisk og en familiær form. Ved den familiære form har der været et eller flere tilfælde i den nære familie, men sygdommen kan godt have sprunget en generation over. Det kan ske, hvis den pågældende variant af ALS debuterer meget sent i livet, og personen, der bærer anlægget for sygdommen, dør forinden af en anden årsag

Både ved den sporadiske og den familiære form for ALS kan der i henholdsvis ca. 10 % og ca. 70 % af tilfældene påvises ændringer (mutationer) i et arveanlæg (gen). På nuværende tidspunkt kendes mere end 15 forskellige arveanlæg (gener), der kan give ALS. De hyppigste er et arveanlæg på kromosom 9 (kaldet C9ORF72) og et andet gen, der kaldes SOD-1 (superoxid dismutase type 1). I SOD-genet er der påvist mere end 170 forskellige mutationer, der hver især medfører, at man med stor risiko udvikler ALS.

Genetisk udredning og undersøgelse kan være vigtig af to grunde; dels for at forebygge flere nye tilfælde i familien hos børn og børnebørn, dels fordi ALS-patienter med visse mutationer (fx SOD-1) allerede på nuværende tidspunkt i udlandet kan tilbydes deltagelse i videnskabelig afprøvning af nye lægemidler, der måske kan influere på forløbet af sygdommen.

Hvis man som person med ALS eller nær pårørende ønsker rådgivning vedrørende arvelighed, kan man henvises til en genetisk afdeling. Kun personer med diagnosen ALS kan få taget en blodprøve med henblik på genetisk undersøgelse. Og kun hvis der findes en mutation i et arveanlæg hos den ALS-ramte, kan nære familiemedlemmer undersøges med en blodprøve.  

Sygdommens udvikling

Sygdommen udvikler sig meget forskelligt fra person til person, men altid gradvist. Symptomerne tiltager, samtidig med at de breder sig. Kraftnedsættelse i arme og/eller ben er de første klager hos de fleste, men hos ca. en tredjedel er det talen og/eller synkeevnen, som er påvirket.

Ved et typisk ALS-tilfælde ses spastiske lammelser i arme og/eller ben, meget livlige dybe senereflekser, muskelsvind og fascikulationer (se afsnit ”Diagnosticering af ALS”). Dette viser, at der er påvirkning af både 1. og 2. neuron.

Ofte starter sygdommen i en enkelt del af kroppen (asymmetriske symptomer), for eksempel i en arm eller en hånd. Man kan have svært ved at bruge hånden på grund af den nedsatte muskelkraft, fx dreje en nøgle i en stram lås. Samtidig kan der være en uro eller synlig sitren i en eller flere muskler (fascikulationer), der viser sig som små bevægelser under huden over den pågældende muskel. Herfra kan symptomerne brede sig til den anden arm eller til benene, men de kan i andre tilfælde også begynde i benene.

Med tiden kommer der udtalt kraftesløshed og lammelser, der medfører nedsat funktion af arme, ben, ryg, nakke og vejrtrækningsmuskler.

I en tredjedel af tilfældene debuterer ALS med såkaldte bulbære symptomer, dvs. symptomer, der knytter sig til muskulaturen i ansigtet, tungen eller svælget. Symptomerne her starter ofte med lette taleforstyrrelser, der kun bemærkes af personen selv eller dennes nærmeste, især ved træthed.

Senere i sygdomsforløbet tilstøder der besvær med at synke væske og mad. Mundens, svælgets og kindernes muskler bliver ligeledes spastiske og atrofiske (tynde, formindskede), hvilket medfører nedsat evne til at tygge maden med tendens til fejlsynkning.

De bulbære symptomer skyldes sædvanligvis også påvirkning af både 1. og 2. neuron, og ved påvirkningen af 1. neuron ses i nogle tilfælde tab af emotionel kontrol. Dette fører til umotiveret og ukontrolleret gråd og latter, der kan være belastende og pinagtig for personen selv, men også for familie og øvrige omgivelser. Det er påvist, at denne tilstand kan behandles med en lille dosis anti-depressions medicin.

De her nævnte eksempler er typiske, men der findes også en lang række atypiske tilfælde, som kan være svære at diagnosticere med sikkerhed i starten, fordi symptomer kun er til stede ét sted, fx i en hånd/arm. Først når sygdommen er mere udtalt, dvs. forværring over tid, med inddragelse af flere regioner i kroppen, f.eks ben og ansigt, kan ALS-diagnosen med sikkerhed stilles. I de tidlige stadier, dvs. når symptomerne ikke er særligt udtalte, benævner nogle neurologer tilstanden motorisk nervesygdom eller MND – en tilstand der kan udvikle sig til ALS. 

ALS udvikler sig meget forskelligt fra person til person, men altid gradvist. Roger Ivarsson med sin hustru Kirsten Bak Jakobsen i hans soveværelse i marts 2015. Roger fik ALS i 2007. (Foto: Søren Holm/Chili)

Andre sanser og smerter

Det autonome nervesystem (det ikke-kontrollerbare nervesystem, der styrer blære-, tarm- og seksualfunktioner) fungerer normalt, ind til almentilstanden svækkes hos ALS-patienten. Følesansen kan være påvirket i mindre grad, men dette kan ofte kun påvises ved den neurofysiologiske undersøgelse og mærkes sjældent af personen selv.

ALS-sygdommen giver ikke i sig selv smerter. Uprovokerede muskelsmerter er derimod et hyppigt symptom. Disse smerter sidder oftest i armene, men kan være til stede i alle muskler. Smerterne kan være et tidligt symptom, men de kan også støde til senere i forløbet. De kan skyldes påvirkning af smertereceptorer i musklerne, men i andre tilfælde kan man ikke forklare smerterne (se også kapitel 6 om Fysioterapi). Man ser også ledsmerter i forbindelse med overbelastninger og kontrakturer.

Som noget ganske specielt er der kun meget sjældent eller efter mange års sygdom påvirkning af øjenmusklerne, dvs. evnen til at bevæge øjnene op og ned og sideværts. Dette forhold kan have stor betydning for kommunikationsevnen, idet øjenstyret computer kan anvendes, ikke mindst længere henne i sygdomsforløbet.

Hørelse og syn forbliver normalt gennem sygdomsforløbet. 

Adfærds-personlighedsændringer og frontotemporal demens (FTD)

I de senere år er man blevet opmærksom på, at op mod 50 % af dem, der får diagnosen ALS, har, eller undervejs i sygdomsforløbet, vil ændre adfærd eller udvikle frontotemporal demens (FTD).

Den ændrede adfærd kan være vanskelig at bemærke for neurologen, da det indtil nu ikke har været kutyme at screene for disse ændringer. Det er derfor ofte de pårørende, der i de hjemlige omgivelser bemærker, at personen med ALS har ændret adfærd. Sygdommen har en sådan karakter, at personen med ALS ikke selv registrerer ændringerne, og derfor er det udelukkende de pårørende, andre familiemedlemmer og evt. hjælpere, der kan oplyse om en ændret væremåde.

De fremtrædende symptomer ved FTD er ændringer i personlighed, opførsel og sprog.

Apati

Personen med ALS bliver typisk mere tilbagetrukken, interesserer sig mindre for omgivelserne, eller hvordan pårørende og evt. hjælpere har det. Dette benævnes som apati og kan være vanskeligt at skelne fra en almindelig væremåde grundet nedsat funktions- og taleevne eller depression. Et af de andre områder, der ændres, er opfattelse og reaktion på almindelige ting i dagligdagen.

Adfærdsændringer

Hos nogle ses, at visse karakteristika bliver forstærket, f.eks. stædighed, opfarenhed og rastløshed. Personen med ALS kan miste selvindsigten og har manglende sygdomserkendelse, hæmninger og situationsfornemmelse viger eller forsvinder, og personen får en impulsiv og uovervejet adfærd samt ligegyldighed overfor sociale normer og andre mennesker. For eksempel kan den demente komme med upassende bemærkninger eller få tendens til at ”proppe sig med mad” på trods af spise- synkeproblemer.

Endelig kan personen miste overblikket og få betydelige vanskeligheder med at træffe rationelle beslutninger eller vælge i situationer, hvor det ikke tidligere har været vanskeligt.

Disse adfærds- og kognitive ændringer kan medføre etiske og moralske dilemmaer i situationer under ALS-sygdomsforløbet, hvor personen skal til- eller fravælge behandlingstiltag som fx anlæggelse af PEG-sonde, iværksættelse af livsforlængende vejrtrækningshjælpemidler som BiPAP (NIV) og respirator, eller det modsatte i form af palliativ lindring. Spørgsmålet, der rejser sig, er: Hvordan kan en person have selvbestemmelse, hvis vedkommende ikke har tilstrækkeligt overblik og indsigt i de situationer, der skal træffes beslutning om, og derfor heller ikke kan forstå konsekvenserne. I disse situationer er det den pårørende, der kan være med til at videregive værdinormer holdninger og ønsker, som personen har givet udtryk for før sygdommen, når professionelle fagfolk skal træffe beslutning om, hvilke ting der skal iværksættes.

Adfærdsændringer og de kognitive ændringer kan forværres over tid ligesom de fysiske symptomer ved ALS.

I modsætning til andre demensformer behøver hukommelsen ikke at være påvirket fra begyndelsen.

Progressiv afasi og semantisk demens.

Ved nogle undertyper af frontotemporal demens er personlighed og opførsel dog upåvirket. I stedet ses tiltagende sproglige forstyrrelser eller svigtende almen viden.

Progressiv afasi. Personen får problemer med at formulere sig, og evnen til at tale vil forværres for til sidst at forsvinde. Denne type kaldes progressiv (tiltagende) afasi. Ved progressiv afasi kan man forstå andres tale, men har selv vanskeligt ved at udtrykke sig, da talen bliver langsom, og man har svært ved at finde ord og stave rigtigt.

Semantisk demens. De tiltagende sprogforstyrrelser kan også vise sig ved, at patienten lidt efter lidt mister sin viden om begrebers betydning og genstandes egenskaber og f.eks. bruger omskrivninger (en kop benævnes en ting man drikker af).

Hvis personen med ALS har udtalte symptomer af ovenstående type, dvs. både ændret adfærd, kognition samt sprogforstyrrelser, kaldes tilstanden for frontotemporal demens (FTD), og denne forværres også igennem sygdomsforløbet.

FTD kan optræde før de motoriske symptomer ved ALS, og de pårørende oplever således adfærdsændringer op til flere år før de motoriske symptomer. Men FTD kan også udvikle sig senere i ALS-sygdomsforløbet efter de motoriske symptomer. Når ALS-sygdommen kompliceres af FTD, er det erfaringen, at sygdomsforløbet er kortere, dvs. at de mere udbredte forandringer i hjernen medfører en kortere overlevelse.

Der findes ingen medicinsk behandling, der kan bedre symptomer eller stoppe udviklingen af FTD, men information til de pårørende og hjælperne er vigtig.

Støtte og information

Får personen med ALS ændringer i personlighed, opførsel og sprog, er det vigtigt at de pårørende tilbydes støtte fra personer med viden om ALS og FTD.

Ofte er de pårørende uforstående over for ændringerne, de bliver skamfulde, fortvivlede og reagerer ofte med vrede.

Da den sygdomsramte ikke har selvindsigt – og derfor ikke betragter sin adfærd som forkert eller stødende – må omgivelserne tilpasses og struktureres, så dagligdagene bliver forudsigelige efter et fast og regelmæssigt mønster.

Når valg og beslutninger bliver uoverskuelige, skal tilbuddene minimeres, de pårørende eller hjælperne må påtage sig rollen, som dem der skaber overblik og struktur (også i hverdagen med fast aktivitetsskema), ligesom de nære pårørende og hjælperne må lære at udvise en adfærd så konflikter minimeres ved f.eks. ved at ”glide af”.

De pårørende bør vejledes om sociale støtteforanstaltninger i og uden for hjemmet samt om juridiske spørgsmål som fuldmagt og værgemål.

Støtte og vejledning kan fås fra RCFM’s konsulenter samt kommunernes demenskoordinatorer eller demenssygeplejersker

Får personen med ALS progressiv afasi og svært ved at stave, kan billedkommunikation være en mulighed.

Støtte og vejledning kan fås via kontakt til logopæd eller kommunikationscenter.

Ingen effektiv behandling

Der findes i øjeblikket ingen behandling, hverken medicinsk eller kirurgisk, der kan stoppe eller helbrede ALS. Derimod kan en del af symptomerne, der ledsager sygdommen, behandles eller afhjælpes, hvis man får den rigtige behandling eller de rigtige hjælpemidler via ALS-teamet, RCFMs ALS-konsulenter, respirationscentrene og den kommunale støtte.

Medicinsk behandling

Rilutek er den første medicin, som har vist sig at have en positiv effekt på overlevelsestiden hos personer med ALS. Ifølge nogle undersøgelser kan overlevelsestiden, hvis medicinen bliver givet tidligt, øges med seks til tyve måneder. Der kan dog forekomme bivirkninger i form af kvalme, diarré og øget træthed.

Mulige behandlinger i fremtiden

Der bliver forsket intenst i ALS i udlandet. Gennem den genetiske forskning og via dyremodeller forsøger man at finde ud af, hvorfor ALS opstår for derigennem måske at finde en egentlig behandling. Desuden forsøger man at finde frem til måder, hvorpå man kan standse de nedbrydende processer i nervecellerne.

I Danmark er der etableret stamcellebehandling til en række sygdomme, fx blodsygdomme som leukæmi, men behandling af nervesygdomme som ALS er langt mere kompliceret. Der forskes i gen- og stamcellebehandling til ALS  i USA og en række andre lande, men der kan endnu ikke dokumenteres en virkning på sygdommen. Derfor kan  en sådan behandling ikke  godkendes af de europæiske og danske sundhedsmyndigheder.

ALS er etsyndrom, dvs. et kompleks af symptomer,  med mere end én bagvedliggende årsag og flere måder at fremtræde og forløbe på. Internationalt samarbejde mellem forskere og patientorganisationer, som det foregår ved de årlige, internationale ALS-konferencer samt via European Neuromuscular Centre (ENMC), spiller en vigtig rolle i udviklingen af nye behandlingsmuligheder.

Behandling af symptomerne er omtalt i de efterfølgende kapitler.

Alternativ behandling

På grund af de manglende medicinske behandlingsmuligheder inden for det officielle sundhedsvæsen søger mange personer med ALS alternative behandlingsmuligheder. Det skal fastslås, at der heller ikke inden for alternative behandlingstilbud findes nogen helbredende behandling. Mange oplyser dog, at de har haft glæde af for eksempel zoneterapi, akupunktur og forskellige former for vitamin- og mineraltilskud. Der foreligger imidlertid ingen dokumentation for behandlingernes effekt.

Også på danske internetsider udbydes udenlandsk stamcellebehandling, men der annonceres ikke med en dokumenteret videnskabelig virkning. Hvis et sådan privat tilbud om ”behandling” mod betaling foregik i Danmark, ville udbyderne formodentlig blive anmeldt for at drive kvaksalveri.

Psykologiske aspekter

Sammenfatning

  • Psykiske reaktioner er forventelige.
  • Der er sjældent brug for længerevarende terapiforløb.
  • Kommunikation er livsnødvendigt, også omkring svære emner.
  • Frustrationer skyldes som regel situationen, ikke personernes indbyrdes forhold.
  • Det kræver særlig agtpågivenhed, hvis der er børn i familien.
  • Behandlere bør tilbydes supervision.

Personen med ALS

Baggrund

ALS medfører et tab af funktioner og muligheder i et sådant omfang og tempo, at sygdommen hurtigt rammer såvel de psykiske som de sociale livsudfoldelsesmuligheder. På forskellige tidspunkter i sygdomsforløbet vil personen med ALS opleve sin identitet, sine sociale relationer og ikke mindst sin selvstændighed og værdighed truet.
Vedkommende vil selvfølgelig forsøge at forsvare sig imod disse trusler. Han eller hun reagerer derfor på forskellig vis for at bevare sin identitet og for at opleve at have kontrol over sin situation. Samspillet imellem tabet af fysiske funktionsevner og de psykiske reaktioner spiller en afgørende rolle for, hvordan de implicerede parter oplever og håndterer forløbet.
Behovet for psykisk støtte og vejledning afhænger af mange forhold såsom tidspunktet i sygdomsforløbet, sygdommens sværhedsgrad, køn, alder og personlighedstype samt den familiemæssige og sociale situation. Den støtte, der i øvrigt ydes til familien, er også af betydning.
I nogle tilfælde reagerer personen med ALS hensigtsmæssigt, men i andre tilfælde sker det på en måde, der kan gøre situationen sværere for vedkommende selv, for de pårørende og/eller for de professionelle, som prøver at støtte og hjælpe.
Det er naturligt, at personen med ALS og de pårørende forsøger at opretholde deres hidtidige livsrammer og udfoldelsesmuligheder så længe som muligt. Selv om hjælp og hjælpemidler kan muliggøre dette for en tid, er selve det at tage imod sådanne ydelser også en understregning af et tab og en øget afhængighed.
Nogle personer lever alene, når de får ALS. Det kan give en række ekstra problemer, fordi der ikke er en partner til at give en hånd eller til at hjælpe med at rumme og bearbejde de følelser og tanker, som hele situationen medfører.
Samtidig kan det være en lettelse, at personen med ALS ikke er en ekstra belastning for en samlever eller ægtefælle.

Varierende behov for psykologbistand

Kun omkring en fjerdedel af personerne med ALS og en lidt større andel af de pårørende er umiddelbart interesserede i psykologbistand. Der er sjældent brug for en mere indgribende psykologisk eller psykiatrisk behandling, men primært for psykisk støtte og hjælp til at lære at håndtere et svært belastende sygdomsforløb.
Generelt viser erfaringerne, at personerne med ALS og de pårørende er mere tilbøjelige til at søge psykologbistand, hvis de kan kontakte en psykolog, som de kender fra de ALS-kurser og temamøder, der afholdes rundt omkring i landet. Derudover kan psykologerne ved RCFM kontaktes.

Tiden efter diagnosen

En ALS-diagnose vil for de fleste medføre en tilstand af chok, som kan give mange forskellige og ofte modstridende reaktioner. Efter en tid, typisk 2-6 måneder, vil personen med ALS og de pårørende forsøge at forholde sig til situationen, blandt andet ved:

  • forsøg på at fornægte sygdommen
  • forsøg på at skubbe alle tanker og følelser om sygdommen fra sig
  • en meget rationel søgning af yderligere information om sygdommen
  • fortvivlelse og udtryk for håbløshed
  • vrede
  • en ro, som om intet er hændt
  • en meget rationel planlægning af dagligdagen
  • lysten til at få afsluttet livet nu

Det er reaktioner, som er naturlige, fordi det er forsøg på at rumme eller afreagere følelser og tanker, der umiddelbart er ubærlige. Formålet er at genvinde en følelse af kontrol over sig selv, sine følelser og situationen.

Personen med ALS og de pårørende forsøger at opretholde deres hidtidige livsrammer og udfoldelsesmuligheder så længe som muligt. Sine Højgaard Jørgensen (tv) med sin mand Poul og døtrene Sofie og Sara (th). (Foto: Søren Holm/Chili)

Forskellige reaktioner

I mange tilfælde vil personen med ALS og den nærmeste pårørende have forskellige reaktioner. I de tilfælde, hvor personen med ALS reagerer udtalt følelsesmæssigt med fortvivlelse, angst, og lignende reaktioner, vil den pårørende således prøve at mildne, trøste og opmuntre. Hvis personen med ALS derimod nærmest ignorerer sygdommen, vil den pårørende måske udtrykke usikkerhed og frustration over, at han eller hun ikke forholder sig mere realistisk til sygdommen og sørger for at få den mulige hjælp.

Når sygdommen tager til

Efterhånden som sygdommen udvikler sig og medfører flere begrænsninger, må personen med ALS tilpasse sig forskellige forhold og livsbetingelser, som umiddelbart vækker modstand både hos personen selv og ofte også hos de pårørende Det kan for eksempel være en enorm overvindelse at skulle acceptere at sidde i en el-kørestol eller betjene sig af et kommunikationshjælpemiddel.
De fleste oplever dog hjælpemidlerne som en lettelse og en aflastning i dagligdagen, når først de har vænnet sig til dem.
Samtidig med at skulle tilpasse sig nye situationer prøver mange at fastholde hidtidige roller og funktioner, som er vigtige for deres selvopfattelse og identitet. Nogle prøver således at fastholde deres job, selv om de bruger næsten alle deres kræfter på det og samtidig er afhængige af andres hjælp til at udføre deres arbejdsfunktioner. Andre gør meget ud af fortsat at være den, der hjælper de andre med gode råd og vejledning, eller som husker at spørge til andres problemer, selv om de egentlig selv har mere end nok at slås med.
For at kunne fungere psykisk deler mange sig nærmest op i to identiteter, hvilket er en normal og naturlig reaktion. Èn side af dem er forholdsvis glad og udadvendt og har ikke megen lyst til at tale om sygdommen, mens en anden side er mere tillukket, bliver hurtigt træt og føler sig meget belastet af sygdommen. Som regel er det kun de pårørende eller de professionelle, som får kontakt med den mere tillukkede side af personen.

At tale sammen

Der kan være brug for professionel bistand som en hjælp til, at personen med ALS og partneren kan få talt sammen om nogle af de forhold, tanker og følelser, som er sværest at tale om, eller som den ene part ikke umiddelbart ønsker at tale om. Det kan være for ikke at såre den anden og/eller af frygt for sin egen reaktion.
Det er vigtigt at kunne ”lukke hinanden ind”. Den enkeltes måde at opleve og reagere på er som udgangspunkt ikke forkert, selv om partneren oplever samme situation anderledes. En psykolog kan hjælpe med at løse fastlåste situationer op og få partnerne til at forstå hinanden.

Personen med ALS og den nærmeste pårørende kan have forskellige reaktioner, men det er vigtigt at kunne ”lukke hinanden ind”. Hanne Jensen støtter sig her til sin mand Niels-Henrik Jensen. (Foto: Søren Holm/Chili)

Sent i forløbet

Når personen med ALS er stærkt begrænset i alle sine livsudfoldelsesmuligheder, vil han eller hun som regel blive mere egocentrisk i sin indstilling til andre og til livet i almindelighed. Det psykiske overskud kan være meget lille og stærkt svingende, og det er derfor naturligt, at den pågældende trækker sig mere ind i sig selv og prioriterer, hvad der skal bruges tid og kræfter på.
Jo mere begrænset og svækket personen med ALS bliver, desto sværere bliver det at kommunikere uden at misforstå hinanden. Især hvis personen med ALS også har mistet sit talesprog, kan vedkommende føle sig som en byrde, der er til besvær for partneren. Og partneren kan føle, at ligegyldigt hvor meget og hvor godt vedkommende prøver at hjælpe, er det ikke godt nok.
I den situation kan det være en stor hjælp for begge parter, at en psykolog eller anden ALS-konsulent hjælper parret til at få en gensidig forståelse af, at det er naturligt, at de går fejl af hinanden, fordi situationen er meget belastende for dem begge.

Stor belastning

For par, hvor den ene har ALS, er det vigtigt at huske, at deres frustrationer formodentlig ikke skyldes, at de er trætte af hinanden, men derimod at de begge er frustrerede over de belastninger og problemer, som sygdommen medfører.
Personen med ALS er træt af at være totalt afhængig af såvel sin partner som af andre og af ikke altid at føle sig forstået og/eller respekteret. Partneren er træt af at føle sig magtesløs over for den andens lidelser og af at befinde sig i en fastlåst situation, hvor der aldrig er mulighed for at slappe helt af og være sig selv.
Det hele forstærkes selvfølgelig af, at hjemmet efterhånden kan minde om en banegård med forskellige professionelle hjælpere, der kommer og går på alle mulige tidspunkter. Det medfører naturligt, at der ikke er meget tid og rum til et privatliv. Dertil kommer, at parret let kan blive uenige både indbyrdes og med hjælperne med hensyn til, hvad hjælperne skal og ikke skal.
For den person med ALS, der lever alene, kan situationen også være meget kompleks, fordi voksne børn, eks-ægtefælle eller venner bliver mere inddraget end, hvis der var en fast partner. I nogle situationer vil parterne være fantastiske til at støtte hinanden, men i andre tilfælde kan de følelsesmæssige relationer blive meget svære at håndtere. Det er utroligt vigtigt at være der for hinanden, men det kræver oftest, at man ikke binder hinanden fast i at skulle være der i alle situationer – alle har brug for pauser, som igen giver overskud til at være der for hinanden. De voksne børn må også have tid til deres eget liv, især hvis de har partner og børn.

Brugen af hjælperne

Nogle personer lever alene, når de får ALS. Det kan give en række ekstra problemer, men betyder også, at man ikke skal tage hensyn til en samlever. Michael Pedersen (tv) med handicaphjælper Ole Gottwald. (Foto: Søren Holm/Chili)

Det kan være, at parret har brug for psykologhjælp til at blive enige om, hvordan og hvornår der er brug for at ansætte personlige hjælpere, der jo er meget tæt på parrets privatliv. Psykolog-/ALS-konsulenthjælp kan også være en god ide i forbindelse med at diskutere rollefordeling i hjemmet. Det skal for eksempel sikres, at hjælperne ikke bliver indblandet i den private, indbyrdes kommunikation mellem de to.

Sent i sygdomsforløbet vil en del føle angst for døden og specielt for, hvordan de dør. Den pårørende får på samme tidspunkt ofte en tiltagende angst for at miste sin partner. Det kan være svært for parret at tale sammen om disse meget følelsesmæssige emner, men hvis de kan klare at tale om det, kan det være en lettelse, som knytter dem endnu tættere sammen. Tanker om at tage sit eget liv kan være til stede.

Hvor længe skal livet fortsætte?

Personen med ALS må overveje mange forhold, når han eller hun skal tage stilling til respirator. Mulighederne for at fortsætte samlivet med ægtefællen kan være af afgørende betydning for valget, og det er derfor vigtigt kende ægtefællens indstilling.
Nogle ægtefæller magter eller ønsker imidlertid ikke at fortsætte samlivet, og de har samtidig meget svært ved direkte at udtrykke dette.
Tanker om at følge børn og børnebørns opvækst kan også være af betydning for et ønske om at forlænge livet med respirator.

De pårørende

I mange tilfælde overtager den raske partner lidt efter lidt de fleste gøremål i hjemmet samtidig med, at vedkommende måske også passer sit daglige arbejde og yder en del praktisk hjælp og pleje til personen med ALS. Den pårørende har således et meget stort arbejdspres, som kan gøre det svært for vedkommende at få tid, plads, overskud og lyst til at opretholde et følelsesmæssigt og seksuelt samliv med sin partner.
Såvel personen med ALS som partneren er i reglen meget følelsesmæssigt berørt af det voldsomme sygdomsforløb. Det er derfor naturligt, at ægtefællen i mange tilfælde lover at fortsætte samlivet og at støtte til det sidste. Ingen af parterne ved dog på forhånd, hvordan sygdommen vil udvikle sig, og hvordan det vil påvirke samlivet. Ægtefællen giver således et løfte, som han eller hun ikke på forhånd kender konsekvenserne af. Tanker om at få lov til at komme videre i sit eget liv kan dukke op.
Typisk må den pårørende lægge låg på sine egne følelser af frygt for at bryde helt sammen og opgive. Derfor kan parret risikere at miste den følelsesmæssige kontakt til hinanden og opleve, at de kun er sammen tvunget af omstændighederne og på grund af deres tidligere følelsesmæssige bindinger. Hvis det er en yngre familie med børn, kan det også være børnene, der fortsat holder parret sammen.
Den øvrige familie og vennerne synes i mange tilfælde, at personen med ALS klarer sig utrolig godt psykisk, og de er derfor ikke klar over, hvor stort et pres det er for den pårørende, der også må leve med den mere udmattede og opgivende side af partneren med ALS.

Plads til at være sig selv

Det er naturligt, at begge parter kan have brug for at gøre ting hver for sig. Hvis dette kan praktiseres uden skyldfølelse eller jalousi og med den fornødne hjælp fra professionelle til personen med ALS, vil det kunne give fornyet energi og indvirke positivt på parrets samliv.

Forhold, der kræver særlig opmærksomhed

  • Mange oplever angst på forskellige tidspunkter i sygdomsforløbet, ikke mindst i begyndelsen. Denne naturlige angst bør primært bearbejdes psykisk, men i nogle tilfælde kan der være brug for supplerende medicinsk behandling
  • De fleste personer med ALS er i stand til at opretholde et forholdsvis stort livsmod, der kun i de sværeste stunder overskygges af en naturlig tristhed
  • Nogle personer med ALS ændrer personlighed under sygdomsforløbet, enten som en reaktion på de belastninger sygdommen medfører, eller som en del af at sygdommen også påvirker andre områder i hjernen end de motoriske (frontotemporal demens). De kan blive mere egocentriske, følelsesmæssigt ustabile samt overfladiske eller urealistiske i deres opfattelse af virkeligheden
  • Det er vigtigt, at personen med ALS sammen med sine pårørende i god tid får talt om sine ønsker vedrørende begravelsen og forskellige forhold, der har betydning for de pårørende efter døden
  • Tilsvarende er det meget vigtigt, at man, inden brugen af respirationshjælpemidler bliver aktuel, sammen med sine nærmeste pårørende tager stilling til, om man ønsker livet forlænget med brug af respirator. De professionelle kan hjælpe med information, men man må i sidste ende selv træffe dette meget svære valg med viden om, at et liv med respirator involverer og påvirker andre, specielt de allernærmeste.

Støtte gennem møder

Mange finder støtte gennem møder for patienter og pårørende. Her etableres ofte nyttige kontakter mellem de pårørende.
Den pårørende kan føle sig meget alene, fordi der på et fremskredent tidspunkt i sygdomsforløbet sjældent er overskud til at fastholde en større social kontakt til familie, venner og andre.
Både venner og familie kan føle, at det er svært at være sammen med personen med ALS, men det er vigtigt, at de ikke trækker sig. Der er mange eksempler på, at venners og families usikkerhed og kontaktangst giver familien en bitter oplevelse af at blive svigtet i en situation, der er svær nok i forvejen. Men personen med ALS og de nære pårørende kan også have behov for at indsnævre kontakten med omverdenen.

Hvis der er børn

Det er svært for personer med ALS og deres partner at have overskud til at leve sig ind i, hvad deres hjemmeboende børn tænker og føler. En del børn må således gå alene med meget belastende følelser og tanker, samtidig med at de ser den ene af deres forældre blive stadig dårligere.
I sådanne tilfælde er det vigtigt at støtte og aflaste forældrene, således at de får overskud til børnene. Desuden kan der være behov for at vejlede forældrene i, hvordan de kan fortælle børnene om sygdomsforløbet, således at børnene bliver informeret på en tryg og hensigtsmæssig måde under hensyntagen til deres alder. Selv i så alvorlig en situation som ALS kan fantasi være værre end virkelighed.
Nogle formår at tage sig meget af deres børn, og i en vis periode af sygdomsforløbet kan de føle, at de har mere tid og overskud til børnene, fordi de på grund af sygdommen er hjemme det meste af tiden. Dette kan understøtte selvværd og forældrerolle hos personen med ALS.

Børn vil gerne tale med børn

Børn af personer med ALS kan have modvilje imod at skulle tale med en psykolog. De har mere lyst til at tale med andre børn, der er i en tilsvarende situation. Det kan i praksis være vanskeligt at arrangere, men kontakt eventuelt medlemsafdelingen i Muskelsvindfonden eller RehabiliteringsCenter for Muskelsvind for at høre om mulighederne.

Liv Berit Roden skubbes af sin søn Roald Roden, der er taget med sin mor på ALS familiekursus. (Foto: Søren Holm/Chili)

Voksne børn

Det kan være meget svært for voksne at se deres forældre blive begrænset i deres livsudfoldelsesmuligheder, specielt hvis forældrene indbyrdes ikke kan kommunikere og støtte hinanden. De voksne børn kan have brug for vejledning i, hvordan de kan støtte begge forældre. Muskelsvindfonden hjælper med at danne støttegrupper.

De efterladte

I den første tid efter, at personen med ALS er død, har de pårørende som regel mere end nok at gøre med begravelsen og alle de papirer, som skal ordnes. I den situation finder mange det ekstra belastende, at der samtidig kan være hjælpemidler, handicapbil mm., som skal afklares med det offentlige. Mange føler, at de bliver forstyrret i deres naturlige sorg, og at de slet ikke har fået tid og plads til rigtig at finde ud af, hvad der er sket, og hvordan de selv har det følelsesmæssigt.
Først senere melder sorgen og tomheden sig for alvor. Der kan for nogle være oplevelser omkring selve dødstidspunktet, som det tager tid at bearbejde, og andre har brug for at gennemgå den sidste tid mange gange for at sikre sig, at de støttede så godt de kunne. Gennem lang tid har alt omkring personen med ALS og sygdomsforløbet fyldt hverdagen, og der har været så mange mennesker at forholde sig til, og pludselig er det hele slut.
Det er svært at finde sig selv, så tilværelsen igen bliver forbundet med liv og glæde. Først langsomt begynder den naturlige sorgproces, som tager sin tid. Man kan ikke på forhånd vide, hvor længe den varer.
Der er ofte dobbeltfølelser: Sorgen og samtidig lettelsen over, at alt det svære er overstået.
De fleste efterladte er selv i stand til at bearbejde deres tab og sorg, enten alene eller med hjælp fra familie eller venner, men det er ikke altid, at familiemedlemmer er de bedste til at støtte hinanden. Det skyldes blandt andet, at de kan reagere forskelligt på sorgen, og måske har de hver deres behov for, hvad de ønsker at tale om. Samtidig vil de ofte forsøge at beskytte hinanden, som regel med det resultat, at de føler sig fastlåst, og at de hver især får forstyrret deres naturlige og umiddelbare følelser.
De efterladte børhave mulighed for at bearbejde deres oplevelser, eventuelt med psykologhjælp, fordi det kan lette sorgforløbet og samtidig skabe et trygt holdepunkt i en periode, hvor den efterladte føler sig rodløs og kan have svært ved at overskue sin situation. Psykologen kan bedre hjælpe, hvis han har fulgt familien under sygdomsforløbet.
Specielt bør man være opmærksom på, om efterladte børn får den fornødne hjælp til at bearbejde deres tab af en forælder. Hvis der er tale om hjemmeboende børn, bør den efterladte forælder støttes i at kunne hjælpe børnene med deres sorg, idet det vil styrke deres indbyrdes forhold.Men der kan også være behov for direkte professionel støtte til det enkelte barn.

Behandlerne og hjælperne

For de professionelle på den neurologiske afdeling, i hjemmeplejen eller på plejehjemmet kan det være svært altid at yde optimal støtte, vejledning, behandling og pleje. Det hænger sammen med, at personen med ALS og dennes pårørende kan være meget svingende i deres forståelse og accept af, hvad de har brug for af hjælp, hjælpemidler, boligændringer mm.

Støtte fra professionelle

Personen med ALS og de pårørende vil som regel opleve en stor psykisk støtte ved at have regelmæssig kontakt til bestemte professionelle, som kender til sygdomsforløbet og familiens livssituation. Denne støtte ydes i de fleste tilfælde af ALS-konsulenten fra RCFM, af ALS-teamet ved den neurologiske afdeling og/eller af personalet i hjemmeplejen. Men der er nogle, som desuden ønsker psykologbistand.
De professionelle har brug for at arbejde i et tværfagligt team for at kunne koordinere og optimere deres indsats samt for at opnå en fælles forståelse af personen med ALS og familiens situation. Det er vigtigt for at kunne vejlede og hjælpe på en måde, som medvirker til, at personen med ALS og de pårørende føler sig respekteret og gives mulighed for at træffe valg om behandling, med videre, som de selv oplever som værdige.
Specielt for professionelle i hjemmeplejen og hjælpere i hjemmet kan der være brug for supervision, idet disse personer tilbringer megen tid sammen med personen med ALS.

Supervisionen kan blandt andet bruges til: 

  • at opnå en fælles forståelse for reaktionsmønstre hos personen med ALS og familien
  • at få bearbejdet eventuelle følelser af utilstrækkelighed
  • at finde frem til, hvordan der kan trækkes hensigtsmæssige grænser i det daglige samarbejde med personen med ALS og de pårørende
  • at afklare, hvem der skal tage forskellige problemstillinger op med personen med ALS og/eller de pårørende

Lokalt findes der ikke mange psykologer, der har det fornødne kendskab til ALS, men der er knyttet en psykolog til nogle af de neurologiske afdelingers ALS-team.ALS-konsulentordningen ved RehabiliteringsCenter for Muskelsvind har psykologer, og her vil man kunne vejlede om mulighederne for at få psykologbistand.

Behov for supervision

Behandlerne er ofte stærkt følelsesmæssigt påvirkede af at arbejde med en person med ALS. Det hænger ikke mindst sammen med, at personen med ALS hele tiden bliver dårligere, uanset hvordan man hjælper. Behandlerne i de enkelte team vil derfor have brug for jævnlig supervision.

Hjælp og pleje

Sammenfatning

  • Personen med ALS vil i stigende grad få brug for hjælp fra en anden person, i begyndelsen måske især til praktiske opgaver i hjemmet, senere også til personlig pleje og ledsagelse.
  • Hjælpen skal planlægges i tæt samarbejde med personen med ALS og dennes familie.
  • Personen med ALS ønsker ofte, at de nærmeste pårørende yder den nødvendige hjælp, men da hjælpen og plejeopgaverne kan være komplekse, anbefales det, at hjemmeplejen opretter et fast gennemgående team.
  • Det er ikke uproblematisk at modtage hjælp.
Sygdommen medfører stadigt flere funktionstab, som gør personen med ALS afhængig af andres hjælp. Kirsten Bak Jakobsen børster tænder på sin mand Roger Ivarsson. (Foto: Søren Holm/Chili)

Baggrund

Efterhånden som sygdommen udvikler sig og medfører stadig flere funktionstab, bliver personen med ALS i stigende grad afhængig af andres hjælp. Forskellige hjælpemidler kan til en vis grad kompensere for de manglende fysiske færdigheder, men man vil uundgåeligt også få brug for hjælp fra andre.
I starten af sygdomsforløbet kan der typisk være behov for nogle timers hjemmehjælp til for eksempel at varetage praktiske opgaver i hjemmet, men gradvist vil der blive behov for mere personlig hjælp.
Ud over hjælp til en række konkrete opgaver som personlig hygiejne, påklædning, toiletbesøg, spisning, forflytninger og lejring, har personen med ALS også behov for hjælp til ledsagelse. Ved respirations- og sekretproblemer vil det i stor udstrækning også være nødvendigt med overvågning.

Organisering af hjælpen
For både at tilgodese personens behov for hjælp bedst muligt og sikre rimelige livsbetingelser i en vanskelig situation, skal man fra starten være opmærksom på nogle særlige forhold og problemer, som har stor betydning for, hvordan hjælpen tilrettelægges bedst muligt.

  • Det er vigtigt at huske, at en stor del af personerne med ALS gennem hele sygdomsforløbet bevarer deres intellektuelle evner og dermed kan bestemme over deres eget liv. Hjælpen skal derfor planlægges i tæt samarbejde med personen med ALS og dennes familie.
  • Både personen med ALS og de pårørende har ofte vanskeligt ved at følge med i sygdommens udvikling. Selv om alle parter er velinformerede om sygdommen, kan de have svært ved at erkende de tiltagende funktionstab og acceptere behovet for mere hjælp eller flere hjælpemidler.
  • Personen med ALS ønsker ofte, at de nærmeste pårørende yder den nødvendige hjælp. Det kan lade sig gøre i begyndelsen af sygdomsforløbet, men i længden bliver det yderst belastende for de pårørende. De føler ikke, at de kan forlade hjemmet, for personen med ALS kan have behov for hjælp og overvågning døgnet rundt. De pårørende får måske heller ikke deres nattesøvn, og de skal samtidig sørge for alt det praktiske i hjemmet.
  • Af hensyn til såvel personen med ALS som de pårørende er tidlig kontakt til hjemmeplejen derfor vigtig, og sygdommens udvikling gør det nødvendigt jævnligt at revidere hjælpebehovet. Det er vigtigt at sørge for, at der er kontinuitet i hjælpen, og derfor må der fra begyndelsen tages højde for, at den eller de personer, der yder hjælpen, har mulighed for at øge timetallet i takt med det øgede behov.
  • Det tiltagende behov for hjælp betyder ofte, at der kommer mange forskellige hjælpere i hjemmet. Mange oplever, at deres hjem er forvandlet til en banegård, hvor der aldrig er fred og ro. Det må derfor tilstræbes, at der kun er få, faste hjælpere omkring personen med ALS.
  • Det kan være påkrævet at tilbyde familien aflastning eller afløsning, selv om der ydes den nødvendige hjælp fra hjemmeplejen. De pårørende har ofte svært ved at finde den ro, der skal til for at magte den meget svære og krævende opgave.

Ved udmåling af hjælp skal der tages højde for personen med ALS’ hurtige udtrætning, der gør det vanskeligt at få et reelt billede af hans funktionsniveau. En person med ALS er altid nødt til at prioritere sine kræfter, og det er næsten altid nødvendigt at se bort fra princippet om “hjælp til selvhjælp” og i stedet opfordre til at modtage mere hjælp, så der er kræfter til at gøre de ting, som personen med ALS finder vigtige.

Kommunal hjemmepleje

Hjælpen kan ydes til

  • personlig hjælp og pleje
  • hjælp eller støtte til nødvendige praktiske opgaver i hjemmet
  • hjælp til at vedligeholde fysiske eller psykiske færdigheder

Hjælpen skal udføres i hjemmet og er beregnet til at dække behovet for hjælp til forskellige personlige og praktiske opgaver. Hjælpen kan i fornødent omfang være gennem hele døgnet ved ganske særlige behov. Der er mulighed for et nødkald og således kalde hjælp fra hjemmeplejen i alle døgnets timer.
Når en person har fået bevilget hjemmehjælp, kan vedkommende selv bestemme, hvilken af kommunens leverandører, der skal levere hjælpen. Man har også mulighed for selv at udpege en person til at udføre opgaverne. (Servicelovens § 94).
Den hjemmehjælp, man har fået bevilget i sin hjemkommune, ”kan man tage med sig” på ferie i Danmark. Det kræver blot, at man i god tid kontakter hjemmeplejen i den kommune, hvor man skal opholde sig i sin ferie.

Kontant tilskud til personlig hjælp og pleje

Hvis man har behov for hjælp, pleje og støtte i hjemmet i mere end 20 timer ugentligt, har man mulighed for at få udbetalt et kontant tilskud til en hjælper, som man selv ansætter efter servicelovens § 95.

Aflastning eller afløsning

Det kan være en stor belastning at passe en pårørende med ALS i hjemmet. Der kan derfor, efter en konkret individuel vurdering af behovet, ydes tilbud om aflastning eller afløsning. Tilbuddet kan gives til ægtefæller eller andre nære pårørende, der passer en person med nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne.
Afløsning gives i hjemmet, mens aflastning er et tilbud om, at personen med ALS kan få et dag-, nat- eller døgnophold uden for hjemmet. Afløsning og aflastning kan gives, uafhængigt af om der ydes hjælp fra hjemmeplejen.
Enkelte hospices har tilbud om symptomlindrende ophold af forskellig varighed.

Hjælpen skal planlægges i tæt samarbejde med personen med ALS. (Foto: Søren Holm/Chili)

Særlige plejebehov

Hjemmehjælperne oplever ofte, at de har svært ved at yde den hjælp, der er nødvendig. Uanset hvad de gør, har de en oplevelse af, at personen med ALS ikke er hjulpet godt nok, når de er nødt til at gå. Dette kan give en følelse af afmagt i plejegruppen.

Det er en kendsgerning, at de plejemæssige behov hurtigt bliver så belastende og ressourcekrævende for plejegruppen, at det ikke kan klares inden for den almindelige hjemmeplejes rammer og normering. Man er derfor ofte nødt til at etablere hjælp efter andre paragraffer i serviceloven.

Ledsagelse

Der kan ydes ledsagelse i op til 15 timer om måneden til personer under 67 år, der på grund af varigt nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne ikke kan færdes på egen hånd uden for hjemmet. Ledsageordningen omfatter selve ledsagelsen samt de funktioner som er direkte forbundet hermed. Det gælder således hjælp til at tage overtøj af og på, skubbe kørestol, hjælpe med rollator eller andre ganghjælpemidler og toiletbesøg.
Ydelsen er gratis og udføres af kommunalt ansatte hjælpere eller en ledsager, man selv udpeger. Man bestemmer selv, hvad man ønsker ledsagelse til.
Hvis ledsagerordningen bevilges inden folkepensionsalderen (65 eller 67 år) kan den bibeholdes. Den kan ikke bevilges efter denne alder. (Servicelovens § 97).

Ledsagerkort

Ansøgningsskema om ledsagerkort til DSB og kulturelle institutioner kan downloades på www.handicap.dk

Personlig hjælperordning/borgerstyret personlig assistance (BPA)

God pleje kræver tid, indlevelse og nærvær. (Foto: Søren Holm/Chili)

En anden mulighed for at tilgodese behovet for hjælp er en personlig hjælperordning, kaldet borgerstyret personlig assistance (BPA), hvor man ansætter hjælpere til pleje, overvågning og ledsagelse.

BPA ydes som tilskud til dækning af udgifter til ansættelse af hjælpere til pleje, overvågning og ledsagelse til borgere med betydelig og varigt nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne, som har et behov, der gør det nødvendigt at yde denne ganske særlige støtte.
En betingelse for at få en hjælperordning, er, at man skal kunne varetage den daglige ledelse af hjælperholdet, herunder ansættelsessamtaler, vagtplanlægning og personalemøder. I lovgivningen kaldes disse funktioner for ’arbejdslederrollen’. Opgaver som ansættelseskontrakt, indberetning til skat og feriefond, med videre, kaldes i lovgivningen for ’arbejdsgiverrollen’, og den kan uddelegeres til en privat leverandør uden omkostninger for personen med BPA. Udgifterne dækkes af kommunen.
Udmåling af hjælpen foretages i et samarbejde mellem personen med ALS og sagsbehandleren fra kommunen med fornøden bistand fra personer, der har kendskab til hjælperordningens funktion og formål, og RCFM kan bidrage med faglig viden og erfaringer. Hjælpens omfang bliver med jævne mellemrum vurderet ud fra en grundig gennemgang af personen med ALS´ behov for personlig og praktisk hjælp for at sikre, at den hele tiden følger med sygdommens progression.

Socialpædagogisk bistand

Socialpædagogisk bistand kan gives i enkelte tilfælde, hvor en hjælperordning ikke kan komme på tale, og hvor der er et større behov for at komme ud til aktiviteter uden for hjemmet end de 15 timer om måneden, der dækkes af ledsageordningen. Bistanden kan endvidere gives, hvor der er brug for en initiativrig støtte til at skabe eller opretholde et aktivitetsniveau på egne præmisser. Det kan for eksempel være mulighed for samvær med sine børn.
Pasning af nærtstående med handicap eller alvorlig sygdom
En person med tilknytning til arbejdsmarkedet, der ønsker at passe nærtstående med betydelig og varig nedsat fysisk eller psykisk funktionsevne eller indgribende kronisk eller langvarig lidelse i hjemmet, kan ansættes af kommunen, hvis følgende betingelser er opfyldt:

  1. At alternativet til pasning i hjemmet er døgnophold uden for hjemmet, eller plejebehovet svarer til et fuldtidsarbejde
  2. At der er enighed mellem parterne om etablering af pasningsforholdet, og
  3. At kommunen vurderer, at der ikke er afgørende hensyn, der taler imod, at det er den pågældende person, der passer den nærtstående. (Servicelovens § 118).

Orlov til omsorg kan gives i op til seks måneder og kan i særlige tilfælde forlænges med tre måneder. Lønnen udgør 20.565 kr. om måneden (2013).

Pasning af døende

Personer, der passer en nærtstående, der ønsker at dø i eget hjem, er efter ansøgning berettigede til at få godtgørelse for tabt arbejdsindtægt (plejevederlag). Plejevederlaget svarer til 1,5 gange det dagpengebeløb, som modtageren i tilfælde af egen sygdom ville have ret til efter lov om dagpenge ved sygdom. I ganske særlige tilfælde kan kommunen beslutte at yde plejevederlag med et højere beløb (Servicelovens § 119).

Love og regler

  • Kommunal hjemmepleje: Servicelovens § 83, stk. 1-3
  • Selvantaget hjælper, der ansættes af kommunen: Servicelovens § 94
  • Kontant tilskud til personlig hjælp og pleje: Servicelovens § 95
  • Aflastning eller afløsning: Servicelovens § 84
  • Ledsagelse uden for hjemmet: Servicelovens § 97
  • Personlig hjælperordning, BPA: Servicelovens § 96
  • Socialpædagogisk bistand: Servicelovens § 85 (i tilfælde, hvor § 96 og § 97 ikke er tilstrækkelige.

Det er muligt at yde hjælp efter en kombination af ovennævnte lovparagraffer.

Fokus på den palliative indsats i rehabiliteringen

Personer med ALS har ofte et hurtigt fremadskridende og livsforkortende sygdomsforløb. For at hjælpe og støtte personen med ALS og dennes familie bedst muligt, bør der derfor tidligt i sygdomsforløbet også være fokus på den palliative indsats i rehabiliteringen.
Ved livstruende og livsforkortende sygdomme er det vigtigt, at den palliative indsats fra starten indarbejdes som en del af rehabiliteringen.
Både rehabilitering og palliation har til formål at fremme livskvaliteten for personen og dennes familie og tager udgangspunkt i den enkeltes behov. Indsatsen bygger på tværfaglighed og er en individ og helhedsorienteret indsats, der ydes i overensstemmelse med personen og familiens ønsker.
I starten af sygdomsforløbet vil målet med den samlede indsats være, at personen med ALS kan leve så normalt et liv som muligt med sygdommen. Den palliative indsats på dette tidspunkt vil ofte have de samme mål som den rehabiliterende indsats og bestå i information om sygdomsforløbet, tilbud om hjælp og hjælpemidler, mulighed for erfaringsudveksling med andre og mulighed for drøftelse af eksistentielle spørgsmål.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, vil flere og flere palliative behov opstå, i form af mere hjælp til forskellige plejeopgaver, tilpasning af hjælpemidler, lindring af eventuelle smerter, spasticitet, sekretophobning og angst og ikke mindst psykologisk støtte til personen med ALS og dennes familie.
I den sidste fase af livet vil den palliative indsats være den styrende i rehabiliteringen, og målet vil være at hjælpe og støtte personen med ALS og dennes pårørende og hjælpe til så god en livsafslutning som muligt. RehabiliteringsCenter for Muskelsvinds efterfølgende tilbud om støtte til de efterladte sker i form af en opringning og en samtale om, hvordan den sidste tid har været. Der er derudover mulighed for en afsluttende samtale med rehabiliteringscentrets psykolog.

Hjælp og pleje i den sidste tid

Plejen stiller store krav til de involverede om tid, indlevelse og nærvær, og det er en fordel, hvis de personer, der indgår i plejen har kendt personen med ALS gennem længere tid. Herved kan kommunikationsproblemerne minimeres, de personlige ønsker og behov bliver lettere at opfange, og personens vaner kan lettere tilgodeses. Når plejen varetages af flere personer, vil en forudsætning for kontinuitet i plejen være, at der udarbejdes en skriftlig plejeplan, som i detaljer beskriver, hvordan plejen skal udføres. Plejeplanen bør udarbejdes sammen med personen med ALS og de pårørende og skal revideres jævnligt i takt med sygdommens udvikling.
I den sidste tid af sygdomsforløbet er der meget ofte behov for hjælp mange gange i døgnet, da især vejrtrækningsproblemer og sekretproblemer kræver hyppig hjælp. Nogle har i sygdomsforløbet behov for indlæggelse, og derfor har det stor betydning at have en aftale om åben indlæggelse (det vil sige indlæggelse uden om skadestuen/modtagelsen) på den neurologiske afdeling, man er tilknyttet.

Personen med ALS ønsker ofte, at de nærmeste pårørende yder den nødvendige hjælp. Det kan i længden blive belastende for de pårørende. Her hjælper Birthe Guldberg Brendholdt sin mand Erik Brendholt med påklædning.(Foto: Søren Holm/Chili)

Symptomer og lindrende behandling

Når vejrtrækningsmusklerne bliver påvirkede af sygdommen, bliver vejrtrækningen mere overfladisk og kuldioxid (CO2) ophobes i blodet (se afsnit om Vejrtrækning).
Denne CO2 ophobning/forgiftning giver gener i form af urolig nattesøvn med hyppig opvågnen, uro i kroppen, angst, hovedpine og tendens til sekretophobning, hvis de svage vejrtrækningsmuskler er overanstrengte. Det er vigtigt, at disse gener bliver behandlet eller lindret. Behandlingen er maskerespirator eller respirator med de fordele og ulemper, det medfører. Som alternativ til vejrtrækningshjælpemidler gives lindrende medicin eller en lav dosis ilt, der beroliger og modvirker angst fx morfin og/eller et stesolidpræparat.
Det er vigtigt at være opmærksom på, at angst både kan være fysiologisk (CO2 ophobning) og skyldes tanker og spekulationer i forhold til at have en alvorlig og livsforkortende sygdom (se afsnit om Psykologiske aspekter).

Ønske om at blive boende i eget hjem

Personer med ALS ønsker som regel at blive boende i eget hjem. Gennem sygdomsforløbet er der støtte fra de tværfaglige ALS-team på de neurologiske afdelinger, de tre respirationscentre, samt RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, og den daglige pleje og behandling varetages af den kommunale hjemmepleje, evt. et ufaglært hjælperhold og af den praktiserende læge.
Personer med ALS vil derfor angiveligt ikke så ofte have behov for tilbud fra palliative team eller hospice. I nogle tilfælde er der dog behov for en intensiv palliativ vejledning og behandling, eller behov for at kunne få denne pleje og behandling under mere trygge rammer end i hjemmet eller på den neurologiske afdeling.

Hospice

På hospice tilbydes såvel korterevarende symptomlindrende ophold for uhelbredeligt syge samt lindrende behandling, pleje og omsorg for døende. Hospicefilosofien bygger på en helhedsorienteret tankegang, hvor formålet er, at det menneske, der nærmer sig afslutningen på sit liv, sammen med sine nærmeste tilbydes professionel hjælp ved problemer af såvel fysisk, psykisk, social som åndelig karakter. Indsatsen på hospice tilpasses nøje den enkelte patients behov og ønsker. Pleje, omsorg og lindrende behandling varetages i et tværfagligt samarbejde af sygeplejersker, læger, fysioterapeut og præst.
Grundtankerne i hospiceomsorgen er at give mennesker mulighed for at tilbringe den sidste del af livet hjemme eller i et hjemligt miljø:

  • med tid til nærvær og samvær med deres nærmeste
  • med den nødvendige professionelle hjælp fra et tværfagligt sammensat team
  • med den bedst mulige livskvalitet
  • med lindring for de gener, deres sygdom og begrænsede levetid måtte give.

Udgående palliativt team

Indsatsen i de udgående palliative team omfatter dels løbende hjemmebesøg af sygeplejerske, læge eller præst, dels åben telefonrådgivning for de tilknyttede patienter, deres pårørende, hjemmesygeplejersker og praktiserende læger. Hertil kommer mulighed for aflastning og medmenneskelig støtte fra de frivillige, der er tilknyttet udgående palliative team.
Når der er behov for at inddrage de specialiserede palliative enheder i form af et udgående palliativt team eller hospice, kan det anbefales at etablere kontakten, inden det hele er blevet for svært, så de palliative specialister kan nå at få kendskab til personen med ALS og familiens liv. En kortvarig indlæggelse på hospice i forbindelse med symptomlindring kan være en mulighed, således at man kender hinanden, før det bliver endnu sværere senere i sygdomsforløbet.
Hvis personen med ALS vælger at tilbringe den sidste tid i hjemmet, er der ligeledes behov for en god koordinering af indsatsen, og det er derfor en god ide at udpege en kontaktperson i form af en hjemmesygeplejerske og/eller egen læge.

Organisering af den palliative indsats

De sidste par år har Rehabiliteringscenter for Muskelsvind haft ekstra fokus på den palliative del af ALS-arbejdet. I 2011 foretog centret en palliativ registrering gennem en interviewundersøgelse af bl.a. de nære pårørende til 120 personer med ALS, som døde i den periode. Spørgsmålene handlede bl.a. om, hvordan den sidste tid var, hvilken hjælp og støtte familien fik, om støtten virkede, og om personer med ALS døde, hvor de ønskede at afslutte deres liv.
Undersøgelsen har givet et billede af, hvordan indsatsen fremover skal prioriteres, og hvad der kan gøres bedre specielt med hensyn til information og valgmuligheder.

De europæiske kliniske retningslinjer for god praksis for ALS-behandling (2011) anbefaler at tænke palliativ pleje ind fra starten af forløbet. Dette falder godt i tråd med Sundhedsstyrelsens nyreviderede anbefalinger for den palliative indsats i Danmark (2011). I anbefalingerne beskrives et ønske om at øge viden om den palliative indsats overfor patienter med andre sygdomme end kræft og om nødvendigt at systematisere og styrke indsatsen. Indsatsen anbefales at være organiseret på basisniveau i primærsektoren bestående af hjemmeplejen, praktiserende læge og et lokalt sygehus samt et specialistniveau bestående af palliative enheder. Denne organisering er meget lig organiseringen i ALS-rehabilitering, hvor specialistenheden kan defineres som værende hospitalernes ALS-team og respirationscentrene samt RCFM.
Ved at tænke den palliative indsats, med evt. bistand fra de specialiserede palliative enheder, ind i ALS-rehabilitering som god praksis og måden man arbejder på, kan man sikre en bedre støtte i hjemmene til gavn for både personer med ALS, deres familier og de nære hjælpere. Hvis der tidligt i forløbet er tilknyttet en hjemmesygeplejerske som kontaktperson og som sammen med den praktiserende læge kan påtage sig det sundhedsfaglige ansvar i hjemmet, er det lettere at opfange nytilkomne problemstillinger som følge af sygdommens udvikling.

Fysioterapi

Sammenfatning

  • Fysioterapeuten kan gennem vejledning og behandling hjælpe personen med ALS til at udnytte sine kræfter bedst muligt.
  • Fysioterapeuten kan medvirke til at håndtere følger af sygdommen, blandt andet smerter og problemer med svage hals- og nakkemuskler. Om lungefysioterapi: se kapitlet om vejrtrækning.
  • En forudsætning for behandling er et grundigt kendskab til sygdomsforløbet og en fysisk undersøgelse. Man skal altid tage udgangspunkt i den totale situation.
  • Mange oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser.
  • Øvelser og teknikker bliver langt mere relevante og anvendelige, hvis de tager udgangspunkt i personens normale omgivelser og de problemer, som opleves i hverdagen.
  • En aktiv hverdag anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet.

Baggrund

Lige fra diagnosen ALS bliver stillet, anbefales det at få fysioterapeutisk vejledning og evt. behandling. Fysioterapeuten og ergoterapeuten i ALS-teamet kan vejlede omkring motion/træning, opretholdelse af dagligdagsaktiviteter, kompenserende strategier og hjælpemidler. Derudover kan ALS-fysioterapeuten give råd og vejledning omkring problemer med vejrtrækning og sekret (slim).

Fysioterapeuten i kommunen eller på klinikken kan give behandlinger for at nedsætte blandt andet spasticitet, kontrakturer (nedsat bevægelighed i led og muskler) og smerter, samt instruere i træning og tilbyde træning på hold.

Fysioterapi kan ikke bremse sygdommen, men fysioterapeuten kan gennem grundig fysisk undersøgelse vurdere graden af lammelser og få en fornemmelse af, hvordan og hvor hurtigt sygdommen udvikler sig. På baggrund heraf kan fysioterapeuten, i samarbejde med personen med ALS, planlægge behandling og forudse kommende behov.

En stor del af den fysioterapeutiske behandling består i at vejlede og instruere personer med ALS, de pårørende og hjælperne. Alle har behov for at indøve hensigtsmæssige teknikker i forbindelse med øvelser, funktioner, forflytninger og lejringer.

Det anbefales at få fysioterapeutisk vejledning og eventuelt behandling fra diagnosen stilles. Michael Pedersen får instruktion af fysioterapeut Signe Versterre. (Foto: Søren Holm/Chili)

Organisering af indsatsen

De fleste, der har kraftnedsættelse i arme og ben, bliver tidligt i sygdomsforløbet henvist til vederlagsfri fysioterapi, enten af ALS-teamets læge eller af egen læge. Inden da vil personen have mødt ALS-teamets fysioterapeut og ergoterapeut, som har en vejledende funktion. For det meste vil behandlinger foregå ambulant på et kommunalt genoptræningscenter eller hos en privatpraktiserende fysioterapeut (sidstnævnte kan også udføre behandling i hjemmet). ALS-teamets fysioterapeut kan vejlede den behandlende fysioterapeut om særlige forhold ved sygdommen. Behandlingen er gratis i henhold til bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi.

Sygdommens fremadskridende forløb vil kræve en løbende kontakt mellem personen med ALS og fysioterapeuten. I nogle perioder vil der være brug for intensiv fysioterapi, i andre vil det være tilstrækkeligt med sjældnere kontakt til fysioterapeuten. Da problemerne ofte er mangesidige, er et grundigt kendskab til personen med ALS og dennes familie nødvendigt. Det vil derfor være en fordel, hvis vedkommende har den samme fysioterapeut gennem hele forløbet.

Den fysioterapeutiske undersøgelse/vurdering

En forudsætning for fysioterapeutisk behandling og vejledning er et grundigt kendskab til sygdomsforløbet, kendskab til personens hverdag, livssituation og fysiske formåen.

Der skal tages udgangspunkt i personens totale situation: hvordan lammelserne har udviklet sig over måneder eller år, om der er muskelkramper, om der er udmattelsesproblematik og smerter.

Det er vigtigt at afklare den tidligere træningstilstand samt motivation for træning, og hvilke fysiske aktiviteter der giver personen indhold i hverdagen og livskvalitet.

Den fysioterapeutiske undersøgelse vil for det meste indeholde test af muskelstyrke, der giver fysioterapeuten mulighed for at vurdere muskelstyrke overordnet, hvilke muskler er stærkest og hvilke kan evt. være et indsatsområde i træningen. Hvis personen med ALS er spastisk, tages højde for dette i undersøgelsen.

En almindeligt anvendt test er den manuelle muskeltest, som vurderer personens muskelstyrke på en  skala fra 0-5. Testen kan aldrig stå alene og skal altid sammenholdes med udførelse af dagligdags aktiviteter. Testen er en hjælp til analyse af funktionsnedsættelse og ændrede bevægemønstre, og den kan danne grundlag for en vurdering af, hvilke fysiske ressourcer personen med ALS har. Undersøgelsen kan blandt andet fortælle noget om risikoen for kontrakturer og forklare nogle former for smerter.

Man kan ikke forudsige, i hvilken rækkefølge ALS angriber musklerne, men nogle bevægelser vil ofte bevares langt hen i sygdomsforløbet. Foruden øjenbevægelser vil mange personer med ALS længe bevare evnen til at dreje hovedet.

Udtrætning bør registreres

Sammen med måling af muskelstyrke bør man registrere, om der sker en udtrætning af musklerne. Det vil vise sig ved, at personen med ALS kun er i stand til at udføre den samme bevægelse nogle få gange, før muskelkraften falder betydeligt, eller ved at personen kun er i stand til at vedligeholde en muskelspænding i kort tid, før den aftager. En person med en tilsyneladende god muskelstyrke kan opleve betydelig funktionsnedsættelse på grund af udtrætning. Mange af de funktioner, vi udfører i hverdagen, kræver netop gentagelse af den samme bevægelse, eller at vi fastholder en stilling gennem længere tid. Er der udtrætning, kan der være problemer med for eksempel at vaske hår eller hænge vasketøj op, selv om personen med ALS måske sagtens kan løfte armene op over hovedet.

Spasticitet

Mange personer med ALS oplever spasticitet, som viser sig ved øget spænding i visse muskelgrupper og problemer med at kontrollere de enkelte bevægelser. Spasticitet kan vise sig spredt og for eksempel være til stede i benene, men ikke i armene. Spasticiteten kan ændre sig, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Fysioterapeuten og ergoterapeuten kan vejlede omkring teknikker, der kan dæmpe spasticitet i forbindelse med sidde- og liggestillinger samt ved udførelse af dagligdagsaktiviteter.

Spasticiteten kan behandles med medicin, men det kan give uacceptable bivirkninger, hvor personen med ALS bliver mere slap i sine muskler og dermed får forringet nogle funktioner, for eksempel evnen til at stå og gå. Medicinen kan også virke sløvende og give træthed.

Kontrakturer

Kontrakturer er indskrænket bevægelighed i leddene som følge af muskelstramninger og/eller skrumpning af ledkapslen. De opstår specielt i skuldre, fingre, hofter og knæ – hyppigst når personen med ALS sidder i kørestol. Kontrakturer kan give smerter, gøre det svært at bevæge sig og forværre spasticitet. Kontrakturer kan også gøre det sværere at flytte, lejre og pleje personen.

For at undgå kontrakturer er det nødvendigt dagligt at udspænde og bevæge de muskler og led, som er specielt truede. Øvelserne skal længst muligt udføres af personen selv. Når det ikke længere kan lade sig gøre, udføres de af en hjælper efter instruktion fra en fysioterapeut. Det er vigtigt at undgå de stillinger, som fremmer dannelsen af kontrakturer og spasticitet, sikre jævnlige stillingsskift samt sørge for, at stillingerne bliver korrigerede. Det kan for eksempel dreje sig om at ændre en skæv siddestilling, lejre en arm eller rette et led op ved hjælp af en skinne.

Smerter

Selvom følenerverne ikke er påvirket af sygdommen, er smerter en hyppig klage fra personer med ALS. Smerterne opstår i bevægeapparatet på grund af ændrede belastninger af led og bindevævsstrukturer. De øgede krav til de muskelfibre, der stadig fungerer, kan medføre overbelastning og dermed smerte og krampe. I de enkelte led kan der opstå en akut smerte, og skulderen kan forskubbe sig i leddet på grund af den manglende beskyttelse. Smerter undgås bedst ved at sikre, at led ikke belastes unødigt, for eksempel i forbindelse med forflytninger og hvilestillinger.

Forebyggelse og behandling af smerter

  • Anvendelse af skinner og bandager
  • Hensigtsmæssig lejring i seng og stol
  • Hyppige stillingsskift
  • Kulde-/varmebehandling
  • Ultralyd
  • Massage

Lammelse af nakkemusklerne

Lammelse af nakkemusklerne gør det svært at holde og stabilisere hovedet. Hvis nakkemusklerne ikke fungerer, vil placeringen af hovedets tyngdepunkt bevirke, at tyngden trækker hovedet fremover, så hagen falder ned mod brystet. Dette gør det bl.a. svært at se, spise, kommunikere og holde balancen.

Efterhånden som nakke musklerne svækkes, vil personen med ALS forsøge at kompensere ved at ændre sin holdning. Når han går og står, vil han læne sig bagover, så hovedet balancerer i stedet for at blive holdt på plads af musklerne. Armene vil, trukket af tyngden, hænge bag kroppen.

Når han sidder, vil han, ved at læne overkroppen godt bagud, kunne opnå at få halsens bøjemuskler til at erstatte nakkemusklernes funktion med at holde hovedet på plads. De ændrede holdninger medfører øget belastning af nakke og ryg og kan være årsag til smerter. Muskulaturen på forsiden af halsen kan blive spændt og forkortet.

Hovedstøtte eller halskrave

Hovedstøtten bør introduceres, så snart der opstår problemer med at holde hovedet. Fx som et hjælpemiddel i forbindelse med bilkørsel, hvor behovet opstår tidligt. Der findes flere forskellige typer hovedstøtter, og for nogle personer med ALS kan det være nødvendigt at kunne veksle imellem forskellige typer.

De færreste personer med ALS kan holde ud at benytte hovedstøtte konstant, men bør benytte den ind imellem til aflastning af de svage nakkemuskler og som supplement til hvile af overkrop og nakkemuskler, når personen sidder i en stol med høj ryg og støtte til hovedet.

Krav til hovedstøtten

  • Den skal give størst mulig bevægelighed og udnytte den eksisterende muskelkraft – altså eliminere tyngdens virkning på hovedet uden at fiksere nakken.
  • Hovedstøttens kontaktflade på kroppen skal fordeles over et stort areal, så trykaflastningen bliver størst mulig.
  • Den del af støtten, som hviler på kroppen, skal være hudvenlig, fugtabsorberende og let at holde ren.
  • Støtten skal helst friholde forsiden af halsen, så synkning, vejrtrækning og hostemekanisme ikke generes.
  • Den skal være let at tage af og på og skal, så længe det er muligt, kunne fjernes af brugeren selv.

Typer af hovedstøtter

  • Halskrave af skum eller polystyren kan aflaste ved lette lammelser, men den er varm og trykker ofte på forsiden af halsen.
  • Cervixstøtte er den hyppigst brugte hovedstøtte, der tilgodeser en lang række af ovennævnte krav. Den fremstilles af stabilt plastmateriale og støtter også, hvis hovedet falder til siden. Let og håndterlig at forme til en individuel pasform. Afstiver findes som tilbehør.
  • Dynamisk hovedstøtte, der tilgodeser en lang række af de ovenfor nævnte krav. Den er fremstillet af fjederstål og støtter primært, hvis hovedet falder fremover. Er mest velegnet, når der er nogen aktivitet i nakkemuskulaturen. Skal tilpasses individuelt.
  • Hovedstøtte til montering på kørestol kan i enkelte tilfælde anvendes. Fås med mange støttepunkter og pandebånd til at stabilisere hovedet.

ALS teamets ergoterapeut kan vejlede i valg af hovedstøtte og tilpasser ofte den brugbare hovedstøtte i samarbejde med en bandagist.

Træning

Det er vigtigt, at personen med ALS opretholder en aktiv livsstil så længe som mulig og deltager med det, der er muligt i hverdagen for at begrænse inaktivitet. Det anbefales at supplere hverdagens aktiviteter med et træningsprogram.

En fysioterapeut kan hjælpe med at planlægge et program, der passer til den fysiske formåen, og målrette øvelserne til hverdagens aktiviteter, og hvad personen har af mål og ønsker. Når sygdommen udvikler sig, skal belastningen under træningen tilpasses, da personen vil opleve større udtrætning og derfor kun tåler at træne i kort tid og med lille belastning.

Typer af træning kan være: træning i maskiner i træningscenter, hjemmetræning, træning i hverdagsfunktioner og aktiviteter. Det anbefales, at det samlede ugentlige træningsprogram som minimum opfylder anbefalingerne om styrketræning og konditionstræning (se nedenfor).

Vedrørende træning af vejrtrækningsmusklerne, se kapital 10 Vejrtrækning.

Styrketræning

I starten af sygdomsforløbet og så længe personen har muskelstyrke til det, er det vigtigt at udføre moderat styrketræning. Formålet er først og fremmest at træne muskler eller muskelfibre, som ikke er lammede, da disse muskler er i risiko for at miste styrke på grund af nedsat aktivitetsniveau. Derudover skal de raske muskler også yde mere for at kompensere for de lammede muskler.

Det er en god idé at indlægge moderat styrketræning af relevante muskelgrupper tre gange om ugen. Med moderat styrketræning menes træning med egen kropsvægt til nogle muskelgrupper og med ekstra vægt på til andre muskelgrupper.

Konditionstræning

Konditionstræningen er specielt vigtig for at bevare et godt blodomløb i kroppen samt at forebygge lungekomplikationer.

Det anbefales at indlægge konditionstræning tre gange om ugen med varighed af samlet 30 minutter. Med konditionstræning menes, at personen med ALS bliver forpustet, men stadig kan føre en samtale. Opleves hurtig udtrætning, skal der holdes hyppige pauser, før aktiviteten genoptages.

Konditionstræning ved svømning, cykling, trappegang og rask gang kan anbefales, og træningen kan udføres langt hen i sygdomsforløbet med det rette træningsudstyr og de rette hjælpemidler.

Ledbevægelighedstræning

Ledbevægelighedstræning er også en vigtig del af træningen, som tidligt i forløbet kan lægges ind i et træningsprogram eller som et fokuspunkt i hverdagens aktiviteter. Senere i forløbet kan ledbevægelighedstræning ændres til guidede aktive bevægelser eller passiv udspænding.

Balancetræning

  • velser for balance og stabilitet kan være relevant for at opnå en bedre fornemmelse for kroppen med lammelser. Formålet er at opbygge kompensatoriske teknikker og dermed en større tryghed og mindre risiko for fald.

Det er meget vigtigt at forebygge fald, fordi et uheldigt fald med immobilisering til følge kan få alvorlige konsekvenser. Personen med ALS har stor risiko for at falde og har derfor brug for at lære, hvordan man bedst kommer op at stå igen. Som minimum skal vedkommende have mulighed for at kunne tilkalde hjælp via nødkald eller akut telefonnummer til hjemmeplejen.

Bassintræning

Flere personer med ALS giver udtryk for, at træning i varmtvandsbassin har haft en god og afslappende effekt på musklerne. Varmt vand kan dog virke trættende, og det kan være svært at konditionstræne i varmt vand. Ved bulbære symptomer og i de senere stadier af sygdommen skal der være en hjælper med.

Undgå overanstrengelse

Oplever personen med ALS øget udtrætning i forbindelse med udførelse af træningsprogram, eller er øvelserne for svære at udføre, er det tid til at få tilpasset programmet.

Ved tilpasning af øvelsesprogram skal man specielt tage hensyn til:

  • Sygdommens stadie
  • Hastigheden, hvormed sygdommen udvikler sig
  • Personens hjerte-lungefunktion
  • Formålet med øvelserne i programmet
  • Personens mål med træning.

Overanstrengelse kontra inaktivitet

Risikoen for, at en person med ALS bliver overanstrengt som følge af træning, er langt mindre end risikoen for følger af inaktivitet. Inaktivitet har skadelig indvirkning på både knogler, led, muskler og kredsløb. Flere personer med ALS mener, at når trætheden efter træningen er aftaget, har de det bedre end inden træningen.

Overanstrengte muskler viser sig ved træthed, smerter, kramper og kraftnedsættelse, mens overanstrengelse af hjerte-lungefunktionen kan vise sig ved hjertebanken, længerevarende stakåndethed og kvalme. Begge dele bør naturligvis føre til en ændring i øvelsesintensiteten.  Træningsprogrammet kan reguleres ved at indlægge flere pauser mellem øvelserne, forlænge pauserne og nedsætte belastningen i øvelserne.

Funktioner

Gennem hele sygdomsforløbet er der brug for at indlære kompenserende teknikker i forbindelse med dagligdagsfunktioner. Med relevante hjælpemidler er det muligt at bevare gangfunktion hos nogle personer med ALS. De hjælpemidler, der anvendes, er dropfodsskinner, gangredskaber, hvor rollator eller gangvogn ofte er de foretrukne. De fleste hjælpemidler kræver individuel tilpasning og indstilling.

Selv om personen med ALS har mistet sin gangfunktion, er det væsentligt at bevare den stående stilling længst muligt, dels for at kunne skifte stilling, dels for at hæmme udviklingen af spasticitet. Det vil langt hen i forløbet være muligt at gøre brug af den stående stilling i forbindelse med forflytning for eksempel fra seng til stol eller fra stol til toilet. Anvendelse af forflytningshjælpemidler (eksempelvis løftebælte, hvilestol med el-sædeløft, kørestol med el-sædeløft, el-seng og stålift) kan medvirke til at bevare evnen til at stå i forbindelse med forflytninger i længere tid.

Indøvelse af teknikker, så personen med ALS længst muligt kan vende sig fra side til side i sengen, bør ligeledes prioriteres højt. Der er ikke nogen enkel løsning, og man må forsøge sig frem.

Fysioterapeutens opgaver

Fysioterapeutiske opgaver i forbindelse med sygdommens progression kan være:

Tidligt i forløbet

  • vejledning til opretholdelse af aktiv livsstil
  • tilrettelæggelse af træningsprogram ud fra de givne anbefalinger samt personens ønsker og behov.
  • følge vejrtrækningsfunktionen og ved behov vejlede omkring hensigtsmæssige ligge- og siddestillinger samt vejrtrækningsteknikker.
  • information om økonomisering af kræfter og kompenserende teknikker

Ved nedsat mobilitet

  • vejlede om opretholdelse af aktiv livsstil og aktiv deltagelse i dagligdagens aktiviteter
  • vejlede om økonomisering af kræfter og kompenserende teknikker, herunder skinner og hjælpemidler.
  • justering og tilrettelæggelse af træningsprogram ud fra de givne anbefalinger samt personens ønsker og behov.
  • instruktion i forebyggelse af kontrakturer
  • information om forebyggelse og behandling af smerter
  • følge vejrtrækningsfunktionen og ved behov vejlede omkring hensigtsmæssige ligge- og siddestillinger, vejrtrækningsteknikker og hostestøtte.
  • sikre hovedstøtte

Ved immobilitet

  • instruktion af hjælper i forebyggelse af kontrakturer og smerter
  • instruktion af hjælper i cirkulationsfremmende øvelser
  • vejlede om hensigtsmæssige sidde- og liggestillinger
  • medvirke ved afprøvning af større hjælpemidler.

Generelt om vejrtrækning (se også afsnittet om vejrtrækning)

  • vejledning og instruktion i vejrtrækningsteknikker og hostestøtte
  • information og afprøvning af CPAP
  • vejledning om vending og lejring i seng og siddende stillinger
  • medvirke ved etablering af sug.

Opgaverne løses i et tæt samarbejde med ergoterapeut, hjælpere, sygeplejerske, talepædagog, bandagist og læge.

God praksis

Træning bør som udgangspunkt foregå i personens egne omgivelser, således at det lægges ind som en del af dagligdagen og som aktiviteter, der giver glæde og livskvalitet. Ligeledes bør det foregå i hjemmet, når hjælpere skal instrueres i øvelser, forflytninger og lejringer. Træningen kan foregå på klinik, hvis det ønskes af personen med ALS, eller det praktisk ikke er muligt i hjemmet.

Hjælpere skal instrueres i hensigtsmæssig forflytningsteknik og brug af hjælpemidler ved forflytning, som udnytter personens ressourcer bedst muligt. Ved forflytninger er det vigtigt ikke at løfte/trække i personens arme, da skulderleddet, på grund af de svage skuldermuskler, let kan forskubbe sig.

Det er vigtigt, at man tidligt instruerer personen med ALS i vejrtrækningsteknikker.

Det er vigtigt, at man tidligt instruerer personen med ALS, de pårørende og hjælperne i hostestøttende teknikker. Personer med bulbære symptomer har stor risiko for fejlsynkning og har på grund af svage bugmuskler svært ved at hoste effektivt.

Love og regler

  • Bekendtgørelse om vederlagsfri fysioterapi under Sygesikringsloven
  • Servicelovens § 122.

Kapitlet om fysioterapi er gennemskrevet af fysioterapeut Signe Versterre, som er forfatter til ”Kliniske retningslinjer for fysioterapi til patienter med amyotrofisk lateral sclerose ALS”

Hjælpemidler, bolig og transport

Sammenfatning

  • ALS-patientens behov ændres hurtigt. Det stiller store krav til organisering, planlægning og samarbejde mellem faggrupperne.
  • De fremtidige behov for hjælpemidler og ændringer i hjemmet skal gennemtænkes i god tid.
  • Hjælpemidlerne kan afhjælpe en tabt funktion, men ikke erstatte den.

Baggrund

Motivation til at benytte hjælpemidler og til at være på forkant med sygdommens progression er vigtig, for at personen med ALS kan opnå den optimale gavn af hjælpemidlerne. (Foto: Søren Holm/Chili)

Personen med ALS har med sine tiltagende lammelser et åbenlyst og stadig voksende behov for hjælpemidler, ændringer i boligen og nye transportløsninger. Hjælpeforanstalt-ningerne skal kompensere for og/eller afhjælpe nedsatte funktioner, forøge sikkerhed og komfort samt aflaste hjælpepersonalet i den daglige omsorg og pleje.

På det tidspunkt, hvor man får brug for det første hjælpemiddel, vil man ofte have lidt et betydeligt funktionstab. Motivation til at benytte hjælpemidler og til at være på forkant med sygdommens progression er vigtig, for at personen med ALS kan opnå den optimale gavn af hjælpemidlerne.
Ethvert nyt hjælpemiddel repræsenterer en synlig markering af et funktionstab, hvorfor mange udskyder tidspunktet for erhvervelse af hjælpemidlet og søger at klare sig på anden måde.

Skjulte behov

Mange har lært sig at kompensere for de nedsatte funktioner ved at bruge andre bevægelser og muskler eller ved at ændre på tilrettelæggelsen af arbejdet. Derfor kan ALS-patientens behov for aflastning længe være delvist skjult for både ham selv, hans familie og behandlerne.

Organisering af indsatsen

Som hovedregel bevilges hjælpemidler og boligændringer af ALS-patientens bopælskommune.
Behovene afdækkes enten ved de ambulante kontroller på hospitalet eller ved hjemmebesøg af ALS-konsulenter, som herefter, i samråd med den kommunale ergoterapeut eller fysioterapeut, finder frem til de boligændringer og hjælpemidler, der er behov for.

Hjælpemidler

Valg af hjælpemidler sker på baggrund af en samlet vurdering af ALS-patientens og familiens aktivitetsbehov og muligheder. Valget tager udgangspunkt i funktionsniveau, daglige aktiviteter og omgivelserne.

Funktionsniveau

Man skal kortlægge lammelser, evt. spasticitet og funktionstab, men understøtte de funktioner, der kan bruges til at betjene hjælpemidlet. Det er desuden vigtigt at notere sig, om der sker en hurtig udtrætning af muskelgrupperne. Ligeledes vil hastigheden, hvormed sygdommen skrider frem, have afgørende betydning for valg af hjælpemidler.

Daglige aktiviteter

Aktiviteterne omfatter spisning, madlavning, påklædning, personlig hygiejne, mobilitet, kommunikation, arbejde, fritids- og sociale aktiviteter.
Man må være særlig opmærksom på sikkerheden, idet kraftnedsættelse i benene øger risiko for fald, og nedsat kraft i arm og hånd gør det ikke muligt at afbøde faldet. Et andet område, som må ofres særlig opmærksomhed, er den siddende og liggende komfort, der bliver af stadig større betydning ved manglende muskelfylde og tiltagende immobilitet.

Omgivelserne

Disse omfatter boligen, arbejdspladsen, adgangsforhold og udendørs transport. Desuden vil det sociale netværk, familie, venner, naboer mv. have indflydelse på hjælpemiddelbehovet.
Ud over kompenserende hjælpemidler kan alternativ tilrettelæggelse af arbejdet og arbejdsteknikken samt boligændringer og tilpasning af arbejdspladsen blive aktuel.
God praksis
Behovet for et hjælpemiddel skal opleves tilstrækkelig påtrængende. Aktiviteten skal opleves som nødvendig og betydningsfuld at kunne udføre.
Hjælpemidlet skal gøre funktionen lettere at udføre. Det er ikke nok, at hjælpemidlet gør funktionen mulig at udføre. Hvis det er for vanskeligt og anstrengende at bruge hjælpemidlet, bør man måske foretrække personhjælp hertil for at gemme sin energi til andre gøremål.
Hjælpemidler skal tilpasses korrekt, og der skal gives en grundig indlæring i brug af dem. En enkelt instruktion er ikke altid tilstrækkelig.
Hjælpemidlet skal være let tilgængeligt, let at gøre klart og let at vedligeholde. Hyppige opfølgningsbesøg er nødvendige – også på grund af de ofte hastigt ændrede behov.

Kørestole og hvilestole

En stol skal tjene mange formål, der ofte stiller modsatrettede krav til opbygningen, idet den skal bruges til:

  • Hvile: Stolen skal indeholde følgende funktioner: el-hejs på sædet (hvor sædet forbliver vandret), tilbagefældning af ryglæn, nakkestøtte, polstrede, eventuelt svagt skråtstillede armlæn (ved tendens til ødem af hånd og fingre), eleverbare fodstøtter, trykaflastende sædepude, mulighed for selv at aktivere stillingsskift i ryglæn og fodstøtter samt sædekip.
  • Arbejde: Stolen skal have små ydre dimensioner samt mulighed for montering af indstillelige armstøtter. Arm- og benstøtter må ikke forhindre gode arbejdsstillinger, for eksempel ved bord.
  • Erstatning af gangfunktion indendørs: Kørestolen skal have lille vendediameter, små ydre dimensioner, optimal siddekomfort og mulighed for fuld el-betjening og ændring til alternativ styring.
  • Erstatning af gangfunktion udendørs: Her stilles specielle krav til den elektriske kørestol om sikkerhed, stabilitet, holdbarhed og pålidelighed af fremdrift og bremser samt evne til at forcere ujævnt terræn. Ellers gælder de samme egenskaber, som er nævnt ovenfor. Et sædekip er vigtigt for kropsbalancen ved op- og nedkørsler.

Valg

Mulige og ofte anvendte løsninger er:

  • En velpolstret hvilestol med elektrisk betjent sædeløft, benstøtteløft og rygfældning
  • En manuel letvægtskørestol
  • En kombineret indendørs/udendørs el-kørestol med diverse el-funktioner.

Én stol er ikke altid nok

Der kan være en konflikt mellem behov for stabilitet og støtte og hans behov for mobilitet og bevægefrihed med små stillingsskift i stolen. Alle disse funktioner og mange krav kan være vanskelige at tilgodese i én stol.
Funktioner skal prioriteres
Da forflytninger af stærkt lammede personer med ALS er besværlige og trættende for både den syge og hjælperen, og da de færreste er interesserede i at have et større antal kørestole i hjemmet, er det vigtigt, at personen med ALS og terapeut sammen prioriterer de vigtigste funktioner.

Tilbehør

Kørestolen skal kunne tilpasses gennem hele sygdomsforløbet. Det er vigtigt at tage højde for, når personen med ALS skal have sin første kørestol. (Foto: Søren Holm/Chili)

Ofte benyttet tilbehør er:

  • Trykaflastende sædepuder
  • Specialkonstruerede armlæn
  • Indstillelig nakkestøtte
  • Kørestolsbord
  • Sele til fastspænding under bilkørsel.

Når personen med ALS skal have sin første kørestol, er det vigtigt, at terapeuten lægger en langsigtet strategi for eventuel udskiftning, supplering eller udbygning af stolen, så den løbende kan tilpasses gennem hele sygdomsforløbet. Den individuelle tilpasning og eventuelle udbygning af kørestolen er et tidskrævende arbejde, der kræver løbende kontakt mellem bruger, bevilgende myndighed og producent.

Senge

For den immobile er sengelejet ofte forbundet med meget ubehag. Det kan skyldes problemer med vejrtrækning i (ryg)liggende stilling, tryksmerter på grund af manglende muskelfylde eller manglende mulighed for stillingsskift, som for alle er nødvendige mange gange i nattens løb.
Nogle vil have mulighed for selv at foretage små variationer i sovestillingen, hvis de bliver lejret på en ganske præcis måde med puder, støttegreb, korrekt underlagen mv.
Det er vanskeligt og tidskrævende for personen med ALS og terapeuten at finde den optimale kombination af hjælpemidler, men det er uhyre væsentligt for velbefindendet.

Tilbehør

Ofte benyttet hjælpeudstyr er:

  • El-eleverbar seng (af hensyn til forflytninger og for at give hjælpere korrekte arbejdsstillinger)
  • El-løft af hovedgærde (som hjælp til at komme op at sidde og af hensyn til komfort samt for at understøtte vejrtrækningen)
  • El-løft af fodende (af hensyn til komfort og for at modvirke ødem i fødder)
  • Specialudbygning af kontrolpanel, eventuelt med enkeltkontaktbetjening (det skal dog fortsat også være let tilgængeligt for hjælpere)
  • Trykaflastende madras (ved svære komfortproblemer kan vekseltrykmadras komme på tale – man bør dog være opmærksom på, at disse madrasser virker yderligere immobiliserende)
  • Letvægtsdyne eller -tæppe
  • Silkelagener og/eller silkenattøj
  • Diverse puder af forskellig størrelse og fasthed til støtte af nakke, ryg, arme og ben
  • Glidepude eller glidelagen (til hjælp for både personen med ALS og hjælpere)
  • Elektrisk vendeseng eller vendelagen (det kræver øvelse og tålmodighed at blive fortrolig med disse hjælpemidler, men de kan være en hjælp, hvis der fortsat er nogen bevægelighed i arme og ben)
  • Diverse støttehåndtag
  • Alarmsystem, eventuelt med specialkontakt-betjening.

Skal selv foretage små stillingsskift

Det kan have stor værdi, både for hjælperen og personen med ALS, at denne selv kan foretage små stillingsskift i sengen og selv ændre trykfordelingen.

Liste over mest anvendte hjælpemidler
Nedenstående liste er udarbejdet som hjælp til de terapeuter, der møder en person med ALS for første gang.
Nogle hjælpemidler (fx redskaber til spisning og personlig hygiejne) kan anvendes i kortere eller længere perioder og skal derefter udskiftes med en anden type hjælpeforanstaltning. Andre hjælpemidler er mere langsigtede (fx kørestole, hvilestol, seng, omgivelseskontrol). Alle de nævnte hjælpemidler har været bevilget til personer med ALS.
Enkelte af hjælpemidlerne, fx el-betjent hvilestol, vil normalt blive betragtet som et forbrugsgode, men hvis det vurderes, at personen med ALS kan fastholde en funktion (fx at komme op at stå), kan hjælpemidler bevilges som et udlån.

OBS! Listen er ikke udtømmende.

Personlig hygiejne: el-tandbørste, redskaber med udbyggede, eventuelt forlængede eller fastgjorte greb, toiletforhøjer, toilet med indbygget bidetfunktion, brusetaburet, høj bækken/brusestol (eventuelt kipbar og med nakkestøtte)

Påklædning: hensigtsmæssigt tøjvalg, velcrolukning, magnetlukning
Spiseredskaber: udbyggede greb, letvægt

Madlavning: blender, el-dåseåbner, mælkekartonåbner, køkkenknive med udbyggede greb

Ganghjælpemidler: diverse stokke, rollator, rullebord

Forflytning: drejeskive, drejetårn, løftebælte, stålift, gulvlift, loftlift

Stole:

  • Elektrisk højdeindstillelig kontorstol, eventuelt med indstillelige, bevægelige armstøtter
  • Hvilestol med el-betjent højdeindstilling, rygfældning og benstøtteløft

Kørestol:

  • Manuel letvægtskørestol
  • Manuel komfortkørestol med el-sæde/el-ryg
  • Indendørs el-kørestol
  • Udendørs el-kørestol
  • Kombineret indendørs/udendørs el-kørestol
  • Trehjulet el-scooter.

Seng:

  • Seng med el-betjent højdeindstilling, hovedgærde og fodende
  • Glidelagen/glidepude
  • Vendelagen.

Omgivelseskontrol: til radio, tv, dvd/cd-afspiller mv., døråbner, tænde/slukke lys
Tryghedsalarm: kald til hjemmepleje, internt kaldesystem (alternativ betjening kan blive påkrævet)

Diverse: kortholder, gribetang, sengebord, indstilleligt arbejdsbord, ergorest, armstøtter

Velfærdsteknologi: Der sker en voldsom udvikling af teknologiske hjælpemidler, og det vil derfor altid være relevant at vurdere, om hjælpemidler af en sådan karakter kan gøre personen med ALS mere selvhjulpen, eksempelvis toilet med bidet funktion.

Udskiftning og vedligeholdelse: Hjælp til reparation og udskiftning af bevilgede hjælpemidler samt reservehjælpemidler ydes efter behov.
Der ydes ikke hjælp til udgifter, som følger af brug af hjælpemidlet, fx til drift, rengøring eller vedligeholdelse.
Det kan være nyttigt som bruger at vide, hvem man skal kontakte, hvis hjælpemidlet ikke fungerer efter hensigten eller går i stykker. Det kan f. eks være den sagsbehandlende terapeut, det lokale hjælpemiddeldepot eller et servicefirma.

Boligændringer

Når personen med ALS bliver gangbesværet og stadig mere afhængig af kørestol og andre større hjælpemidler, vil mange boliger kræve større eller mindre forandringer. Det er nødvendigt, for at vedkommende kan færdes indendørs i boligens forskellige rum samt have mulighed for at komme uden for boligen. Det er derfor ofte nødvendigt med en boligvurdering af kommunens ergoterapeut.
Boligen kan frembyde mange praktiske problemer med trange pladsforhold samt trapper. Disse forhold vil kræve omfattende forandringer med flere installationer af indendørs og udendørs trappelifte, udvidelse og ombygning af badeværelse mm., for at personen med ALS kan komme omkring i sin kørestol.
Familien kan måske overveje at opføre en tilbygning til huset, få opstillet en pavillon eller flytte til en anden bolig.
Hvis boligvurderingen siger, at boligen ikke kan gøres egnet, og det derfor er nødvendigt med en flytning, kan der i den forbindelse, hvis man er under pensionsalderen, søges om dækning af merudgifterne.
I valget mellem disse omfattende og bekostelige løsninger og eventuelle her-og-nu-alternativer (fx ekstra personhjælp til løft eller indretning af ALS-patientens dagligdag i færre rum) er det vigtigt at gøre sig de tidsmæssige og menneskelige omkostninger ved begge løsningsmodeller klart.

Typiske ændringer er:

  • Fjernelse af dørtrin
  • Udendørs kørestolsrampe
  • Opsætning af støttehåndtag
  • Udvidelse af dørbredder
  • Badeværelsesindretning
  • Indendørs sæde-/platformsløfter fra stueetage til 1. sal
  • Udendørs kørestolslift til hoveddør
  • Elektriske døråbnere.
Når personen med ALS bliver afhængig af flere og større hjælpemidler, vil mange boliger kræve ændringer. Eller at man flytter til en anden bolig. Roger Ivarsson og hans familie flyttede fra en lejlighed i byen til et hus i forstaden for at få plads nok. (Foto: Søren Holm/Chili)

Manglende glæde af boligændringer

Større boligændringer, tilbygninger og bolig-skift udgør ikke kun en økonomisk omkostning. Beslutningsprocessen, udførelse og tilvænning til det nye miljø kan være så langvarig og vanskelig, at personen med ALS og dennes familie ikke når at få glæde af resultatet.
Boligændringens omfang, dens værdi for personen i forhold til mindre omfattende ændringer, den tidsmæssige omkostning, personens sygdomsforløb og progressionshastighed må i hver enkelt situation afvejes, så familien finder den bedste løsning.

Udendørs transport – bil

Når en person bliver så gangbesværet, at han ikke kan benytte offentlige transportmidler, kan der søges økonomisk støtte til køb af billigst egnede bil, hvis det daglige kørselsbehov ikke kan dækkes på anden måde.

Bevilling

Ansøgningsskema om støtte til køb af bil rekvireres hos kommunens sagsbehandler, hvorefter der foretages en nøje, individuel vurdering af kørselsbehovet og af funktionsevnen.
Støtten udgør 171.000 kr. (2014), dog højst bilens anskaffelsespris. Halvdelen af beløbet skal tilbagebetales over seks år, den anden halvdel nedskrives over samme periode, hvis indkomstgrundlaget ikke overstiger 204.000 kr. om året. Er indkomstgrundlaget højere, forhøjes den del af lånet, der skal tilbagebetales,
Især ved fremadskridende lidelser som ALS er det vigtigt, at der ikke alene ses på det aktuelle behov, men også tages hensyn til den forventede fremtidige udvikling af sygdommen.

Betingelserne for at få støtte til bil:

  • Μan kan ikke holde ud at gå ret langt på grund af svage muskler og dårlig vejrtrækning
  • Μan er ikke i stand til at benytte offentlige transportmidler som bus eller et tog
    • Μan kan kun fastholde sit arbejde, hvis man har en bil
  • Μan har et kørselsbehov, der ikke kan dækkes af andre befordringsordninger, blandt andet flekstrafik eller anden individuel befordring.

Biltyper

Er der krav i kørekortet om automatgear, ydes der tilskud på 23.764 kr. (2014). Får man bevilget tilskud til bil, fritages man samtidig for at betale vægtafgift, men man skal som hovedregel selv betale andre udgifter som benzin, vedligeholdelse, forsikring mv. Vælger man en dieselbil, skal man også selv betale en årlig tillægsafgift.
Man kan endvidere få tilskud til at købe en brugt bil, når denne i forvejen er registreret som handicapbil og ikke er over to år gammel.

Minibus

Bliver man afhængig af kørestol (til transport) kan man søge en minibus med lift. Selv om en minibus kan bevilges uden registreringsafgift, kan anskaffelsesprisen overstige det almindelige lån på 171.000 kr. (2014). Til dækning af differencen kan kommunen derfor bevilge et rente- og afdragsfrit beløb.

Specialindretning

Er der brug for specialindretning af bilen, fx drejesæde, kørestolslift eller lignende, kan man i samråd med kommunens sagsbehandler få sit behov vurderet, især når det drejer sig om ændringer, som er nødvendige for, at man selv kan køre bilen. Vurderingen kan også foretages af en virksomhed, der foretager specialindretning af biler. Der ydes tilskud til nødvendige specialindretninger. Standardindretninger af minibus til kørestolsbrugere, som ikke selv kører bilen, kræver ikke særlig konsulentbistand.
Er der ydet tilskud til nødvendig indretning af bilen, kan der ydes hjælp til reparation, udskiftning og afmontering af disse.
Ved valg af biltype (minibus i forhold til almindelig personvogn) og specialudstyr er det vigtigt også at tilgodese fremtidige behov, idet økonomisk støtte i forbindelse med udskiftning af bil kun kan ydes hvert sjette år. Dog er der i loven indføjet en bemærkning om, at der ved fremadskridende sygdomme, bl.a. ALS, kan blive behov for udskiftning, inden der er gået seks år. Erfaringen viser, at de fleste med ALS, der søger handicapbil, får bevilget en minibus.

Der kan søges om støtte til køb af bil, når personen med ALS bliver så gangbesværet, at han eller hun ikke kan benytte offentlige transportmidler, og det daglige kørselsbehov ikke kan dækkes på anden måde. (Foto: Søren Holm/Chili)

Ved dødsfald

Ved dødsfald forfalder restgælden på lånet til betaling. Kommunen er ikke i denne situation forpligtet til at tage bilen retur. Det er skifterettens opgave at sælge bilen og tilbagebetale pengene til kommunen. Hvis bilen ved salg ikke dækker restgælden, afskrives den udækkede del af lånet, idet der ikke kan gøres krav over for afdødes efterladte om betaling af restgælden. Man skal imidlertid være opmærksom på, at man ikke får de penge retur, som man eventuelt selv har investeret i bilen.

Handicapbefordring

Som alternativ mulighed for transport skal nævnes trafikselskabernes individuelle handicapbefordring. Denne kørselsordning kan søges gennem kommunen, når man er gangbesværet og benytter ganghjælpemiddel eller kørestol. Ordningen kan også søges, selv om man har handicapbil.

Parkeringskort

Det er muligt at søge om et parkeringskort, så man kan parkere på handicapparkeringspladser. Parkeringskortet koster 425 kr. (2014), og ansøgningsskema fås hos Handicaporganisationernes Brugerservice: www.handicap.dk/brugerservice. Kortet er personligt og følger altså ikke bilen. Det skal fornys hvert tiende år og gælder også i de øvrige EU-lande.

Individuel befordring

Det er muligt at søge om individuel befordring via sagsbehandleren i kommunen.

Love og regler

  • Hjælpemidler: Servicelovens § 112 og 113
  • Boligændringer: Ser vicelovens § 116
  • Køb af bil: Servicelovens § 114
  • Individuel befordring: Service lovens § 117

Kommunikationsproblemer

Sammenfatning

  • Fortsat mulighed for at kommunikere er en forudsætning for at kunne vise, hvem man er, og bestemme over sit eget liv.
  • Tre fjerdedele af personerne med ALS får taleproblemer.
  • Arbejdet med at finde frem til det bedst egnede kommunikationshjælpemiddel kan være en omfattende proces.
  • Det er vigtigt at tænke fremadrettet og vælge et hjælpemiddel, der kan tilpasses de forandringer i hverdagen, som sygdommens udvikling skaber for personen med ALS.

Baggrund

Personer med ALS oplever, at deres udtryksmuligheder løbende forværres. For at udtrykke sin personlighed og vise at den er som før sygdommen, er det vigtigt at kunne give udtryk for tanker, følelser og behov. Muligheden for at kommunikere gør, at personen med ALS kan fortælle om sin tilværelse, bestemme over sit eget liv og i det hele taget bevare sin identitet.
Det er derfor af afgørende betydning for personen med ALS, at han eller hun løbende sikres de bedst mulige betingelser for kommunikation.

Grethe Østergård (th) og handicaphjælper Jytte Pedersen. Muligheden for at kommunikere gør, at personen med ALS kan fortælle om sin tilværelse, bestemme over sit eget liv og i det hele taget bevare sin identitet. (Foto: Søren Holm/Chili)

Tre fjerdedele får taleproblemer

Hos 70-80 procent af alle personer med ALS opstår der taleproblemer. En ændret tale kan være det første symptom på sygdommen, men taleforstyrrelser kan også opstå sent i forløbet. Evnen til at skrive og evnen til at udtrykke sig via mimik og kropssprog kan ligeledes blive berørt. Men uanset om man anvender en kombination af muligheder, når man kommunikerer, er talen det vigtigste kommunikationsmiddel for langt de fleste.

Den normale tale

Den normale tale foregår ved brug af en række muskler i et hurtigt og fint koordineret samspil. En stor del af musklerne er de samme, som bruges, når man skal spise og synke. Det drejer sig om læber, kæbe, kind, ganesejl, tunge og svælgmuskler. Hertil kommer struben med stemmelæberne. Også vejrtrækningsmusklerne, og de muskler, som har indflydelse på kroppens og hovedets holdning, har betydning for den normale tale.
Ved normal vejrtrækning foregår indånding aktivt ved brug af blandt andet mellemgulvet, mens udåndingen sker passivt uden brug af muskler. Under tale trækker mavemusklerne sig langsomt sammen, så mellemgulvet presses opad, således at luften strømmer ud gennem stemmelæberne, der sættes i svingninger.
Tungens bevægelser har betydning for de fleste lyde, og læberne har betydning for at kunne udtale konsonanter som for eksempel b, p, f og v. Konsonanterne er afgørende for en præcis artikulation, og tale med utydelige konsonanter er således meget vanskelig at forstå.

Taleforstyrrelser på grund af ALS

Taleforstyrrelser viser sig forskelligt fra person til person alt efter hvilke nervetråde, der er holdt op med at fungere.
Symptomerne udvikler sig over måneder eller år. I begyndelsen vil kun den pågældende selv og de nærmeste pårørende bemærke forandringen. Senere bliver talen mere svækket, specielt ved træthed og stress, og efterhånden bruger han eller hun kun korte sætninger og udbrud, hvilket stiller stadig større krav til de nærmeste om at tolke personens udtryk.

Kommunikationshjælpemidler

På et fremskredet stadium af sygdommen kan nuanceret og beskrivende kommunikation kun gennemføres ved hjælp af kommunikationshjælpemidler. Hjælpen bør derfor rette sig mod ikke blot at udnytte den eksisterende tale bedst muligt, men også mod at støtte alternative kommunikationsmåder.

Organisering af indsatsen

Når der bliver behov for kommunikationshjælpemidler, kan man henvende sig direkte til kommunens /regionens kommunikationscenter. Er man som person med ALS tilknyttet et ALS-team, vil henvendelsen dog ofte ske via ALS-teamets talepædagog (logopæd) og ergoterapeut.
Arbejdet med at finde frem til det bedst egnede kommunikationshjælpemiddel kan være en omfattende proces. Det sker bedst i et tæt samarbejde mellem ergoterapeuten, logopæden og en tekniker, som har specialviden på området. Hvis der er tvivl, om hjælpemidlet kompenserer for kommunikationshandicappet, er det en god idé at udlåne hjælpemidlet til afprøvning.
Mange kommunikationshjælpemidler er så avancerede, at de kræver mere end blot en enkelt instruktion. Der vil ofte være behov for egentlig undervisning og vejledning i, hvordan udstyret kan blive en integreret del af hverdagen.

Undervisning i hjælpemidler

Via kommunens /regionens kommunikationscenter er der mulighed for at få undervisning i brug af hjælpemidler.
Indsatsmuligheder ved taleproblemer
Personer med taleforstyrrelser har brug for undervisning af en logopæd. Den logopædiske indsats kan ikke fjerne lammelserne i musklerne, men den kan være med til at sikre personen kommunikationsevnen.

Det er vigtigt, at man er klar over begrænsningen i denne hjælp, så man ikke får urealistiske forventninger til resultaterne. Hjælpen bør tilbydes, så snart der er symptomer på ændret tale, og personen med ALS bør følges efter behov. I perioder vil det indebære hyppige kontakter, mens der i andre perioder kan være måneder imellem.

Ansvaret for en god kommunikation ligger både hos personen med ALS, hos familien og hjælpepersonalet. Derfor er det vigtigt, at alle fra begyndelsen inddrages og bliver informeret om de forskellige kompenserende teknikker, som personen med ALS oplæres i. Det er også vigtigt, at de pårørende er aktive og støtter i anvendelsen dagligt.
Kroppens holdning har også betydning for talen. En stilling, hvor overkroppen er lænet lidt fremad, tillader vejrtrækningsmusklerne at arbejde, samtidig med at de øvrige muskler er mest muligt afspændt. Nogle vil med træning kunne udnytte den dybe vejrtrækning fra maven bedre, hvis mellemgulvet kun i ringe grad er påvirket af sygdommen.

Undgå at gætte budskabet

Det er misforstået venlighed at lade som om, man har forstået, hvad personen med ALS forsøger at kommunikere. Solen varmer Hanne Jensens ansigt, i baggrunden hendes mand Niels-Henrik Jensen. (Foto: Søren Holm/Chili)

Det er et udtryk for misforstået venlighed, at man som pårørende eller fagperson lader som om, at man har forstået, hvad personen med ALS forsøger at kommunikere. Før eller siden vil der uvægerligt opstå misforståelser eller situationer, som virker krænkende eller uværdige for personen med ALS, og som fører til brud på tillidsforholdet. Man må i stedet væbne sig med tålmodighed og skabe rum for gentagelser og sikring af, at man har forstået budskabet.

Er personen med ALS meget træt, kan der laves en aftale om, at hjælperen fuldfører sætningen.

Kompenserende teknikker

  • At tale i korte sætninger, så der vil være mere luft til rådighed til det enkelte ords udtale
  • At tale langsommere
  • At holde pause mellem de enkelte sætninger
  • At ændre tonelejet, så man ikke skal anstrenge sig så meget
  • At tale med lavere stemmekraft
  • At have en god siddestilling

Alternative kommunikationsmuligheder

En stor del af patienterne med taleforstyrrelser vil få brug for alternative kommunikationsmuligheder. Ud over taleproblemer kan personer med ALS have lammelser i arme og ben, hvilket stiller specielle krav til valg af kommunikationsudstyr.
Det kræver altid stor overvindelse at anvende et hjælpemiddel, og derfor udskydes beslutningen ofte længst muligt. Men det er i virkeligheden uhensigtsmæssigt. Forudsætningen for at sikre den bedst mulige alternative kommunikation er, at personen med ALS selv er med til at bestemme, hvilket hjælpemiddel der er bedst egnet. Det er også afgørende, at såvel personen med ALS som de pårørende og det tilknyttede hjælpepersonale bliver fortrolige med hjælpemidlet og opnår en vis rutine i at anvende det. For at det skal kunne opfyldes, er det nødvendigt, at personen med ALS kan indgå i en dialog.
Hvilke hjælpemidler, den enkelte har behov for, varierer fra person til person. Valget må tage udgangspunkt i:

  • Kommunikationsbehovet
  • Læse- og skrivefærdigheder
  • Interesser
  • Motivation og fysisk formåen

Har personen indlæringsvanskeligheder eller svært ved at stave, kan der anvendes materiale med fortrykte sætninger og/eller billedmateriale, begge dele individuelt fremstillet. Desuden må man vurdere muligheden for oplæring og støtte i brugen, idet man tager sygdomsprognosen og tidsperspektivet i betragtning.

Tidlig introduktion

Introduktionen af et hjælpemiddel skal ske på et tidspunkt, hvor hjælpemidlet opleves som en aflastning og ikke en erstatning.

Tilpasning skal være mulig

Hjælpemidlet skal kunne dække det aktuelle behov, men det skal også kunne tilpasses personens ændrede fysiske muligheder, for eksempel kunne aktiveres ved en minimal bevægelse, eller ved brug af øjenstyring.

Eksempler på kommunikationshjælpemidler

Det er vigtigt at tænke fremadrettet og vælge et kommunikationshjælpemiddel, der kan tilpasses de forandringer i hverdagen, som sygdommens udvikling skaber. (Foto: Søren Holm/Chili)

Hvis man har svært ved at kommunikere, vurderer logopæden og ergoterapeuten det aktuelle behov for mundtlig og skriftlig kommunikation. De prøver at lave en helhedsløsning som er fremtidssikret fx et program til en PC, som kan bruges gennem hele forløbet, men hvor betjeningen kan ændres undervejs fx fra brug af almindeligt tastatur til øjenstyring.

For at forbedre skrivehastigheden kan man anvende ordprediktion, hvor computeren kommer med forslag til, hvad man vil skrive.
For nogle kan løsningen også være en Lightwriter eller iPad.
Som supplement til PC eller andre teknologiske løsninger kan der anvendes staveplade, billedmateriale og specielt udarbejdet kommunikationsmateriale.

Omverdenskontrol

Omverdenskontrol er et styresystem, hvormed man med et enkelt tryk (eller anden aktivering) kan tænde og slukke for elektrisk styrede ting i sine omgivelser, for eksempel åbne og lukke en dør eller et vindue eller tænde og slukke for radio og tv.

God praksis

For nogle kan en Lightwriter afhjælpe problemer med at kommunikere. (Foto: Søren Holm/Chili)

De fleste personer med ALS med taleproblemer prøver at fastholde talen. De nærmeste pårørende og hjælpere, som omgås personen dagligt, kan godt følge ændringerne i sproget langt hen ad vejen, men nye hjælpere kommer ofte til kort. Både pårørende og hjælpere bør opfordre til brug af kommunikationshjælpemidler.

Der vil ofte være behov for gentagen undervisning og vejledning i, hvordan udstyret kan blive en integreret del af hverdagen.
Hvis man er i tvivl, bør man bede personen med ALS gentage eller skrive beskeden, så man ved, at man har forstået den. Begge parter har et ansvar for, at kommunikationen bliver god.
Man bør være behjælpelig og udvise tålmodighed, når specielt ældre skal kommunikere via en Lightwriter eller computer.
Hjælpemidlet skal jævnligt tilpasses den enkeltes funktionsniveau og muligvis udskiftes med et mere kompenserende.

Love og regler

  • Bevilling af særlige informationsteknologiske hjælpemidler (kommunikationshjælpemidler): Servicelovens § 112 og 113.
  • Undervisning i brug af hjælpemidler: Lov om specialundervisning for voksne og læsekurser for voksne (Kompenserende specialundervisning)

Spise- og synkeproblemer

Sammenfatning

  • Spise- og synkeproblemer skyldes lammelser eller forstyrrelser i musklernes tonus (spændingstilstand)
  • Efterhånden som problemerne forstærkes, risikerer man at forværre sygdomsforløbet på grund af underernæring og væskemangel
  • Ændring af kostens sammensætning og tilberedning/konsistens kan, når det bliver svært at spise og drikke, afhjælpe en del af problemerne, men det kan blive nødvendigt med en sonde
  • Der kan opstå problemer med mundhygiejne, spyt og hosteanfald, som må imødegås, blandt andet for at undgå infektioner
  • Problemerne kan afhjælpes meget med den rette indsats, men de kan ikke fjernes.

Baggrund

Problemer med at tygge og synke mad og væske er næsten altid en del af ALS-forløbet. Det kan være et af de første symptomer på ALS, men symptomerne kan også opstå sent i forløbet.
Tygge- og synkeproblemer opstår ofte samtidig med taleforstyrrelser. Årsagen er lammelser eller forstyrrelser af tonus i den muskulatur, som bruges til at tale, spise og synke. I modsætning til de synkeforstyrrelser, der kan opstå akut som følge af fx en hjerneblødning, opstår problemerne gradvis. Følesansen på læber, i mundhule og svælg vil desuden altid være bevaret ved ALS.
Besværet med at tygge og synke vil efterhånden blive en stor belastning. Ubevidst vil personen med ALS ændre sine kostvaner og i stigende grad undlade at spise og drikke. Problemerne forstærkes, hvis der ikke gives støtte ved måltiderne og vejledning i, hvilke forholdsregler og teknikker der kan anvendes. Der er derfor risiko for at blive underernæret og få væskemangel.
Hyppig fejlsynkning til lungerne øger risikoen for lungebetændelser. I forbindelse med fejlsynkningen vil personen med ALS desuden kunne opleve udmattende og angstfremkaldende hosteanfald. Endelig oplever mange generende spytflåd.
Ved at følge personen med ALS tæt kan man vurdere behovet for støtte og sikre relevant vejledning og behandling.

Symptomer på spise- og synkeforstyrrelser

De første symptomer på, at spise- og synkefunktionen er påvirket, kan vise sig ved, at der opstår problemer med madrester i mundhulen.
Der kan smutte lidt væske ud gennem mundvigene, tygningen bliver lidt langsommere, og der kan være tendens til at få væske i den gale hals, således at man rømmer sig mere end sædvanligt. Måltidets længde vil gradvist blive øget, og personen med ALS eller dennes pårørende vil måske bemærke et utilsigtet vægttab.
I begyndelsen vil der tit være en blanding af slappe og spastiske lammelser.
Efterhånden vil de slappe lammelser dominere med atrofi (svind af muskulatur) og fascikulationer (sitren i musklen) i specielt tungen.
Afhængig af lammelsernes lokalisering vil spise-/synkefunktionen blive påvirket på følgende måde:

Læbelukke

Hvis læbelukkemusklerne er involveret, er det vanskeligt at bruge en ske. Når man spiser eller drikker, vil især væske løbe ud af munden. Det er svært at bruge sugerør, og personen med ALS har en oplevelse af, at der er øget spytsekretion.

Lammelse af tungemusklen

Ved lammelse af tungemusklen vil en eventuel spasticitet bevirke, at tungen ligger stor og tilbagetrukket i mundhulen og føles stiv, når den skal bevæges. Efterhånden som lammelserne dominerer, atrofierer tungen kraftigt. Det bliver vanskeligt at samle maden til en fødebolle. Synkeprocessen er svær at få i gang, og det er vanskeligt for tungen at skubbe maden bagud i mundhulen eller danne en kanal, der kan styre væsken. Det kniber også for tungen at rense munden efter hver synkning, og der er brug for flere eftersynkninger, før mundhulen er renset.

Tyggemusklerne

Når tyggemusklerne påvirkes, vil det ofte være evnen til at udføre malebevægelserne, der svækkes, mens bevægelser op og ned bevares i længere tid. I fremskredne tilfælde vil kæbens tyngde trække den ned, så munden står åben. Vejrtrækningen vil foregå gennem munden og forårsage tørre læber og slimhinder.

Ganesejl og svælgmuskler

Når ganesejl og svælgmuskler er lammede, har personen med ALS en fornemmelse af, at maden stopper i svælget. Næserummet bliver ikke lukket af, hvilket medfører, at især væske kan blive presset op i næsen. Spasticitet kan resultere i hyperaktive svælgreflekser. Muskulaturen trækker sig voldsomt sammen for eksempel under påvirkning af alkohol og krydret mad.

Strubehoved og stemmelæber

Det manglende løft af ganesejlet eller lammelse af strubens muskler kan betyde en forsinket eller manglende lukning af strubehoved og stemmelæber. Svælg og luftveje bliver ikke adskilt, og der er risiko for fejlsynkning. Synkningen bliver gylpende, og fejlsynkningen udløser hosteanfald, som vil tage til under måltidet på grund af træthed. Der er størst risiko for at fejlsynke væske, fordi den glider så hurtigt ned, at de forsinkede reflekser ikke når at blive udløst.

Spiserørets lukkemuskel

Spasticitet i spiserørets lukkemuskel, som sidder på overgangen til spiserøret, vil give en fornemmelse af, at maden bliver siddende i halsen.

Organisering af indsatsen

Problemer med at tygge og synke mad og væske er næsten altid en del af forløbet med ALS. Små portioner, som er pænt anrettet, kan både stimulere appetitten og modvirke, at maden bliver kold. (Foto: Søren Holm/Chili)

Kostens smag, temperatur og konsistens skal stimulere synkeprocessen. Madens sammensætning skal bygges op ud fra personens ønsker og foretrukne kost. Når man har tygge- og synkeproblemer, vil man være længere tid om at spise og drikke, og der vil være en tendens til, at man udtrættes, inden behovet for proteiner, øvrige næringsstoffer og væske er dækket. Det vil medføre et utilsigtet vægttab, som fører til at man kan blive mere træt og uoplagt. Vægttab kan desuden svække musklerne og kroppens evne til at bekæmpe infektioner. Ofte er det ikke personen med ALS, men omgivelserne, der registrerer, at kostindtaget er mindre end normalt. Det er derfor vigtigt, at alle er opmærksomme på at vejlede og opmuntre personen med ALS til at finde en passende kostsammensætning. Denne skal løbende tages op til vurdering, da personens forudsætninger og behov hele tiden ændres.

Ergoterapeut

De fleste ALS-teams har tilknyttet en ergoterapeut, som blandt andet har specialviden inden for vurdering og behandling af spise- og synkeproblemer (i fagsproget kaldet dysfagi). Spise- og synkeproblemer kan i en ergoterapeutisk forståelse deles op i fire faser: Preoralt (før det kommer i munden), oralt (i munden), pharyngealt (svælg) og oesophagealt (spiserøret).
Ergoterapeuter, der er tilknyttet ALS-teams, er hovedsagligt uddannet i vurderings- og træningskonceptet Facio Oral Tract Therapy (ansigts-, mund- og svælgterapi, F.O.T.T). Konceptet omhandler følgende fire områder: spise og drikke, mundhygiejne, åndedræt og stemme samt nonverbal kommunikation.
Ergoterapeuten vil have fokus på, om det er tilstrækkeligt sikkert at indtage mad og drikke. Er der tendens til, at det er svært at forarbejde maden, eller der opleves fejlsynkning og dermed også risiko for lungebetændelse, bør man kontakte sin ergoterapeut i ALS-teamet.

Diætist

I de forskellige ALS-team på landets neurologiske afdelinger er der ofte tilknyttet en diætist, der følger personer med ALS med begyndende tygge- og synkeproblemer. Diætistens opgave er at vejlede personen med ALS og familien i at lave næringsrig og varieret kost med en konsistens, der passer til tygge- og synkeevnen. Ud fra kostregistrering kan diætisten vurdere, om der er tilstrækkeligt indtag af proteiner, energi, vitaminer, mineraler, med videre, hvorefter der kan udformes en individuel kostplan. Diætisten kan ligeledes vejlede omkring tilskudsdrikke, fortykningsmidler, sondeernæring, mm. Vedrørende tilskud til ernæringspræparater se afsnit om Økonomisk hjælp.

Gode råd om spisesituationen

Besvær med at synke, hosteanfald med kvælningsfornemmelse og den manglende kontrol af spyt er en stor og angstfremkaldende belastning. Personen med ALS kan opleve variation over dagen i forhold til sikker indtagelse af mad og drikke. Her kan træthed spille en væsentlig rolle. Der er dog flere muligheder for at afhjælpe disse problemer.

God tid og ro

Har man synkeproblemer, spiser man langsomt og kan være nervøs for at få hosteanfald. For at undgå fejlsynkning er det vigtigt at personen med ALS er rolig og afslappet og tager sig god tid. Det er vigtigt ikke at tale, imens man spiser, og i øvrigt undgå unødvendige forstyrrelser. Hvis man skal spise sammen med familie eller venner, kan det være en god ide at spise noget inden, således at ”bunden er lagt”, og at man efterfølgende kan nyde maden og det sociale samvær.
Mange ønsker at spise alene, så de kan bruge den tid på måltidet, der er nødvendig, og de undgår at stresse sig selv i et forsøg på at skjule problemerne. Det skal dog være muligt at tilkalde hjælp ved svær fejlsynkning.

Siddestilling

En god siddestilling mindsker risikoen for at få mad og væske galt i halsen. Overkroppen skal være så lodret som muligt, gerne let foroverbøjet med god lændestøtte. Undersøgelser viser, at tendens til fejlsynkning mindskes, når man har hagen langt ned mod brystet, når synket udløses. Benene skal støtte vinkelret på gulvet og underarmene støtte på bordet. Hvis svælget føles spændt, kan man forsøge at gabe for at afspænde det.

Tip og øvelser til mundstimulation

Nogle personer med ALS oplever, at deres synkeevne bliver forbedret, hvis de sutter på en isklump umiddelbart inden måltidet. Det er med til at nedsætte tonus i muskulaturen og forbedrer samtidig den koordinerede refleksaktivitet.
I forhold til spasmer i svælget har nogle personer med ALS glæde af ispakninger rundt om svælget og under hagen i 4-5 minutter før spisning. Man kan også stimulere synkerefleksen ved at stryge med en vatpind med is hen over svælgbagvæg, tungerod eller ganebuer.
Personer med ALS kan have glæde af mundstimulation og øvelser med tunge, læbe og kindmuskler. For at bevidstgøre bevægelserne kan man anvende specielle øvelser for læbelukke, kæbe og tungespids tidligt i sygdomsstadiet. Desuden er kontrakturforebyggelse med udspænding af kæbeled og muskler, specielt den spastiske tunge, relevant. Dette kan en talepædagog og/eller ergoterapeuten fra ALS-teamet rådgive om og vejlede i.

Sekret i mund og luftvejene

Hvis personen med ALS er generet af sekret i luftvejene, som det er svært at hoste op, er det en god idé at foretage nogle lette vejrtrækningsøvelser samt at bruge CPAP cirka 20 minutter inden måltidet. Vedrørende CPAP, se afsnit om Vejrtrækning.
Er der problemer med sejt spyt, kan dette mindskes ved at spise eller sutte på et stykke ananas eller kiwi, da disse frugter indeholder enzymer, der kan gøre spyt mindre sejt. For at løsne sejt spyt, kan det hjælpe at skylle munden med lunkent vand, eventuelt tilsat lidt salt.

Spise

Hvis man har svært ved at spise eller har nedsat appetit, kan det anbefales at spise flere små måltider, 6-8 om dagen, i stedet for få store måltider. At anrette maden pænt i små portioner kan både stimulere appetitten og modvirke, at varm mad bliver kold.
En mundfuld skal hverken være for stor eller for lille (cirka en teskefuld). Der skal tygges omhyggeligt med regelmæssige bevægelser. Efter en pause skal personen med ALS synke omhyggeligt. Efter endnu en pause gentages synkningen.

Dobbeltsynkning er en speciel teknik, hvor man trækker vejret ind, holder det, synker, hoster og synker igen. Når man holder vejret, lukker man stemmelæberne ubevidst, ligesom ved den automatiske synkerefleks. Det efterfølgende host fjerner den mad, der eventuelt står over stemmelæberne.
Når personen med ALS er færdig med at spise, er det vigtigt at hoste og rense mundhulen omhyggeligt.

Kostanvisninger

For at kroppen kan fungere, skal den have tilført alle de forskellige livsnødvendige næringsstoffer, som mad og væske indeholder.

Næringsstoffer

  • Fedt

Fedt er det næringsstof, der giver mest energi. Det indeholder dobbelt så meget energi (kJ/kcal) som protein eller kulhydrat. Det er derfor en god idé at skifte skummetmælken ud med sødmælk, spise federe ost samt bruge mere smør og fløde i madlavningen. Det er dog ikke alle, der bryder sig om at spise fed mad, og mange er generet af sejt sekret, når de drikker mælk eller spiser andre mælkeprodukter. Et højt indhold af fedt findes fx også i olie, smør, mayonnaise, kokosmælk, fedtholdige mejeriprodukter, fede fisk og kød med høj fedtprocent.

  • Kulhydrater

Man kan også tilføre kosten flere kalorier ved at spise og drikke flere søde sager i form af slik, desserter, kager, saft, sodavand og lignende. Simple kulhydrater som sukker er ikke lige så energigivende som fedt, men de er med til at forøge madens energiindhold.

  • Proteiner

Ved sygdom har kroppen brug for ekstra protein, blandt andet til opbygning og vedligeholdelse af kroppens muskler. Hvis man ikke får tilført en tilstrækkelig mængde energi og proteiner, begynder kroppen at bruge af egne proteiner, hvorved musklerne nedbrydes. For at udnytte proteinerne er det vigtigt, at man får dækket sit samlede energibehov. Ellers vil proteinerne blive anvendt som energi og ikke som tilsigtet til vedligeholdelse og opbygning af musklerne med mere. Der er højt indhold af protein i fx kød, fisk, æg, bælgfrugter og mælkeprodukter.

  • Vitaminer og mineraler

Det er en god idé at spise en vitamin- og mineraltablet hver dag, da det kan være svært at dække behovet for disse stoffer, når man ikke spiser særligt store mængder mad.
Tilskudsdrikke/energiberigede desserter/berigelsespulver mv.
Man kan også øge energiindtaget ved at supplere måltiderne med protein- og kalorierige drikke. Disse drikke kan både laves derhjemme og købes færdiglavede. Færdiglavede tilskudsdrikke har ofte et højere indhold af energi og protein.
Tilskudsdrikke kan erstatte eller supplere et måltid. Anvendes de som tilskud, anbefales det at drikke tilskudsdrikken som et mellemmåltid cirka en time efter et hovedmåltid. Der findes efterhånden et stort udbud af færdigfremstillende energi- og proteindrikke i mange forskellige smagsvarianter og med forskelligt indhold af energi og protein. Der findes ligeledes energiberigede desserter/supper i handlen. For nogles vedkommende kan kosten med fordel beriges med diverse pulvere. Hvad der passer til den enkelte, kan diætisten rådgive om.
Sygesikringen yder 60 procent tilskud ved lægeordination af færdiglavede tilskudsdrikke. Hvis personen med ALS er erklæret terminal, kan man søge kommunen om at få dækket de sidste 40 procent af betalingen.

Væske

Væske er lige så vigtigt for kroppen som mad, og det anbefales at drikke omkring halvanden til to liter væske i døgnet. Hvis man ikke får tilstrækkelig med væske, kan man let få problemer med forstoppelse, og sekret i luftvejene kan blive mere sejt og dermed vanskeligere at hoste op
Man kan desuden generes af hovedpine, og hvis man er i væskeunderskud gennem længere tid, kan der opstå forvirring og øget træthed. Væske er lettest at drikke, hvis den ikke er for tynd, og nogle kan opleve, at såkaldte tynde væsker, som eksempelvis vand, kaffe og te vil have større tendens til at komme i den ”gale hals”. I disse tilfælde vil mange kunne have gavn af at få væsker fortykket, idet hastigheden på transporten nedsættes og derved ikke stiller lige så høje krav til musklernes parathed og koordination. Fortykningsmidler kan købes på apoteket.
Fortykningsmidler kan anvendes i alle former for væske og kan bruges til både kolde og varme drikke/retter og tåler både opvarmning og frysning. Ergoterapeuten fra ALS-teamet kan vurdere og vejlede om, hvilken dosering den enkelte person har brug for.

Temperatur

Madens temperatur er af betydning. Det er lettest at tygge og synke noget, der er enten koldt eller varmt. Mad, som har stuetemperatur, stimulerer synkerefleksen mindst, og meget kold eller meget varm mad kan hos nogle udløse spasmer i svælget.

Konsistens

Madens konsistens, vurderet ud fra et sikkerhedsmæssigt og hygiejnisk perspektiv, kan også ændres. Det kan være, at måltidet bliver meget langvarigt og udtrættende, eller munden er svær at rense for madrester. Her kan man med fordel ændre konsistensen af maden, så bearbejdningen i munden og transporten lettes.
Kostens konsistens skal være blød og ensartet, så den kan danne en god fødebolle. Når spise-synkeproblemerne er mere udtalte, kan en blødere konsistens (tyk og puréagtig) blive nødvendig. Det er vigtigt, at personen med ALS opmuntres til at eksperimentere med konsistensen, for at se hvad der er bedst. I starten vil man kunne klare sig med at mose maden med lidt sovs eller lignende, men senere er det nødvendigt at blende al mad.
I ”Synk Let – mad til dig med synkebesvær” kan man finde information om opskrifter over synkevenlig kost og forskellige blandingstekniker.

Ernæringssonde – et hjælpemiddel

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan det blive svært at få dækket sit væske- og energibehov, selv om man ændrer på konsistensen, sammensætningen og antallet af måltider.
Med den generelt dårlige ernæringstilstand, som personen med ALS på et tidspunkt vil kunne befinde sig i, svækkes muskelkraften yderligere, hostekraften bliver dårligere, og der kommer mindre luft i lungerne.

To ud af tre personer med ALS får anlagt en gastrostomisonde, når de ikke længere selv kan spise og drikke nok. Hanne Grethe Christensens mand Tommy Christensen er her i gang med at sprøjte næring gennem sonden og ind i mavesækken. (Foto: Søren Holm/Chili)

 

Gastrostomisonde

Det ses ofte, at måltiderne er uacceptabelt lange og udmattende. Derfor får ca. 70 procent af personer med ALS anlagt en gastrostomisonde. Den mest anvendte type kaldes en PEG-sonde, som er en forkortelse for Percutan Endoskopisk Gastrostomi. Sonden ligger i mavesækken, og maden hældes/sprøjtes ind igennem sonden.
Sondeernæring gennem gastrostomisonden kan også være et tilskud til det, personen med ALS eventuelt selv kan spise og drikke.
Det anbefales, at en gastrostomisonde lægges, inden der er sket et vægttab på over 10 procent inden for tre-fire måneder, da kronisk væskemangel og afmagring er med til at øge risikoen for lungebetændelse, nedsat muskelstyrke og svækkelse af immunforsvaret. Da en operation – selv i lokalbedøvelse – kan påvirke vejrtrækningen og medføre komplikationer ligesom alle andre operative indgreb, bør indgrebet foretages, mens vejrtrækningsevnen (vitalkapaciteten) er mere end 50 procent af det normale.
En gastrostomisonde kræver en kortvarig indlæggelse på hospitalet, da sonden skal lægges af en kirurg med speciale i mave/tarmoperationer. Selve indgrebet varer ca. en halv time og foretages enten i lokalbedøvelse eller i fuld bedøvelse, hvilket vurderes af lægen i samråd med personen med ALS. Sonden er en tynd og blød slange, som er placeret gennem huden direkte ind i mavesækken. Sonden holdes på plads af en lille plade eller en ballon inde i mavesækken, og på huden af en lille plade. Sonden kan skjules under tøjet, og man kan leve, som man plejer. Nærmere information om anlæggelse af PEG-sonde fås af det ALS-team, man er tilknyttet.
Hvis såvel almentilstanden, herunder markant undervægt, og vejrtrækningsevnen er for påvirket, frarådes det at få anlagt en gastrostomisonde, da personen med ALS ofte ikke når at få glæde af den. I stedet må det anbefales at få lagt en sonde gennem næsen til mavesækken, en såkaldt nasogastrisk sonde.

Nasogastrisk sonde

Denne sonde anvendes som regel ved behov for sondeernæring i en kortere periode og anbefales derfor kun, hvis gastrostomisonde ikke kan gennemføres. Anlæggelse af nasogastrisk sonde kræver et mindre ikke-operativt indgreb, som hurtigt kan fortages af plejepersonalet på fx neurologisk afdeling. En nasogastrisk sonde kan have ulemper som for eksempel øget sekretdannelse i mund/svælg-området, ubehag i næse og eller svælg med eventuel sårdannelse, kosmetisk generende, flytte sig ned tyndtarmen med risiko for diarre.

Sondemad og tilskud hertil

Ideelt set bør personen med ALS kun spise gennem munden, når det er en nydelse. Hvad han eller hun i øvrigt har brug for, bør gives gennem sonden. Når sonden er lagt, vil en diætist beregne den mængde sondemad og væske, som man har brug for, samt lægge en plan for antallet af måltider. Diætisten vil ligeledes vejlede omkring tilskud, indkøb af sondemad og tilbehør.
Sondemaden er et specielt koncentreret ernæringsprodukt, som skal lægeordineres. Der er 60 procents tilskud fra Sygesikringen til sondemaden, så udgiften skulle ikke blive større, end hvad almindelig mad koster. Tilskud fås, hvis din neurolog eller praktiserende læge udsteder en recept. Hvis man er erklæret terminal, kan man søge om dækning af de sidste 40 % hos sin kommunen.

Billede: Hanne Grethe Christensen har vænnet sig til gastrostomisonden, som er et naturligt behandlingstilbud i Danmark til personer med ALS. Sonden bør lægges tidligt i sygdomsforløbet for at sikre, at man kan bevare en så god almentilstand som muligt. (Foto: Søren Holm/Chili)
Et skema over indtag af sondemad bliver lavet sammen med personen med ALS ud fra en beregning af, hvad der er nødvendigt for at holde normalvægten, hvor meget og hvad vedkommende spiser, og hvordan dagsrytmen er. Der er større mulighed for at kunne klare at indtage sondemaden i måltider, jo tidligere i sygdomsforløbet sonden bliver lagt. Hvis man gennem længere tid har spist meget sparsomt, kan det være svært at skulle vænne maven til at blive fyldt og dermed at skulle arbejde igen. En langsom tilvænning vil derfor være nødvendig.

Behandling af problemer med spyt

Normalt producerer man cirka 1-2 liter spyt i døgnet. Det mærker man almindeligvis ikke, fordi spyttet automatisk bliver fjernet, når man synker. Men for personer med ALS, som har bulbære symptomer, kan spyttet give en række ubehagelige gener. Han eller hun kan savle meget, og hvis man har udtalte synkeproblemer, kan spyttet give anledning til hyppige hosteanfald, når der sker fejlsynkning til luftvejene.
Når personen med ALS savler, vil han eller hun hele tiden have brug for at tørre sig/blive tørret om munden. Personen med ALS og omgivelserne forbinder ofte det at savle med manglende intellektuelle funktioner. Det er derfor vigtigt at give de mennesker, der skal omgås personen, en forklaring på, hvorfor denne savlen opstår.
Normalt renses munden automatisk for spyt 2-3 gange i minuttet i forbindelse med synkning. Når dette ikke kan lade sig gøre, må man forsøge at afhjælpe problemet på anden måde:

Elektrisk sug

Med et transportabelt, elektrisk sug kan personen med ALS, hans hjælpere eller familie selv fjerne spyttet. Brug af sug kræver kort instruktion og vejledning fra det sted, som udleverer suget. Det kan udleveres på et landes tre forskellige respirationscentre eller fra det ALS-team, man er tilknyttet. Suget kan bruges både dag og nat. Det er vigtigt at suge med forsigtighed, så slimhinderne ikke læderes, og der må kun suges i mundhulen og det øverste af svælget. Hvis der suges længere ned i luftvejene, vil det provokere øget slimdannelse.

Behandling med medicin

Spytproduktionen kan nedsættes ved hjælp af medicin, som findes i form for tabletter, dråber eller plaster. ALS-lægen kan rådgive omkring dette, ordinere og justere medicinen.
Nogle personer med ALS får injektion af botulinum-toxin i spytkirtlerne, da det kan mindske dannelsen af spyt. Botulinum-toxinets virkning varer i to-fire måneder. Forsøg med at strålebehandle de store spytkirtler er også gennemført med varierende effekt.
Det er vigtigt at skelne mellem spytflåd og tykt, sejt trådtrækkende slim fra luftvejene, da behandlingen er forskellig. Det er nødvendigt at prøve sig frem for at finde den rette behandling, og ofte må flere behandlinger kombineres for at løse problemet så godt som muligt. Det er dog meget svært at gøre det tilfredsstillende, da det jo også er nødvendigt at bevare en vis spytproduktion for ikke at udtørre slimhinderne og ødelægge tænderne.

Tørhed og savlen

Mange personer med ALS er generet af for tørre slimhinder om natten, da de trækker vejret gennem munden, når de sover. Om dagen er de derimod generet af savlen og hosteanfald, da de ikke kan synke deres spyt.

Mundhygiejne

Mundpleje har stor betydning for ens velvære, udseende, tale og appetit, men også for forebyggelse af gener og infektioner i mundhule og luftveje. Personer med bl.a. lammelser i mund og svælg og nedsat hoste- og synkerefleks er særligt udsatte for lungebetændelse på grund af fejlsynkning af sekret med bakterier fra mundhulen. Der kan være problemer med at rense munden efter et måltid og mundsvamp er en kendt tilstand. Problemet kan også opstå ved meget sekret i mund og svælg, og det skyldes, at den nedsatte bevægelighed af tungen gør det vanskeligt selv at fjerne mad- og sekretrester i mundhulen. Hvis det er tilfældet, er det vigtigt at rense munden eller børste tænderne efter hvert måltid. Det gælder både ved måltider, som indtages gennem munden, og ved sondeernæring. Formålet er at stimulere blodets cirkulation og at forebygge udvikling af tandkødsbetændelse, mundsvamp og dårlig ånde.

Hosteanfald

Mange personer med ALS får hosteanfald, når de får mad eller spyt i den gale hals. Hosteanfaldene kan være udmattende, hvis de er langvarige eller ineffektive. De kan desuden være særdeles angstfremkaldende, fordi man føler, at man er ved at blive kvalt. Det bedste råd er at bevare roen og hjælpe personen med ALS til en dyb og rolig vejrtrækning. Han bør derfor ikke være alene under sådanne anfald, da det kan forstærke angsten.
På trods af den intense oplevelse af kvælning på grund af fejlsynkning, er det yderst sjældent, at en person med ALS dør i forbindelse med et hosteanfald.

Forebyggelse og lindring af mundtørhed om natten

Til forebyggelse og lindring af mundtørhed om natten kan man, hvis der ikke er synkeproblemer, have et glas vand stående på natbordet. Kunstigt spyt kan anvendes efter behov og kan også anvendes til at løsne tørre skorper i mundhulen. Kunstigt spyt kan købes på apoteket.
Mundrensning med swabs
Ud over tandbørstning, som kan være besværligt, hvis der er fejlsynkning, kan der anvendes swabs (pinde med hoved af skumgummi) fugtet i danskvand eller i desinficerende mundskyllevand til at rense tænder, slimhinder og gane.
Tungen renses lettest med en fugtet tandbørste, der med fejende bevægelser børster belægningerne væk bagfra og fremefter, med særlig opmærksomhed på kindernes inderside.
Forholdsregler ved fejlsynkning
Mundhulen skal straks renses for madrester for at undgå yderligere fejlsynkning. Under anfaldet skal hostet gøres så effektivt som muligt. Ved at presse armene mod maven eller læne sig langt forover får personen med ALS den bedst mulige kompression af lungerne. Er vedkommende svag, skal hjælperen give hostestøtte. Den består i at trykke under brystbenet med flad hånd eller holde bagfra rundt om brystkassen. Kompressionen skal foregå nøjagtig samtidig med, at der hostes ud. Nogle synes, det hjælper med et let slag på ryggen eller, endnu bedre, foran på brystbenet.
God praksis

Kostens konsistens skal være blød og ensartet. Appetitten og lysten til at spise stimuleres af smagen, duften og synet af veltillavet mad. Kost som ofte tåles, er for eksempel retter med pasta, æg, grøntsager, kartofler, fisk og fars. Desuden budding, creme, henkogte frugter og forskellige former for grød.
Måltidets bestanddele bør moses, hakkes eller blendes hver for sig, så maden fremtræder appetitlig.
Det er en god idé at fordele mad og væske over 6-8 måltider i løbet af døgnet.
I Danmark er gastrostomisonden et naturligt behandlingstilbud til personer med ALS. Gastrostomisonden bør lægges tidligt i sygdomsforløbet for at sikre, at personen med ALS får tilstrækkelig væske og næring og dermed så god en almentilstand som muligt. Man må fortsat spise alt det, man har lyst til, gennem munden.

Vejrtrækning

Sammenfatning

  • Vejrtrækningsevnen eller lungefunktionen kan være betydelig nedsat, uden at det medfører væsentlige symptomer.
  • Selv om tydelige symptomer på nedsat vejrtrækning i de fleste tilfælde først opstår sent i forløbet, er det vigtigt fra sygdommens start at få vurderet lungefunktionen.
  • Personer med ALS bør tidligt tilbydes henvisning til et af landets tre respirationscentre, hvis de ønsker en udførlig vejledning i behandling af vejrtrækningsbesvær.
  • Det vil være en fordel at tage stilling til egentlige respirationshjælpemidler på et tidligt tidspunkt i forløbet.

Baggrund

Nedsat kraft i vejrtrækningsmusklerne vil på et tidspunkt give problemer i form af nedsat hostekraft og nedsat luftskifte. Hos de fleste vil der først opstå vejrtrækningsproblemer langt henne i sygdomsforløbet, men hos nogle ganske få kan det være et af de første symptomer på sygdommen.
Behandlingen dækker over et bredt spektrum af muligheder fra øvelsesbehandling over forebyggelse af komplikationer, antibiotisk behandling og behandling med respirator til lindrende behandling af ubehaget ved utilstrækkelig vejrtrækning.

Den normale vejrtrækning

Man trækker vejret for at skaffe ilt til den forbrænding, der er nødvendig for kroppens muskler og organer.
I lungerne optager blodet ilt fra luften, og ilten transporteres rundt i kroppen, hvor forbrændingen foregår. Nogle af affaldsstofferne fra forbrændingen transporteres med blodet tilbage til lungerne og udskilles med udåndingsluften i form af kultveilte eller CO2.
Åndedrættet reguleres fra åndedrætscentret, som ligger i hjernestammen, og som påvirkes af, hvor meget kultveilte, der er i blodet. Arbejdet med at trække vejret udføres af vejrtrækningsmusklerne, som omfatter den store mellemgulvsmuskel (diafragma) og musklerne mellem ribbenene. I hvile foregår indåndingen ved, at musklerne trækkes sammen, hvorved ribbenene løfter sig. Det medfører et undertryk i brysthulen, hvorved luften suges ind i lungerne.
Luften strømmer ud, når musklerne slapper af. Udåndingen er passiv og kræver ingen muskelkraft. Ved kraftig fysisk aktivitet bliver udåndingen også aktiv ved hjælp af mavemusklerne og musklerne som sænker ribbenene. Indåndingen øges ved hjælp af de accessoriske respirationsmuskler, som er en række muskler omkring hals, bryst og skuldre.

Vejrtrækning hos personer med ALS

Lungevævet hos personer med ALS fejler normalt ikke noget, men lungefunktionen påvirkes, når vejrtrækningsmusklerne svækkes. Der kan være betydelige lammelser i vejrtrækningsmusklerne, før der opstår symptomer, idet kroppen automatisk kompenserer ved at øge antallet af vejrtrækninger og aktivere de accessoriske, dvs. hjælpevejrtrækningsmuskler.
Den svækkede muskulatur bevirker også, at hostefunktionen bliver mindre effektiv, så det kan være svært at hoste slim op fra lungerne.
En forkølelse kan vare længere med udtrættende perioder af ineffektiv hoste, og den kan derfor udvikle sig til en lungebetændelse.
Lammelserne kan blive så udtalte, at selv en mindre belastning ud over hvilevejrtrækningen vil give åndenød.

Den liggende stilling øger muskelarbejdet ved vejrtrækning, og det er derfor som regel om natten at vejrtrækningsproblemerne først viser sig. Det skyldes, at tyngdekraften ikke (som i lodret stilling) hjælper med at sænke bugorganerne (leveren, tarme osv.) og dermed letter mellemgulvets arbejde. Desuden skal der mere kraft til at folde lungerne ud, når kroppens tyngde på madrassen skal overvindes.
Bliver muskelkraften meget svag, kan den luftmængde, der kommer ned i lungerne, selv i siddende stilling, være for lille til at fjerne kultveilte og skaffe ilt nok til blodet.
Kronisk nedsat luftskifte
Vejrtrækningsmusklerne kan være blandt de første muskelgrupper, der påvirkes af sygdommen. Det medfører, at personen med ALS godt kan være fysisk aktiv, men begrænses af vejrtrækningsproblemer (stakåndethed). Selvom vedkommende i forhold til andre vil have en relativt god lungefunktion, kan han alligevel have behov for respirationshjælpemidler for fortsat at kunne være fysisk aktiv.
Personen med ALS bliver stakåndet som tegn på, at organismen forsøger at hindre mængden af kultveilte i at stige. Hos mange udvikler tilstanden sig gradvist over måneder eller år til kronisk nedsat luftskifte (respirationsinsufficiens).
Et af de første symptomer på utilstrækkelig vejrtrækning kan være, at personen foretrækker at sidde delvist op og sove, dvs. anvende flere hovedpuder og/eller elevere hovedgærdet mere end vanligt. Et andet symptom kan være, at søvnen ændrer karakter med hyppig opvågning og dagtræthed.

Utilstrækkelig natlig vejrtrækning kan vise sig ved forekomst af flere af nedenstående symptomer samtidig:

  • Morgenhovedpine
  • Forstyrret søvn med mareridt, hyppige opvågninger og svedeture
  • Udtalt dagtræthed, nedsat koncentrationsevne og tendens til at falde i søvn om dagen
  • Lufthunger (uprovokeret kvælningsfornemmelse)
  • Svag stemme, få ord mellem vejrtrækningerne
  • Stakåndethed
  • Problemer med at finde hvile, både i siddende og liggende stilling
  • Bleghed
  • Hyppige lungebetændelser
  • Vægttab
  • Madlede
  • Kvalme og opkastninger i forbindelse med sondeernæring
  • Ondt i maven
  • Hjertebanken
  • Øget trang til vandladning
  • Akut nedsat luftskifte

Hvis lungefunktionen er meget forringet, vil kroppen ikke være i stand til at kompensere yderligere i forbindelse med en lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv. Der kan meget hurtigt ske det, at blodets indhold af ilt falder yderligere, og at indholdet af kuldioxid stiger. Der vil således opstå en kuldioxidforgiftning. Den pågældende får stærk hovedpine, bliver blussende og rød på kroppen og meget stakåndet. Tilstanden kan udvikle sig fra let fjernhed til dyb bevidstløshed og vil uden behandling være dødelig.

Sekretproblemer og risiko for lungebetændelse

I nogle tilfælde ses problemer med store mængder sejt sekret i svælget og luftvejene. Hvis hostefunktionen samtidig er nedsat, kan dette give en del ubehag og gener, som kommer til at tage en stor del af opmærksomheden fra personen med ALS.
Personer med ALS med svag vejrtrækning og nedsat hostekraft har stor risiko for sammenfald af lungevæv og for ophobning af slim i lungerne, som kan føre til lungebetændelser. Har man samtidig tendens til fejlsynkning, øges risikoen yderligere.

Organisering af indsatsen

Udførlig udspørgning om symptomer på nedsat vejrtrækning
Ved de ambulante kontroller vil lægen og sygeplejerske spørge ind til symptomer på nedsat vejrtrækning og på baggrund af svarerne vil lægen evt. gå videre med undersøgelser eller henvise til et af de tre respirationscentre i Danmark. Der vil også typisk spørges ind til fejlsynkning eller udtalt rømning under måltiderne samt når personen drikker, da det kan være det første symptom på fejlsynkning og dermed øges risikoen for at få mad og drikke i lungerne med kemisk lungebetændelse til følge.
Undersøgelse af lungefunktionen – måling af lungekapaciteten og peakflow
For at have det bedste grundlag for behandling kan lungefunktionen hos personen med ALS undersøges. Formålet er at vurdere, hvor meget sygdommen påvirker vejrtrækningsmusklerne og risikoen for komplikationer samt at få kendskab til eventuelle andre lungelidelser, som bør behandles.
En vurdering af lungefunktionen indgår som regel i hospitalskontrollerne, og i tilfælde af markante symptomer tilbydes henvisning til et af landets tre respirationscentre i Århus/Skejby, Odense og Glostrup/København. Her har man specialviden om vejrtrækningsproblemer og behandlingsmuligheder.
En af de vigtigste metoder til vurdering af lungefunktionen er måling af vitalkapaciteten, som er den mængde luft, man maksimalt kan puste ud efter først at have taget en dyb indånding. Undersøgelsen udføres stående/siddende og liggende på ryggen. Målingen foregår ved at man puster i et paprør, som er forbundet til et måleinstrument. Der kan være problemer med at lukke læberne omkring paprøret, så der skal bruges et specielt mundstykke, og det kan også være nødvendigt med næseklemme for at undgå, at luften slipper den vej ud. Der kan evt. bruges en maske der dækker både næse og mund, men i sådanne tilfælde er målingen mere usikker. Vitalkapaciteten udtrykkes i procent af det forventelige svarende til personens alder, højde og køn. Vitalkapacitetsprocenten kan variere meget fra person til person og kan først siges at være nedsat, hvis den er under 80 %. Hvis mellemgulvsmusklen ikke fungerer optimalt, er målingen betydelig lavere i liggende end i stående/siddende stilling.
Personens evne til at puste en stor luftmængde hurtig ud, dvs. et kraftigt pust, kan også måles og betegnes peakflow. Dette kan i nogle tilfælde bruges som det bedste mål for personens hostekraft.

Komplikationer

Det undersøges, om den pågældende har andre lungesygdomme, som kan behandles, for eksempel astma og bronkitis. Endelig vurderes det, ud fra personens oplysninger, om han tit oplever at få noget i den gale hals. Om han kan hoste det op, og om han har haft flere lungeinfektioner, samt hvor længe de i givet fald har varet.
Behandling og forebyggelse
Behandling bør startes tidligt og vil bestå af fysioterapi, en række praktiske forholdsregler, medicin samt behandling, som direkte forbedrer luftskiftet. Formålet med behandlingen er at imødegå symptomer, som følge af lammelser i vejrtrækningsmusklerne, og hjælpe personen gennem akutte forværringer af lungefunktionen.

Manuel hostestøtte

Er der nedsat kraft i mavemusklerne, kan hostekraften forbedres ved, at personen med ALS presser armene ind over maven og bøjer sig frem, idet han hoster ud.
Samme effekt kan opnås ved, at en hjælper med begge hænder presser på personens mave lige under ribbenskanten, samtidig med at han hoster ud. Hjælperen kan også stå bag ved den pågældende, tage rundt om ham og trykke ind på hans mave, idet han hoster ud. En fysioterapeut kan instruere i korrekt hostestøtte.

Det kan gøres ved, at stolens ryg og eventuelt også sæde tippes bagud. Kan han gå eller stå, men har svært ved at komme op, kan en sædehejs medvirke til at det bliver lettere, og at han gør det oftere.
Den siddende, let tilbagelænede stilling giver i reglen de bedste betingelser for mellemgulvets funktion.

Vendinger er forebyggende

For dem, som kan ligge ned og sove, er det vigtigt at få mulighed for at skifte stilling flere gange i løbet af natten. De dele af lungevævet, der ligger ned mod madrassen, bliver på grund af tyngdekraften forsynet med relativt mindre luft. Det øger risikoen for, at lungevæv falder sammen, at der samles slim i lungerne (sekretophobning), og at udveksling af kuldioxid og ilt mellem blod og luft bliver for lille (underventilation).
Jævnlige vendinger, når personen med ALS ligger ned, er med til at forebygge sammenfald af lungevæv, sekretophobning og underventilation.

Mad og væske

En person med lammelser i svælget kan i en periode få for lidt mad og væske. En dårlig ernæringstilstand nedsætter mellemgulvets arbejdsevne, og for lidt væske (dehydrering) forøger sekretproblemer, da slimet bliver sejt og vanskeligt at hoste op. En PEG-sonde, som sikrer at den på gældende får tilstrækkelig væske og mad, kan medvirke til at udsætte vejr træknings- og sekretproblemerne. (Se kapitel 9: Spise- og synkeproblemer).

Forstoppelse

Mange er plaget af forstoppelse, fordi de ikke kan bevæge sig, får for lidt mad og væske og skal have hjælp til at komme på toilettet. Forstoppelse nedsætter mellemgulvets funktion og kan dermed hæmme vejrtrækningen. Det er derfor vigtigt, at forstoppelse behandles hurtigt og så vidt muligt forebygges.

Sug

Ved lammelser i mund og svælg kan et sug, der fjerner spyt, slim og madrester i mundhulen, nedsætte risikoen for fejlsynkning og hosteanfald. Det er muligt at suge i mundhulen og øverst i svælget. Suges dybere, vil der være risiko for øget sekretdannelse og risiko for opkastning, hvilket kan være yderst risikofyldt. Instruktion i brug af suget gives som regel på hospitalet, hvor suget udleveres, eller af hjemmesygeplejen

Iltbehandling

Personer med ALS med egentlige lungesygdomme kan, når deres vitalkapacitet reduceres på grund af de svage vejrtrækningsmuskler, have brug for iltbehandling. Lufthunger, som alene skyldes nedsat muskelkraft i forbindelse med ALS, kan normalt ikke behandles med ilt, fordi det ikke afhjælper problemet med at komme af med kuldioxiden.
I den terminale fase kan en person med ALS, som ikke ønsker aktiv hjælp til vejrtrækningen, have glæde af iltbehandling til at nedsætte den angst og uro, som følger af iltmangel og kuldioxidophobning

Hos en person med kronisk respirationsinsufficiens, som gennem lang tid har levet med for højt kuldioxidniveau i blodet, har åndedrætscentret indstillet sig på kun at reagere, når iltindholdet i blodet bliver for lavt. Stiger iltindholdet pludselig, kan vejrtrækningen sætte helt ud.

CPAP-behandling

CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) bruges til at forebygge stivhed i brystkasse og lungevæv, forebygge og behandle sammenfald af lungevæv samt løsne og flytte slim i lungerne, så det bliver lettere at hoste op.
Behandlingen, som varer cirka fem minutter, foregår ved, at man trækker vejret gennem en maske, som er forbundet til en lille kompressor, der blæser luft ind i masken. Når man trækker vejret ind, vil lufttrykket bevirke, at man får mere luft i lungerne end ellers. Masken er forsynet med en modstandsventil, som giver modstand på udåndingen. Derved er der overtryk i luftvejene under hele vejrtrækningen, og lungevævet spiles mere ud end normalt. CPAP-apparatet udlånes fra hospitalet, hvor personalet instruerer i, hvordan det skal bruges.

Gode råd om CPAP-behandling

  • Brug af CPAP-behandling fem minutter morgen og aften er nok til at bevare lungevævets elasticitet. Nedsat elasticitet af lungevævet øger det arbejde, der kræves af vejrtrækningsmusklerne.
  • Det er en fordel at vænne sig til at bruge CPAP tidligt i sygdomsforløbet, f.eks. når lungefunktionen/vitalkapaciteten er mindre end 70%. Så snart man oplever nedsat hostekraft, er det relevant at bruge CPAP. På den måde kan man reducere lange og udtrættende hosteanfald, som ikke effektivt får fjernet slim fra lungerne.
  • Er man forkølet eller meget plaget af slim i forbindelse med svælglammelser, kan det være nødvendigt at bruge CPAP flere gange i løbet af døgnet. Dermed kan man undgå, at slimet sætter sig fast i lungerne og udvikler en lungebetændelse. CPAP-behandlingen må i mange tilfælde suppleres med hostehjælp fra en hostemaskine.
  • Hos personer med en meget svag lungefunktion kan det være nødvendigt at bruge CPAP en til to gange i løbet af natten for at forebygge lungebetændelse og sammenfald af lungevæv. Har personen fået lungebetændelse eller sammenfald af lungevæv, må der behandles mange gange i løbet af døgnet med CPAP og hostehjælp, både i liggende og siddende stilling.

Medicinsk behandling

Har personen med ALS lungesygdomme som astma og bronkitis, skal han behandles med medicin. Brug af antibiotika er aktuelt ved lungebetændelse. Det er vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt.
Der findes flere former for medicinsk behandling, der evt. kan afhjælpe eller reducere sekretproblematikken, både i form af dråber, tabletter og plaster. Behandlingen sættes oftest i værk i samarbejde med lægen fra ALS-teamet.
Er der meget sejt og trådtrækkende sekret kan Mucolysin eller lign. gøre sekretet mindre sejt. Hostedæmpende medicin frarådes, idet en dæmpning af åndedrætscentret vil hæmme vejrtrækningen. Sovemedicin og anden muskelafspændende medicin kan forringe vejrtrækningen ved at nedsætte aktiviteten i vejrtrækningsmusklerne.

Bedøvelse i forbindelse med hospitalsindlæggelse

I forbindelse med bedøvelse/narkose skal der udvises speciel agtpågivenhed over for personen med nedsat vejrtrækningsevne, f.eks. i forbindelse med anlæggelse af PEG-sonde. Narkoselægen skal have erfaring med, hvilke bedøvelsesmidler der må anvendes, og specielt være opmærksom i efterforløbet, hvor det kan være nødvendigt med længerevarende understøttende vejrtrækningshjælp som f.eks. maskerespirator eller respirator

Respirationscentrene

Ved væsentligt nedsat lungefunktion kan en person med ALS tilbydes at blive henvist til et af landets tre respirationscentre: Respirationscenter Syd på Odense Sygehus, Respirationscenter Vest på Skejby Sygehus i Århus og Respirationscenter Øst på Glostrup Hospital i København.
Den praktiserende læge, neurolog i ALS-teamet, eller læge fra anden hospitalsafdeling, f.eks. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, kan henvise til respirationscentrene. Efter henvisning indkaldes personen til en respiratorisk udredning, enten ambulant eller via en kort indlæggelse, som blandt andet omfatter måling af vejrtrækningen om natten. En af de første gange personen med ALS kommer på respirationscentret, får han en grundig information om mulighederne for respirationsunderstøttende behandling, herunder fordele og ulemper ved de forskellige behandlinger.
Størstedelen af de personer med ALS, som får kontakt med respirationscentrene, er henvist af en læge fra et ALS-team. Forud for henvisningen har de derfor i reglen drøftet muligheden for livsforlængende behandling med ALS-teamet.
Er lungefunktionen betydeligt nedsat, vil dagligdagen for personen med ALS og de pårørende blive påvirket af følgerne af det dårlige luftskifte. For at få den bedst mulige hjælp i den situation skal personen med ALS selv tage stilling til, hvilken behandling han ønsker. Beslutningen tages i samråd med respirationscentrets læge eller ALS-teamet. Det anbefales, at de nærmeste pårørende er med på respirationscentret og til kontroller hos ALS-teamet, hvor spørgsmålet om respirationsunderstøttende behandling og sygdomsforløbet drøftes.

Med nedsat luftskifte er der stor risiko for at få lungebetændelse, som kræver akut indlæggelse og behandling. Det er derfor vigtigt, at personen med ALS forinden har taget stilling til, om han i den situation vil behandles med respirator, som han, når lungebetændelsen er overstået, kan blive afhængig af.
For mange synes livet med sygdommen så besværligt og hæmmende for deres livsudfoldelse, at de kun ønsker lindrende eller pallierende behandling af symptomerne på utilstrækkelig vejrtrækning. Det kan for eksempel være behandling af smerter og angst.
Andre er ikke i tvivl om, at de ønsker at fortsætte livet på trods af de besværligheder, som sygdommen medfører, herunder afhængighed af respirationshjælpemidler og et hjælperhold, der er tilstede 24 timer i døgnet.
Endelig kan det for mange være et stort dilemma både for dem selv og deres nærmeste pårørende at tage stilling til et fortsat liv med sygdommen. For den gruppe er det meget vigtigt, at både personen med ALS og dennes ægtefælle/samlever kender så meget som muligt til sygdommen, behandlingsmulighederne og de muligheder og begrænsninger, det medfører i deres dagligdag.
Har man svært ved at forestille sig, hvordan man kan leve med respirator og hjælp i døgnets 24 timer, kan man gennem Respirationscentret, ALS-konsulenten eller ALS-teamet komme i kontakt med en respiratorbruger.

Respirationsunderstøttende behandling

Hjælp til sanering af luftvejene

Hvis personen med ALS bliver akut indlagt med lungebetændelse på et lokalt sygehus behandles med penicillin, lungefysioterapi, sugning og CPAP. En dobbeltsidig lungebetændelse er en alvorlig tilstand hos en svækket person, hvorfor det er vigtigt at man har taget stilling til om man ønsker respiratorbehandling i den akutte fase, idet det kan medføre, at man ikke kan komme af med respiratoren, selv når lungebetændelsen er behandlet.

Hostemaskine eller Cough Assist

Når man ikke selv i tilstrækkelig grad kan hoste slim op fra lungerne, kan man have gavn af en Cough Assist, populært kaldet en hostemaskine. Maskinen hjælper til at fremkalde et kunstigt host og anvendes ved hjælp af maske, der dækker næse og mund. Det kunstige host opnås ved gradvist at påføre luftvejene et positivt tryk og derefter hurtigt at skifte til negativt tryk. Maskinen udleveres fra et af de tre respirationscentre, hvis behovet er til stede og kræver instruktion for de personer, der skal bruge den.

Maskerespirator, BiPAP eller NIV

Maskerespiratorer en simpel form for respirator, også kaldet NIV-behandling (Non Invasiv Ventilation). Den forstærker patientens egen vejrtrækning via en maske som dækker næse og mund og medvirker til et bedre luftskifte, dvs. primært udlufte den ophobede kuldioxid. Maskerespiratoren bruges i starten kun om natten og letter vejrtrækningsmusklernes arbejde, så man får en bedre søvn, en bedre vejrtrækning og dermed mere energi om dagen. Der er stor forskel på, hvor mange timer man skal bruge maskerespiratoren, og hvor lang en periode den kan forebygge symptomer på dårlig vejrtrækning om dagen. Efter en periode kan det blive nødvendigt at bruge maskerespiratoren flere gange i løbet af dagen. Bliver det nødvendigt at bruge maskerespiratoren mere end 14-16 timer dagligt, skal det overvejes om respiratorbehandling via trakeostomi (hul foran på halsen ind til luftrøret, som luften kommer ind igennem), er mere optimal.
Anvendelse af maskerespiratoren – specielt påsætning og aftagning af masken – kræver en god arm- og håndfunktion, og hvis man ikke besidder dette, skal der være en anden person tilstede hele den tid, maskerespiratoren anvendes. Ofte vil dette medføre, at der kommer en hjælpeordning på banen, der skal overvåge personen og kan træde til ved akut brug for at få masken fjernet. Oplæring af hjælperne og indstilling af maskerespiratoren kræver, at man er indlagt på respirationscenteret ca. tre dage.
Nogle personer med ALS har ikke gavn af eller vanskeligt ved at bruge maskerespiratoren – dette gælder personer med udtalt tale- og synkebesvær, hvor muskulaturen i mund og svælg er slappe. Personer med meget sekret, enten spyt eller sekret i luftvejene, vil også have vanskeligt ved at bruge maskinen, da sekretet ”pustes” den forkerte vej.

Respiratorbehandling

Utilstrækkelig vejrtrækning kan behandles effektivt med respirator via trakeostomi. (Foto: Søren Holm/Chili)

Ved utilstrækkelig vejrtrækning (respirationsinsufficiens) kan symptomerne effektivt behandles med respirator via trakeostomi. Ved den behandling overtager respiratoren vejrtrækningen. Respiratoren kan sluttes til efter behov. Nogle kan nøjes med at bruge den om natten og udvide brugen i takt med, at sygdommen udvikler sig, andre er fra starten afhængige af respiratoren døgnet rundt. De fleste personer med ALS er allerede på det tidspunkt afhængige af at bevæge sig rundt i kørestol. Respiratoren monteres da i en kasse bag på kørestolen, hvilket kan gøres, mens man er indlagt på respirationscentret. Har man tidligere selv kunnet gå omkring inden døre, bliver man som regel afhængig af kørestolen for at have respiratoren med sig.

Planlagt respiratorbehandling

En person, som gennem længere tid er fulgt på et af respirationscentrene, kan sammen med respirationscentrets læger planlægge, hvornår det vil være nødvendigt at iværksætte respiratorbehandling. Respiratorbehandling kræver imidlertid, at der 24 timer i døgnet er en hjælper til stede, som er oplært i at hjælpe respiratorbrugeren og vedligeholde apparaturet. Har det ikke været nødvendigt med døgnhjælp inden, vil personen med ALS derfor nu skulle ansætte hjælperne, så de kan oplæres samtidig med den aftalte indlæggelse. Indlæggelsen varer oftest 4-5 uger.
Ved udskrivning får man altid to respiratorer med hjem. Den ene monteres på kørestolen, den anden på et lille rullebord. Der er behov for vågen nattevagt, det er derfor nødvendigt med vagtskifte mindst to gange i døgnet.

Akut respiratorbehandling

Hvis vejrtrækningsproblemerne opstår meget tidligt i sygdomsforløbet eller i forbindelse med en lungebetændelse, kan det være nødvendigt med akut respiratorbehandling for at overleve. Det er derfor vigtigt, at man så tidligt som muligt i sygdomsforløbet har taget stilling til, om man ønsker livsforlængende respiratorbehandling eller lindrende behandling som alternativ.

I de akutte tilfælde foretages trakeostomien på intensiv afdelingen på det lokale sygehus. Her informeres personen om muligheder og konsekvenser i forbindelse med permanent respiratorbrug, og derefter tager han stilling til, om han ønsker at fortsætte behandlingen eller i stedet ønsker støtte til at afslutte livet.
Ønsker respiratorbrugeren at fortsætte livet, vil han efter akut behandling blive overflyttet til respirationscenteret, når et hjælperhold (6-7 personer) er ansat, og der er plads på respirationscentret – dette kan meget vel tage 4-5 uger. Oplæringen af hjælperholdet foretages under indlæggelse på respirationscenteret og tager ca. 4 uger.

Sociale konsekvenser af maske- og respiratorbehandling i hjemmet

Respiratorbehandling kræver, at der 24 timer i døgnet er en hjælper til stede, som er oplært i at hjælpe respiratorbrugeren og vedligeholde apparaturet. Kirsten Bak Jakobsen skifter ventil på sin mand Roger Ivarssons respirator. (Foto: Søren Holm/Chili)

At blive behandlet med NIV eller respirator i hjemmet kan blive en stor omvæltning for hele familien. Hjemmet bliver endnu mere en 24-timers arbejdsplads, hvor flere personer får deres gang. Respirationshjælperne skal være inden for syns- og hørevidde i den tid vejrtrækningshjælpemidlet anvendes og ofte sker der udskiftning af hjælpere, dvs at nye skal oplæres i brugen af maskineriet. Hvis man fortsat ønsker lidt privatliv, skal hjælperen have et værelse, hvor vedkommende kan være.

Overordnet set medfører brugen af NIV og respirator, at hjemmet ikke blot er ’dit/jeres’ hjem, men også en døgnbemandet arbejdsplads, hvor hjælpernes behov for et godt fysisk og psykisk arbejdsmiljø skal tilgodeses.

Afslutning af maske- og respiratorbehandling

Respiratorbehandling sidestilles med al anden lægelig behandling. Personen med ALS kan således vælge at modtage eller afslå behandlingen, ligesom påbegyndt behandling kan afsluttes. En person, som vælger respiratorbehandling, vil blive bedt om at tage stilling til, under hvilke omstændigheder han vil ønske at afslutte behandlingen. Alle aftaler skrives i journalen og bekræftes af den pågældende, som også senere kan ændre aftalerne. Respiratorbehandlingen kan altså afsluttes på et næsten hvilket som helst tidspunkt, hvis respiratorbrugeren ønsker det, og i den sammenhæng vil lægen give angst- og smertedæmpende medicin, indtil person er lindret så meget, dvs. sover dybt, at behandlingen kan afbrydes, uden at personen mærker noget. Afslutning af respiratorbehandlingen vil typisk skulle finde sted på et af respirationscentrene.

God praksis

Nogle er som Roger Ivarsson ikke i tvivl om, at de ønsker at fortsætte livet på trods af de besværligheder, som sygdommen medfører, herunder afhængighed af respirator. For de fleste er det et vanskeligt dilemma, og der er mange, som fravælger respirator. (Foto: Søren Holm/Chili)

Tidlige symptomer på svage vejrtrækningsmuskler er træthed og generel uoplagthed. En sådan tilstand bør føre til overvejelser om begyndende vejrtrækningsproblemer.

Personen med ALS bør altid tilbydes at blive henvist til et af landets tre respirationscentre, hvis han har symptomer på nedsat vejrtrækningsevne, og hvis personen ønsker mere information end det lokale ALS-team kan give.
Personen med ALS og dennes familie opfordres til, før akutte vejrtrækningsproblemer opstår, at tage stilling til livsforlængende maske- eller respiratorbehandling eller som alternativ lindrende behandling.
Personen, der ønsker livsforlængende respiratorbehandling, skal informeres om de fordele og ulemper der følger med et sådan valg eller fravalg
Når behandling med maskerespirator bliver utilstrækkelig, og personen med ALS ønsker respiratorbehandling, er det vigtigt, at forløbet planlægges, så hjælpemidler, boligindretning og ansættelse af hjælpere er i orden, når indgrebet foretages.
Hvis personen med ALS får alvorlige vejrtrækningsproblemer og ikke ønsker respiratorbehandling, kan man tilbyde ham indlæggelse, hvor han får svagt ilttilskud, angstdæmpende medicin og væske. Han får da mulighed for at sove stille ind. Samme behandling kan gives i hjemmet, hvis vedkommende ønsker at dø der.
Et sådant fravalg af behandling er i fuld overensstemmelse med dansk lovgivning

Faldgruber

Symptomer på dårlig vejrtrækning kan forveksles med depression. Hvis personen med ALS behandles med psykofarmaka, som nedsætter muskelspændingen, kan tilstanden yderligere forværres.
Symptomer på luftmangel kan forveksles med symptomer på andre sygdomme, som skal behandles anderledes. For eksempel kan behandling med sovemedicin i forbindelse med hyppige opvågninger forværre tilstanden betydeligt.
Personer med ALS kan have megen angst og uro i den sidste tid. Hvis de ønsker at dø i hjemmet er der behov for en god palliativ/lindrende plan og gerne i samarbejde med den praktiserende læge, hospice eller lign.

Love og regler

  • Regler for hjælperordning i forbindelse med respiratorbehandling: Servicelovens § 95 og 96
  • Regler for plejevederlag: Servicelovens § 119

Mere uddybende beskrivelse af behandlingsmuligheder og respirationshjælpemidler kan med fordel læses på flg. link eller findes på RCfM’s webside, hvor der også er udarbejdet nogle typiske patienthistorier

ALS og vejrtrækning – hjælpemidler og behandlingsmuligheder
ALS og vejrtrækning – respirator
Link til historier
Beskrivelser af fire forskellige ALS-forløb
Tre forskellige ALS-forløb med respirator

 

Økonomisk hjælp

Sammenfatning

  • ALS vil meget ofte få stor betydning for den syges og familiens økonomiske situation.
  • Tidligt i forløbet rådes personen med ALS til at skaffe sig overblik over sygdommens økonomiske konsekvenser, eventuelt med professionel hjælp fra kommunal sagsbehandler, pensionskasse eller en bankrådgiver.
  • Man skal være opmærksom på at få søgt relevant økonomisk støtte i tide.
  • Den kommunale socialrådgiver bør inddrages så tidligt som muligt i forløbet.
  • Kommunale og regionale fagpersoner bør oplyse personen med ALS om alle de relevante muligheder for hjælp via sundhedsloven og den sociale lovgivning. Dette giver personen med ALS mulighed for at træffe et valg på et oplyst grundlag, hvor konsekvenserne er kendte.
Personen med ALS har brug for rådgivning om støtteforanstaltninger så tidligt i sygdomsforløbet som muligt, da ansøgninger kan have lang sagsbehandlingstid. (Foto: Søren Holm/Chili)

Baggrund

Når man skal leve med en sygdom som ALS, vil det meget ofte få indflydelse på den enkeltes og familiens økonomiske situation. Ændrede indtægtsforhold kan belaste en familie unødigt hårdt i en situation, hvor sygdommen i for vejen kræver, at man langsomt må opgive sin hidtidige levevis, omdefinere rollerne i familien og opgive hidtidige planer og mål for gradvis at erstatte dem med andre.
Hvor meget sygdommen på denne måde vil komme til at påvirke den enkelte og familien, afhænger af mange forhold, fx:

  • alder
  • enlig/samboende
  • tilknytning til arbejdsmarkedet
  • løn- og ansættelsesforhold
  • eneforsørger/begge har job
  • familiens økonomiske situation
  • private forsikringer

Indsatsmuligheder

Personen med ALS har brug for rådgivning om støtteforanstaltninger så tidligt i sygdomsforløbet som muligt, da ansøgninger kan have lang sagsbehandlingstid.
Afklaring af beskæftigelsesmuligheder er væsentlig for personer med ALS, både af personlige og økonomiske årsager. Der er store individuelle forskelle på, hvad den enkelte kan magte og ønsker. For nogle betyder det meget at være på arbejdsmarkedet i et eller andet omfang. For andre er prisen for høj, og de vælger at søge førtidspension.
Fagforening og pensionskasse vil ofte kunne rådgive om mulighederne for beskæftigelse og pension.

Ekstra hjælp på arbejdet

Arbejdsevnen kan være afhængig af, hvilken hjælp det er muligt at få. Der er mulighed for at få bevilget personlig assistance til hjælp med konkrete, praktiske arbejdsopgaver. Der kan derudover ydes tilskud til arbejdsredskaber, værktøj og arbejdspladsindretning.
Disse regler administreres af jobcentrene, hvor der kan indhentes yderligere information. Desuden kan mulighederne ses på Beskæftigelsesministeriets hjemmeside (link til: http://bmhandicap.dk/da/Kompenserende%20ordninger.aspx)

Fleksjob

Fleksjob er job på særlige vilkår, der oprettes til personer, som ikke kan fastholde beskæftigelse på normale vilkår pga. en varig begrænsning i arbejdsevnen. Personer i fleksjob kan ikke samtidig modtage førtidspension, men der kan muligvis udbetales erstatning for tab af erhvervsevne fra et forsikringsselskab. Forsikringen for tab af erhvervsevne er ofte tegnet via et pensionsselskab. Personen med ALS anbefales at rette henvendelse til sin pensionskasse og/eller forsikringsselskab.

Førtidspension

Førtidspension kan tilkendes personer i alderen 40 år til folkepensionsalderen. Dog fra 18 – 39 år, hvis det kan dokumenteres, eller det på baggrund af særlige forhold er helt åbenbart, at arbejdsevnen ikke kan forbedres. Det er en betingelse for at få tilkendt førtidspension, at arbejdsevnen er varigt nedsat og at den ikke kan forbedres. Udbetalinger fra private pensionsopsparinger, andre indtægter mv. vil delvis blive modregnet i den tilkendte pension.
Personer, der allerede har laveste eller mellemste førtidspension efter reglerne fra før 2003, har mulighed for at søge forhøjelse af pensionen og mulighed for at søge bistands- eller plejetillæg, helbredstillæg og indtægtsafhængige personlige tillæg.
Personer, der har invaliditetsydelse, skal søge pension efter reglerne fra før 2003.
Personer, som tilkendes førtidspension, anbefales at rette henvendelse til sit pensionsselskab og/eller forsikringsselskab for afklaring af, hvordan personen er forsikret i tilfælde af overgang til førtidspension.

Dækning af merudgifter

Der kan ydes dækning af de nødvendige merudgifter ved den daglige livsførelse som følge af funktionsnedsættelsen for personer mellem 18 år og folkepensionsalderen. Det kan for eksempel dreje sig om særlige kost- og diætpræparater, egenbetaling af tilskudsberettiget medicin, transport, handicaprettede kurser, håndsrækninger mv. Der er en bagatelgrænse, så tilskud kun ydes, når merudgifterne overstiger 6.000 kr. om året. Tilskuddet er uafhængigt af indtægt og formue og er skattefrit. Personer, der har førtidspension efter de gamle regler (før 1.1.2003), kan kun få dækket merudgifter efter disse regler, hvis de har en hjælperordning efter Servicelovens § 96.
Yderligere information (link: http://rcfm.dk/raad-og-vejledning/sociallovgivning/tjekliste-ved-merudgifter-til-voksne/) om merudgifter efter Servicelovens § 100.
Eventuelle merudgifter til strøm til respiratoriske hjælpemidler kan søges ved det respirationscenter, hvor personen er tilknyttet.

Udbetaling fra privat pensionsordning

Mange med ALS vil via deres private pensionsordninger være berettigede til udbetaling af et engangsbeløb ved kritisk sygdom. Det er derfor vigtigt, at pensionsselskabet kontaktes, så snart diagnosen ALS er stillet.

Tilskud til ernæringspræparater

Den offentlige sygesikring yder tilskud til sondeernæring og tilskudsdrikke på 60 procent af præparatets pris. Tilskuddet er uafhængigt af ALS-patientens indkomst- og formueforhold. For at opnå tilskud skal præparatet være ordineret af lægen på en særlig blanket. Præparatet kan købes både på apotekerne og direkte hos importøren (sidstnævnte vil være både billigst og lettest, da det leveres på bopælen). Har personen med ALS ikke kontakt til hjemmesygeplejen, gives der også tilskud til nødvendige remedier i forbindelse med sondeernæring.

Medicintilskud/kronikertilskud

Efter Sygesikringsloven kan personer, der har et stort, varigt og fagligt veldokumenteret behov for tilskudsberettiget medicin, få tildelt et særligt kronikertilskud. Det betyder, at egenbetalingen bliver højst 3.710 kr. årligt (2013). Tildelingen af tilskuddet kræver, at lægen søger om det i Lægemiddelstyrelsen. Egenbetalingen kan evt. dækkes som merudgift.
Efter de almindelige medicintilskudsregler afhænger tilskuddets størrelse af den enkelte persons forbrug af medicin med tilskud i løbet at en periode på et år (det behovsafhængige tilskudssystem). Hvis man er usikker på tilskuddets størrelse, kan man kontakte apoteket.

Tilskud til døende

Der kan ydes hjælp til lægeordineret medicin, sondemad, sygeplejeartikler og lignende til personer med ALS, der vælger at blive plejet den sidste tid i hjemmet eller på hospice.
Tilskuddet forudsætter, at en læge har lavet en terminalregistrering. Hvis det formodes, at personen med ALS er terminal, anbefales det, at pårørende eller en relevant fagperson retter henvendelse til lægen for drøftelse af muligheden for terminalregistrering.

Ledsagerkort og parkeringskort

Ledsagerkort til DSB og andre institutioner og parkeringskort kan søges hos Brugerservice hos DH (Danske Handicaporganisationer).
Ledsagerkortet kan søges af personen med ALS, når denne ikke kan færdes i offentligt rum uden en ledsager. Ledsagerkortet koster 200 kr. og er gyldigt i tre år.
Parkeringskortet giver mulighed for at benytte parkeringspladser med kørestolssymbol. Parkeringskortet kan søges af personen med ALS, når denne har en stærkt reduceret gangdistance. Kortet koster 425 kr. og er gyldigt i op til 10 år. Fornyelser koster 250 kr. Når kortet udløber, skal der søges på ny.

Love og regler

  • Personlig assistance på arbejdspladsen: Lov om kompensation til handicappede i erhverv mv., § 4-13
  • Personlig hjælperordning BPA: Servicelovens § 95-96
  • Dækning af merudgifter: Servicelovens § 100
  • Førtidspension: Lov om social pension
  • Tilskud til pasning af døende: Service lovens § 122.

Opslag i den sociale lovgivning kan findes på fx www.borger.dk. under fanen ’Handicap’.

Forening og fortælling

Hvordan er det at leve med ALS?

Det afhænger af øjnene, der ser, og kroppen, der mærker. Som sundhedsprofessionel fokuserer man på ALS som sygdom. Som pårørende oplever man ALS ud fra roller som ægtefælle, kæreste, datter, søn, forælder eller god ven. Den, der har sygdommen, prøver først og fremmest på at fortsætte med at være sig selv.

Hvordan er det at leve med ALS? Det afhænger af øjnene, der ser, og kroppen, der mærker. Roger Ivarsson i marts 2015. (Foto: Søren Holm/Chili)

Det faglige og det personlige perspektiv er lige vigtige for at forstå, hvad det vil sige at leve med en så alvorlig sygdom, der påvirker alle sider af tilværelsen. I det foregående er ALS beskrevet af fagfolk, i dette kapitel kommer personen med ALS og pårørende selv til orde. Undervejs informeres om, hvordan man kan få hjælp i grupper og medlemsforening til sammen at gøre det mindre svært at leve med ALS.

 

 

Hverdagen er det normale

Dagliglivet for en person med ALS er også fuld af hverdag, rutiner og normalitet. Sådan som man fornemmer det i denne fortælling, hvor en datters skolehverdag bakser med at finde sig til rette med morens sygdom:

”Entredøren går op, og to skoletasker lander midt på gulvet derude. Det er Thea med veninden Michala. De snakker om snelasagnen, som de har lavet på vej hjem. Snelasagne? Vi får opskriften forklaret med største selvfølgelighed, men må erkende, at der er noget, voksne bare ikke fatter. Pigerne suser ind på Theas værelse, med en omvej til kagedåsen på sofabordet. Den gemmer på Hannes sprøde, hjemmebagte pebernødder.
”Vi har fortalt Thea og Mads, at jeg har en sygdom, som gør, at jeg på et tidspunkt ikke længere kan gå. Og at jeg engang skal have hjælp til at trække vejret. Men jeg har også sagt til dem: ”Jeg har tænkt mig at se jer blive voksne”.”
Hanne fortæller, at Thea kan finde på at græde henne i skolen, fordi hun synes, hun ikke fik sagt ordentligt farvel, da hun gik. Når det sker, får hun som regel lov til lige at løbe hjem og starte forfra. (Hanne Stenmoses fortælling, I, Værre end diagnosen)

Også når man får ALS, fortsætter hverdagslivet, når man er kommet på den anden side af lægens chokerende besked om diagnosen. Årstiderne skifter, fjernsynet sender skidt og kanel, og der er nullermænd under sofabordet. Det er ikke til at komme udenom, at sygdommen blander sig i alt, men samtidig er det et faktum, at man fortsat har et liv, som man lever på godt og ondt og selv står til ansvar for.
Et sted at møde hverdagslivet med ALS er i fortællinger. Både i dem, som personer med ALS og pårørende selv beretter, og i interviews og journalistiske historier. Nogle har skrevet bøger om oplevelsen af sygdomsforløbet fra symptomer over diagnose til en dagligdag, hvor døden er nærværende. I Danmark er der i de senere år udkommet fem sådanne fortællinger, der selvbiografisk formidler egen eller en nærtståendes gennemlevelse af ALS sygdom. Den svenske journalist Ulla-Carin Lindquist har skrevet en meget rost beretning om sit liv med ALS, som er oversat til dansk. På amerikansk findes også en række udgivelser, der har opnået stor udbredelse. En engelsk hjemmeside formidler personlige erfaringer om mange sider af livet med ALS ud fra grundige forskningsinterview med omkring 50 personer med ALS og pårørende (se henvisninger og links til bøger og beretninger sidst i kapitlet).
At læse om en andens erfaringer er at møde ham eller hende i sin fantasi, og man kommer på den måde til at tænke over sin egen tilværelse. Det kan være en god måde at forberede sig på at møde andre med ALS ansigt til ansigt.
ALS medlemsgruppen i Muskelsvindfonden arrangerer hvert år et efterårskursus på Musholm. Arrangørerne har selv ALS, og kurset er en blanding af oplæg om personlige erfaringer og forskning i behandling og rehabilitering. Kurset, der er meget velbesøgt, annonceres på Muskelsvindfondens hjemmeside. En del af de aktive medlemmer med ALS er desuden involveret i både nordisk og internationalt organisatorisk samarbejde.

Pårørendegrupper

Alvorlig sygdom gør ondt på alle i familien og omgangskredsen. Som pårørende oplever man at føle sig alene med problemer, der tårner sig op, og følelser, der kan være svære at holde ud. For mange er det en stor hjælp at dele sine bekymringer og afmagt med andre i samme situation.
Derfor hjælper Muskelsvindfonden pårørende til personer med ALS med at danne grupper for ægtefæller og grupper for voksne børn. Det kan være en stor overvindelse at møde andre første gang, men bagefter siger næsten alle, at de ikke ville have undværet fællesskabet. Fælles for grupperne er muligheden for at fortælle og lytte uden at skulle forklare om diagnosens karakter. Der er plads til at være ked af det, vred, råbe, grine og meget andet. Deltagerne har et fælles startsted og får en historie sammen, som ikke forsvinder, selv om partneren eller forælderen med ALS dør.

For mange er det en stor hjælp at dele erfaringer og afmagt med andre i samme situation. ALS-konsulent Susanne Jakobsen (i midten) har her samlet en gruppe ægtefæller til personer med ALS. (Foto: Søren Holm/Chili)

Derfor fortsætter mange i en periode i gruppens netværk.

Pårørendegruppernes møder handler om emner som: Hvad kan jeg gøre? Hvad er vigtigt?
Ændringerne i hverdagen. Kærlighed og sorg. Parforholdet og ændrede roller. Seksualitet. Tab af tillid og respekt. Vrede og frustrationer. Hvordan er fremtiden? Omgivelsernes reaktioner. Hvordan håndteres mærkedage i familien og højtiderne? Hjælpere i hjemmet. Hjælpemidler. Kommunal sagsbehandling. Rejser – hvornår og hvordan?
Der er ikke to grupper, der er ens. Og heller ikke to møder, der forløber på samme måde. I den enkelte gruppe flytter man sig hele tiden i takt med sygdommens udvikling hos ægtefællen eller forælderen. Her er en beretning om et møde i en pårørendegruppe:

Fire timer hjemmefra

Det er midt på eftermiddagen en onsdag i marts. Seks kvinder og en mand sidder omkring et mødebord og ligner det, de er: Syv almindelige forskellige mennesker mellem 40 og 70 år. De samles her hver sjette uge om det, der er kommet til at fylde allermest i deres liv. At være nødt til at lære at leve med, at deres ægtefælle fik ALS.
To af deltagerne har, siden gruppen mødtes sidst, mistet deres partner. Derfor gives der ekstra knus og siges ord, som er svære at få over læberne, men gode og nødvendige at høre. Der grines også ind i mellem, af alt det tragikomiske der følger med en hverdag på de betingelser. Men mødet er ikke en hyggesnak. Det handler om at sige højt til andre, der selv ved, hvordan det føles, at være så ked af det. At føle skyld og skam. Ikke at kunne holde ud at se sin kære have det så dårligt. Ikke at vide hvor man skal finde kræfterne til at fortsætte en hverdag med en uvis fremtid.
Han, der nu er blevet enkemand, har taget en rest portvin med, og der skænkes op i plasticsnapseglas. Han fortæller om de sidste dage på sygehuset. Hans kone skrev på sin ipad: ”Jeg vil gerne dø, og gerne i dag”. Helst ville hun have været på hospice, men det lod sig ikke gøre, sagde man på sygehuset. Hvorfor, fatter han stadigvæk ikke og er meget ked af, at de sidste timer forløb uforberedt og planløst. ”Jeg synes, det var så umådeligt brutalt. Jeg følte, at jeg var med til at tage livet af min kone. Jeg forstår ikke, hvordan man kan være imod aktiv dødshjælp,” siger han. ”Hun har så fred nu,” fortsætter han og tilføjer: ”Jeg lever stadigvæk lidt på lettelsen over, dels at hun har fået fred, dels at jeg ikke længere skal se på det.”
Der følger en snak rundt i gruppen om ”at blive sat fri”, men også om at ”være ambivalent” og ”at have dårlig samvittighed.”
Enkemanden slutter: ”Det har været en kæmpe lettelse for mig at miste min kone. Det lyder mærkeligt, og jeg savner hende ad H til hver eneste dag. Men på en måde var jeg allerede alene de sidste to år, for hun har siddet i et hjørne i sin stol og ikke kunnet snakke.”
En kvindes mand er indlagt for tredje gang med lungeinfektion og vejrtrækningsbesvær. ”Det er første gang nogensinde, jeg har set ham græde,” siger hun og lader os se, hvor ked af det, hun er. Hun ved ikke, om han vil have respirator, og han ved det formentlig heller ikke selv, tror hun. Under alle omstændigheder bliver det snart nødvendigt, hvis det skal være. ”Og som vi alle sammen ved, flytter grænsen sig løbende,” konstaterer hun.
En kvinde fortæller, at hendes mand nu har fået maskerespirator til at lette vejrtrækningen om natten. Hun har prøvet at blive i soveværelset, men efter en stribe dage uden ordentlig søvn, fordi maskinen konstant giver lyd fra sig, har hun givet op og er flyttet ind på et andet værelse. Hun skal passe sit arbejde og tage sig af børnene, der går i skole.
”Han er virkelig blevet sølle. Rigtig, rigtig sølle,” siger hun. ”Man kan godt komme til at føle sig meget alene. Jeg synes, det er rigtig hårdt mentalt.” Hun fortæller også, at hun et par gange har måttet give slip, da hun skulle holde ham. Hun havde ikke kræfter nok. ”Hvis jeg havde holdt fast, ville min ryg gå i stykker. Jeg bliver også nødt til at have et liv bagefter,” siger hun.
De skal snart på respirationscentret til samtale om en permanent respirator. Det lyder som om, hendes mand har besluttet sig for at ville have den. Hun siger: ”Det er mareridtsagtigt at tænke på. Der er aldrig fred så.” Hun ved ikke, hvordan hun skal kunne tåle, at der altid vil være mindst en hjælper til stede i hendes hjem, døgnet rundt.
En kvinde fortæller om den dag, de var inde på sygehuset og få besked om, at hendes mand havde ALS. Det var samme dag, som der var valg til Folketinget. Det tog en halv time, og hun husker tre ting: At der ingen Kleenex’er var, at en ung sygeplejerskes øjne var så utroligt blå, og at de på hjemvejen kørte ind og stemte. ”Man er jo en god borger i Danmark,” siger hun.
Her to et halvt år senere siger hun: ”Han burde have fred nu. Han vil ikke have respirator, han vil ikke have 24-timers hjælp i huset, og han vil ikke på hospitalet igen, overhovedet! Hvis han skal have behandling, er det hjemme. Når han skal dø, er det hjemme. Det håber jeg så kan opfyldes.”
En kvinde fortæller, at hun ikke kan forstå sin mands tale længere. Selv tror han, at man godt kan forstå ham, siger hun. Men det kan man ikke. ”Så snakker man altså ikke så meget sammen,” siger hun.
Heldigvis er han begyndt at bruge SMS og e-mail noget mere, noget han aldrig rigtig var kommet i gang med inden sygdommen. ”Han er klar over, at han skal lære det, hvis han vil kommunikere,” siger hun.
Hun tager et tilbagevendende problem op, skift af hjælpere. ”Nye hjælpere og nye hjælpere,” sukker hun.
”På en måde er jeg glad for det,” siger en kvinde om, at hendes mand nu er død. ”Det er skrækkeligt at sige det.”
Han blev indlagt en søndag med lungeproblemer, og hun genfortæller aftenen og natten med stadigt stigende dosis morfin og sovemedicin. Han ville ikke have respirator.
Nu har hun sat planen om at sælge huset i bero. ”Jeg kan ikke holde ud at tænke på at skulle flytte, og jeg kan ikke holde ud at tænke på at blive boende,” siger hun og ler af den umulige sætning. ”Så nu ved jeg ikke, hvad der sker. Det er et nyt liv. Lige pludselig. Efter 42 år.”
”Du virker meget afklaret,” siger en fra gruppen. ”Du ser godt ud”, siger en anden.
”Jamen, det er en lettelse, for man er på hele tiden,” svarer hun.
Hun vil gerne fortsætte et stykke tid med at komme i gruppen. ”Vi får en historie sammen,” siger hun.
Efter at hver enkelt har fortalt, hvad de har på hjerte, fortsætter mødet over en sandwich og sodavand med snak parvis og på kryds og tværs. Om forviklinger med kommunale sagsbehandlere. Om at huske at tjekke ægtefællens e-mail, så regninger for eksempel betales til tiden. Om det til tider anstrengte forhold til hjælpere: ”Så skal man til at være heks igen. Man bliver pålagt en rolle, man slet ikke vil have,” siger en kvinde, og der nikkes bekræftende bordet rundt.
Der sluttes med at drøfte, om man vil tage imod en kvinde fra en anden pårørendegruppe. Hun er den sidste i sin gruppe, hvis ægtefælle stadig lever. Man er enige om, at hun skal være hjerteligt velkommen. Hun har i øvrigt også hjemmeboende børn, ligesom en her i gruppen har, og hun har faktisk savnet en at dele netop de erfaringer med.
Næste mødedag bliver 9. april.
(Beretningen er godkendt af pårørendegruppen)

Muskelsvindfonden hjælper

Pårørendegrupper bliver hjulpet i gang af en medarbejder fra Muskelsvindfondens medlemsafdeling. Gruppen kan også få besøg af fagfolk, der arbejder med ALS rehabilitering. En gruppe mødes typisk 6-10 gange om året i tre-fire timer. Gruppestørrelsen varierer mellem seks og 10 personer. Muskelsvindfonden støtter økonomisk.
Mødestederne kan være Muskelsvindfondens lokaler i Aarhus og Høje Taastrup, et lokalt fælleshus, et frivillighedscenter, en café, eller nogle gange privat. Det er vigtigt, at gruppen kan holde sine møder uforstyrret. Hvis møderne holdes privat, skal det være i en ramme, hvor der er plads til den nødvendige snak og rummelighed.

Muskelsvindfonden hjælper med at danne grupper. Både for den, der har sygdommen, og for den pårørende. Medlemskonsulent Jens Spanfelt informerer om foreningens arbejde på et ALS-familiekursus. (Foto: Søren Holm/Chili)

Har du lyst til at deltage i en gruppe, kan du henvende dig til foreningens medlemsafdeling. Fra 2014-17 er der i Muskelsvindfonden ansat en ALS projektkoordinator, som skal arbejde på, at flere med ALS og pårørende får mulighed for at deltage i netværk.
For at deltage i en gruppe kræves medlemskab af Muskelsvindfonden, som koster 200 kr. for et år.
Muskelsvindfonden arbejder for at forbedre levevilkårene for mennesker med ALS og andre muskelsvindsygdomme. Formålet er, at mennesker med muskelsvind og deres familier skal kunne leve et aktivt liv som del af samfundet. Og at samfundet på sin side værdsætter den mangfoldighed, som mennesker med muskelsvind bidrager til.
Foreningen arbejder politisk for at skabe de bedst mulige rammer og vilkår for mennesker med et handicap. Den skubber til fordomme og skaber debat gennem arrangementer som Cirkus Summarum og Grøn Koncert, som engagerer flere tusinde danskere som frivillige. Du kan læse meget mere om Muskelsvindfonden på www.muskelsvindfonden.dk.
I den sydlige del af Region Sjælland findes en lokal ALS-forening, der holder møder på Næstved Sygehus. I nogle kommuner er der også mulighed for at få hjælp til at danne netværk. Hjemmesiderne www.bornungeogsorg.dk og www.frise.dk kan også anbefales pårørende til personer med ALS.

Bøger og beretninger om at leve med ALS

Birger Bergmann Jeppesen (1999). Er der mon bedre i himlen? Et møde med handicap og livstruende sygdom. Frederikshavn: Dafolo Forlag.

Eva Jørgensen (2009). Vi ses i morgen. En pårørendes beretning. København: Rosinante.

Eva Jørgensen (2010). Sorrig og glæde. Fra en enkes dagbog. København: Rosinante.

Arne Lykke Larsen (2009). Hellere dø af grin end af ALS. 99 sandfærdige historier om at leve med Amyotrofisk Lateral Sclerose. København: Skriveforlaget.

Arne Lykke Larsen (2011). Alt er muligt. 33 historier om at leve med Amyotrofisk Lateral Sclerose. København: Skriveforlaget.

Ulla-Carin Lindquist (2004). Ro uden årer. En bog om livet og døden. Gyldendals Bogklub.

Jørgen Schiønning (2007). Slangetæmmeren. Aarhus: Aarhus Universitetsforlag.
Journalistiske fortællinger om at leve med ALS. RehabiliteringsCenter for Muskelsvinds hjemmeside. http://rcfm.dk/hverdag-og-rehabilitering/min-diagnose/amyotrofisk-lateral-sklerose-als/

På engelsk:

Mitch Albom (1997). Tuesdays with Morrie. An old man, a young man, and life’s greatest lesson. USA: Doubleday.

Philip Simmons (2000). Learning to fall. The Blessings of an Imperfect Life. New York: Bantam Books.

Forskningsinterview om at leve med ALS. Hjemmesiden Healthtalkonline.org (på engelsk) http://healthtalkonline.org/peoples-experiences/nerves-brain/motor-neurone-disease-mnd/topics.

Ordforklaring

Accessoriske respirationsmuskler: Ekstra vejrtrækningsmuskler bl.a. lokaliseret omkring hals og skulder

Amitripthylin: Medicinsk præparat (tricyklisk antidepressiva) mod depression og øget spytflåd

Atrofi: Svind af muskulaturen

Atropin: Medicinsk præparat (anticholinergt). Kan anvendes ved øget spytflåd

BiPAP: Bilevel Positive Airway Pressure. Respiratortype, der kobles på næsemaske, kaldes også maskerespirator eller non-invassiv ventilator (NIV)

Botulinum-toxin: Medicinsk præparat (pølsegift) der kan injiceres i spytkirtler for at mindske spytproduktionen

Bulbære symptomer: Påvirkning af tale-, tygge- og synkemusklerne

Coping: Måden, hvorpå man håndterer eller mestrer en (krise)situation

CPAP: Continous Positive Airway Pressure. Behandlingsapparatur til at holde luftvejene åbne og forebygge sammenklapning af lungeområder

Demens: Hukommelsestab

El Escorial: Navn på spansk kongeslot (konferencecenter), hvor der blev vedtaget internationale kriterier for diagnosticering af ALS i forbindelse med en international, videnskabelig konference

EMG: Elektromyografi. Målemetode der måler aktivitet i musklerne og hvor man kan skelne om nedsat funktion skyldes fejl i nerven eller musklen selv

Fascikulationer: Sitren i muskler, hvor der kan ses ormeagtige bevægelser under huden

Fejlsynkning: Mad eller væske i den gale hals (luftvejene i stedet for spiserøret)

FVC: Forceret vitalkapacitet (metode til måling af lungekapaciteten). Udtrykkes i % af det normale i forhold til ens køn, alder og højde

Fødebolle: Udtryk for tygget mad, der samles i munden og skal transporteres videre gennem spiserøret til maven

Ganesejl: Den bageste, bløde del af ganen

Gastrostomisonde: Ernæringssonde, der indopereres direkte i mavesækken. Kaldes også PEG-sonde

Hostestøtte: Hjælp til at hoste sekret op fraluftvejene

Kompenserende strategier: Et fagudtryk inden for fysio- og ergoterapi. Det betegner de alternative måder, som man kan tilrettelægge sin dagligdag på for at bruge færrest mulige kræfter til hverdagens aktiviteter og opretholde den bedst mulige livskvalitet.

Kontraktur: Stramning eller forkortning af muskelsener, der medvirker en fejlstilling i leddet f.eks. at det ikke kan rettes ud

Lightwriter: Kommunikationshjælpemiddel med skrift eller tale
Lufthunger: Uprovokeret kvælningsfornemmelse

Motor Neuron Disease eller MND: Overordnet betegnelse for sygdomme i det motoriske nervesystem, der kan udvikle sig til ALS. I England anvendes betegnelsen MND for ALS-sygdommen

Mucomyst/Fabrol: Medicin mod sejt slim

Muskelatrofi: Svind af muskelmasse

Omverdenskontrol: Styresystem, hvormed man med et enkelt tryk for eksempel kan åbne/lukke en dør

Parese/paretisk: Lammelse af muskel, dvs. nedsat muskelkraft

PEG-sonde: Segastrostomisonde

Personlighedstype: Udtryk anvendt i psykologien til at beskrive en persons typiske forsvars- og reaktionsmønstre, specielt i krisesituationer

Progredierende: Fremadskridende

Respiration: Vejrtrækning

Respirationsinsufficiens: Utilstrækkelig vejrtrækning, der i ALS-sammenhæng betyder at man ophober kuldioxid (CO2) i blodet og alle væv, samtidig med at man får for lidt ilt (O2)

Respirator: Apparat til at støtte eller overtage personens egen vejrtrækning

Riluzol/Rilutek: Medicin, der kan forhale sygdomsforløbet ved ALS

Scopolamin: Medicinsk præparat mod transportsyge og øget spytflåd

Senereflekser: Normalt en reaktion, der fremkalder en ledbevægelse, når man med en reflekshammer slår på en muskelsene

Sklerose: Omdannelse af sundt væv til bindevæv

Sondemad: Industrielt fremstillet, flydende mad til ernæring gennem gastrostomisonde

Spasticitet: Ukontrollerbar stivhed i en muskel, der skyldes en fejl i nervesystemet

Stakåndethed: Hurtig, overfladisk vejrtrækning

Supervision: Vejledning

Swabs: Rensepinde med vat eller skumgummi i den ene ende

Tonus: Spændingstilstand i muskulaturen (normal, slap eller øget, dvs. spasticitet)

Trakeostomi: Operativt fremstillet hul foran på halsen til luftrøret, hvorigennem luften fra respiratoren tilsluttes

Tryksmerter: Smerter, opstået ved vedvarende belastninger

Underventilation: For lille luftskifte i lungerne

Vitalkapacitet: (VC) Den mængde luft, man maksimalt kan puste ud efter at have foretaget en dyb indånding

Ødem: Væskeophobning i væv

Åndenød: Kan være sammenfaldende med lufthunger, men bruges mest i forbindelse med anstrengelser

At leve med ALS - printvenlig version

AlsKursGrena_2015_SorenHolm_MG_1942

Klik her for at se “At leve med ALS” i pdf-version, der er lige til at udskrive: